文摘

脊髓病变的鉴别诊断包括脊髓肿瘤和炎症过程。这些疾病之间的区别是很困难的,如果仅仅基于成像。我们首次报告知识的特发性横向脊髓炎(ITM)模仿一个离散的颈脊髓损伤在一个66岁的男人出现步态不稳和颈部疼痛。病人的症状未能解决在最初的类固醇治疗。手术活检证实ITM的诊断。随后用地塞米松治疗导致完整解决症状以及髓内增强。ITM是最常见的颈椎和胸椎,生成3 - 4脊髓段。通常占据了50%以上的横截面积的脊髓和往往是中心,统一、对称。展品零零碎碎,边缘对比度增强。这些标准是有用的指南,有助于区分ITM肿瘤脊髓病变。 A decision to perform biopsy must take into consideration the patient’s clinical symptoms, the rate of progression of neurological deficits, and the imaging characteristics of the lesion. Surgical biopsy for questionable lesions should be reserved for patients with progressive neurological deficits refractory to empirical medical therapy.

1。介绍

质量脊髓病变的鉴别诊断包括脊髓肿瘤、炎性疾病过程和传染性的实体。使这些病理实体之间的区别仅仅是很困难的基础上成像模式和临床症状。结果,手术活检程序经常进行质量可疑的脊髓髓内病变(1]。

横向骨髓炎是一个总括的术语,它包括多个传染病和炎性疾病进程有脊髓压迫症状和影像学表现符合(2]。当所有其他疾病是通过诊断和实验室调查,排除诊断特发性横向脊髓炎(ITM)。在这篇文章中,我们报告一个病人的情况下面对特发性横向脊髓炎模仿神经影像学的脊髓肿瘤。我们所知,这是第一次的ITM模仿一个离散的脊髓损伤已被报道。

这个病例报告说明了诊断困境,面临放射科医生,神经病学家和神经外科医生照顾病人受到快速神经恶化和影像学表现符合脊髓髓内病变。这份报告还提供了一个审查目前的文献讨论炎性疾病过程模拟脊髓肿瘤。此外,还将讨论最重要的特性,有助于区分两组疾病的磁共振成像(MRI)。

2。案例展示

一个66岁的男人呈现给我们的诊所四周平衡困难的历史,以及在脖子和肩膀疼痛。物理检查发现扩散反射亢进,但正常的力量在所有4四肢。感觉是完整的手臂但减少轻触,振动和本体感觉腿部双边。针刺是不起眼的感觉。病人的步态明显混乱的。外观检查是不起眼的。颈椎的核磁共振显示一个古怪的存在不均匀钆增强髓内C2和C4(图之间的质量1)。弥漫周围脊髓水肿也明显(图2)。核磁共振的胸、腰椎和大脑并没有透露任何其他病变的证据。进行腰椎穿刺,脑脊液(CSF)的分析显示轻度脑脊液细胞增多(红细胞计数48细胞/μ13个细胞/ L,白细胞计数μL 93%的淋巴细胞),正常的葡萄糖(54 mg / dL),正常蛋白(93 mg / dL)。CSF是为寡克隆乐队和髓磷脂碱性蛋白阴性。病人的症状改善口服地塞米松治疗(6毫克每6小时),但没有完全解决。重复颈椎MRI 3周后开始地塞米松治疗病变的大小没有改变或增强模式。此案是一个多学科肿瘤董事会会议,和切除活检和可能的建议。讨论后的各种选项和它们相关的风险和收益,病人和他的家人选择了手术治疗。

病人后来接受了C1与使用术中neuromonitoring C5椎板切除术。打开硬脑膜和蛛网膜膜后,膨胀,脊髓的变色部分显然是识别在中线附近。损伤测量约1.5厘米×0.5厘米。在这个位置进行中线脊髓切开术,异常组织送病理分析。然而,没有明确解剖面可以被识别。冷冻标本的病理分析表明炎症细胞的存在或淋巴瘤。根据这些发现,决定不进行任何进一步的切除。患者耐受手术,术后改善他的步态。他于术后第五天出院。最终病理报告与横向脊髓炎是一致的; and there was no evidence of glioma, lymphoma, demyelinating disease, granuloma, viral-cytopathic changes, fungal organisms, or mycobacterial organisms (Figure3)。Luxol快蓝(局部反馈)染色的样品显示完整的髓鞘(图3(f))。进一步的诊断测试显示正常血清neuromyelitis视免疫球蛋白自身抗体,methylmalonic酸、维生素B12、叶酸,血管紧张素转换酶,促甲状腺激素,anticardiolipin抗体(免疫球蛋白、IgM IgA),史密斯antiribonucleoprotein抗体,抗体。血清测试也抗核抗体为阴性,不反应的人类免疫缺陷病毒和快速血浆反应素。病人口服地塞米松疗法治疗,术后2个月获得的颈椎的核磁共振显示完整的解决提高病变(图4)及其周围的水肿(图5)。神经系统检查回到基线,他不再有任何神经赤字。

3所示。讨论

各种脊髓病理、临床症状,病人人口,神经影像学特点阻碍术前试图区分肿瘤和炎症过程,目前脊髓质量。大多数成人髓内病变本质上是肿瘤(6]。尽管非肿瘤的炎症过程的脊髓并不常见,他们占相当比例的脊髓髓内病变,最终接受手术活检。例如,在进行的一项大型研究Cohen-Gadol et al。138的可疑的脊髓损伤患者进行了手术活检,53%的损伤与炎症过程是一致的,而只有21%的肿瘤。在这项研究中,炎症过程包括脱髓鞘疾病(21%),结节病(13%),慢性非特异性炎症(5%)、嗜酸性血管炎(3%)、noncaseating肉芽肿性血管炎(3%)、非特异性组织细胞的反应(3%)、血吸虫病(3%),和肺结核(3%)。

中枢神经系统是首选目标数炎症条件。这些条件包括病毒和病毒后感染(包括人类免疫缺陷病毒和急性播散性脑脊髓炎(ADEM)),系统性红斑狼疮,遗传病的疾病,干燥综合征,韦格纳肉芽肿病、结节病、neuromyelitis视。“横向脊髓炎”是一个总括的术语,它包括了所有这些条件(2,7]。当所有其它原因造成的横向脊髓炎通过实验室调查,排除诊断特发性横向脊髓炎(ITM)是由(2,7]。

表示横向脊髓炎的软组织肿块,模拟脊髓肿瘤被描述在一个缺乏神经和神经外科的报告文学。例文献归纳在表格中找到1。这些炎症过程的7例冒充脊髓质量分享一些共同的特征(3- - - - - -5]。所有被发现在中年患者中,平均年龄37岁。五是女性;只有2人。所有参与病变但颈椎,这些病变是最常见的上颈段C1和C4之间。临床上的病人最常出现麻痹性痴呆,感觉异常,尿tract-related症状。寡克隆条带的存在是相当不一致(4 7例),不与最后诊断。四个确诊的7例病人接受了手术活检程序缺乏肿瘤的过程。最后的诊断包括外(3例),视neuromyelitis(动)(2例),和多发性硬化症(MS)(2例)。

2004年,Dhiwakar和巴克斯顿(3)报道,一个36岁的女人提供一个为期十天的快速神经恶化,最终的四肢瘫痪、感觉异常、尿潴留。成像显示髓内病变从C1到T2,脊髓显著增大,囊性变化,最小的对比度增强。CSF分析当时不起眼的。外科探索的病变显示模糊,划定病变。病理检查发现恶性肿瘤或感染的炎症改变,没有证据。第二个CSF分析显示寡克隆条带的存在。因此,这是最有可能的一个女士,尽管作者没有讨论它,只有报告为例的横向脊髓炎。然而,在脑脊液寡克隆乐队通常缺席在non-MS-related横向脊髓炎(8,9]。

ITM的确切病因尚不可知,尽管它是假定在起源、病毒,因为许多折磨病人报告流感样症状发病前脊髓病(2,10]。ITM的发病率大约为每年每100万人1.5到4.5 (11]。ITM是最常见的颈椎和胸椎,跨越3到4脊髓段(2]。此外,ITM往往占据50%以上的横截面积的脊髓磁共振成像和往往是中央,制服,和对称10,12]。展品片状和边缘增强后的管理(钆12,13]。

脊髓髓内肿瘤的可能非常难以区分从其他非肿瘤的病变。这是证明了大系列38例研究Cohen-Gadol et al。1),其中只有47%的术前诊断由外科医生和/或神经放射是正确的和小于50%的病变被认为是髓内肿瘤成像被发现是肿瘤组织病理学分析。相反,误把一个髓内肿瘤炎症过程也已经在文献中报道,进一步强调建立一个诊断的困难,仅仅在影像学表现的基础上(7,14]。

最常见的脊髓髓内肿瘤瘤和星形细胞瘤。这些肿瘤表现为hyperintense病变MRI T2序列上焦点扩大相关的脊髓15,16]。在女士,MRI通常展品小真皮及髓内病变T2序列上hyperintense(复发缓和类型的女士)或髓鞘脱失和萎缩(主要和次要进步的女士)17,18]。多个病变通常出现在相比之下,女士ADEM展品长,集中位于脱髓鞘病变,扩大两个或两个以上的脊髓节段的长度(19,20.]。脊髓肿瘤可能发生在脊髓,少见有偏爱脊髓圆锥、终丝和星形细胞瘤最常位于上胸椎(15,16]。相反,脊髓炎症性疾病,如多发性硬化症和ADEM通常位于颈椎,见表1(4,17,21]。扩大的脊髓MRI是有争议的,有些作者认为,缺乏脊髓扩大与非肿瘤的炎症过程和其他报告髓扩张与此类疾病(1,4,17]。对比度增强是一个非特异性发现MRI和不与存在的病理类型(1]。

此外,髓内脊髓肿瘤的临床症状是很难区分的影响脊髓炎症过程。这些症状包括虚弱、感觉异常、膀胱功能障碍,和偶尔的疼痛。虽然神经症状与脊髓肿瘤往往更懒惰有关课程和进步在自然界中,那些与炎症过程往往更严重(7]。例如,在研究的38例Cohen-Gadol et al。1)接受脊髓病变活检,症状患者炎症过程的总体持续时间短于,肿瘤患者(平均9.3个月和28.9个月,职责)。

一般来说,CSF概要文件之间可能类似脊髓肿瘤和炎症过程4]。更具体地说,在脑脊液寡克隆条带的存在并不完全排除脊髓肿瘤的存在绝对确定性[5,7]。另一方面,在脑脊液寡克隆乐队通常缺席与炎症过程除了女士(8,9]。此外,在上述研究Cohen-Gadol et al。1CSF概要文件),其他差异没有达到统计学意义之间患者脊髓髓内肿瘤和炎症过程。

的炎性病变的首选治疗脊髓非手术管理,这些病变的正确诊断是至关重要的。这是特别重要的,因为即使是很小的手术活检程序并非没有并发症。例如,在38个患者脊髓髓内病变研究Cohen-Gadol et al。1),21%的患者术后并发症包括脑脊液漏和神经赤字恶化需要再次手术。脊髓病变可疑的因此,在许多情况下,实证医学疗法可能是一个合理的选择,而手术活检程序可能留给例难治性患者药物治疗或进行性神经赤字尽管治疗。审判的保守治疗高剂量类固醇跟着重复成像研究可能因此谨慎患者初始治疗算法似的质量脊髓的病变。

总之,特发性横向骨髓炎可能模拟脊柱肿瘤呈现作为一种髓内大规模的脊髓损伤。适应症脊髓切片必须考虑临床症状,神经赤字的发展速度和成像病变的特征。手术活检过程携带某些术后发病率和可能的风险留给例进行性神经赤字耐火实证医学治疗。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

确认

作者感谢Paul h . Dressel论坛准备的插图和黛布拉·j·齐默和凯莉•欧文斯msil社论援助。