文摘
卵巢的血管肉瘤是罕见但代表了一种积极的恶性卵巢肿瘤。这个报告的目的是描述血管肉瘤的特点产生粘液性肿瘤中被误解为一种良性血管增殖在术中咨询。一个45岁的女人了1个月的腹部肿块。开腹探查术。35厘米右卵巢质量提交术中协商是一个但粘液性肿瘤与一个8厘米之间的出血性病变区域囊性小腔。冰冻切片诊断至少粘液性肿瘤边缘。出血性区域,处理解释为组织血管与先前的出血,血管肉瘤在永恒的部分表示。血管肉瘤可能带来了挑战的术中冰冻切片诊断卵巢质量。的存在扩张的吻合血管解剖增长似乎是线索血管肉瘤的怀疑。内皮细胞异型性的存在提供了进一步支持诊断。 A macroscopic hemorrhagic area in an ovarian mucinous tumor should be evaluated with care, and the possibility of angiosarcoma should be borne in mind.
1。介绍
粘液性肿瘤是一种常见的卵巢上皮肿瘤。粘液性肿瘤的绝大多数是良性和边缘肿瘤。侵入性粘液腺癌并不常见,通常出现在后台良性或边缘的肿瘤。Nonepithelial恶性肿瘤有时出现粘液性肿瘤,通常作为壁画结节。
卵巢的血管肉瘤是罕见但代表了一种积极的恶性卵巢肿瘤。据我们所知,不到40例卵巢血管肉瘤已报告在英语文学1- - - - - -3]。在三分之二的情况下,卵巢血管肉瘤被描述在一个纯粹的形式(3]。其余情况下,血管肉瘤与卵巢畸胎瘤或上皮肿瘤(2,4]。以前只有5例粘液性肿瘤血管肉瘤相关报道(1,2,5- - - - - -7]。
由于卵巢的血管肉瘤罕见,这种肿瘤可以诊断挑战外科病理学家,特别是在术中协商。未能处理认识这个恶性肿瘤可能会导致不完整的外科分期过程或不恰当的临床管理。这份报告的目的是描述血管肉瘤的特点中出现粘液性肿瘤最初误解为非肿瘤的血管增殖的术中冰冻切片检查。结果在这种情况下可能是有用的病理学家承认这种常见的卵巢肿瘤。
2。案例展示
一个45岁的女人,平价0,出现一个明显的腹部肿块的投诉不适1月。体检显示不起眼的发现除了一个大骨盆质量。血清学肿瘤标记如下:CA 125、110国际单位/毫升(正常< 35),CA胜负,144国际单位/毫升(正常< 35)和CEA, 1.3μ正常g / L (< 3.4)。超声和腹部电脑断层扫描显示右卵巢solid-cystic 26厘米的肿块,内部分隔作用。没有其他腹腔器官的异常识别。开腹探查术。术中有200毫升的粘液流体。35厘米右卵巢质量确认,焦点之前破裂的外部表面。左侧卵巢显示6厘米和巧克力囊肿的内容。其他妇科和腹腔器官稀松平常的。
右侧卵巢质量是术中提交咨询。的切割表面质量和由大量的黏液充满多囊小室和海绵几乎坚实的组织。出血性病灶的囊性和海绵小腔之间指出,最大线性尺寸的8厘米(图1(一))。冰冻切片诊断至少粘液性肿瘤边缘,等待足够的组织抽样永久部分排除粘液腺癌。出血性区域采样在冰冻切片解释为组织血管与肿瘤内出血(图有关1 (b))。病人接受了一个完整的外科分期过程包括与双边salpingooophorectomy子宫切除术,网膜切除术、盆腔和para-aortic淋巴结解剖,阑尾切除术。术后,病人接受辅助化疗菲戈阶段IC卵巢癌使用阿霉素和异环磷酰胺。她失去了后续管理后一个周期的化疗。
(一)
(b)
右卵巢质量进一步采样35组织块永久的部分。肿瘤表现为标志的粘液性肿瘤边缘与核异型性(上皮内癌)和几个焦点infiltrative-type基质入侵不到5毫米直径(microinvasive粘液腺癌)。在出血性、不规则扩散和扩张吻合血管通道出现在小型集合的血液和解剖为粘液性边缘小室(图之间的隔膜2)。这些血管的内膜细胞空间显示变量核异型性程度。内皮细胞与大细胞核浓染偶尔观察和局部形成管腔内的glomerulus-like集群,尽管这些明显非典型地区没有可视化的冰冻切片。有丝分裂数据分散,最大的高功率的10个领域里的有丝分裂数是3。其间的间质血管空间之间在许多领域变透明。
(一)
(b)
(c)
(d)
浸润未分化癌的另一个焦点高档多形性主轴和上皮细胞组成,测量14.0×2.5毫米,出现在墙上出血性粘液边缘小室远程的区域(图3)。没有angiosarcomatous和未分化癌的组件之间的联系。
(一)
(b)
左侧卵巢内膜异位囊肿包含一个6.5厘米。子宫和双边输卵管不显著。网膜、骨盆和para-aortic淋巴结标本,和附录为阴性肿瘤介入。
免疫组织化学染色显示不同的染色模式之间的血管肉瘤和未分化癌(血管肉瘤:细胞角蛋白(AE1 / AE3]负面/ CD31和cd34多;癌:cytokeratin-positive / CD31和CD34-negative)。
3所示。讨论
卵巢血管肉瘤是一种激进的恶性肿瘤。大约三分之二的情况下阶段II-IV肿瘤,大约一半的患者随访数据死于疾病的平均生存10.2个月(8]。转移病灶可能很少表示没有临床症状的卵巢质量(9]。尽管预后不良在许多情况下,一些病人已报告达到缓解疾病的使用化疗(1]。因此,它是至关重要的,血管肉瘤被探测到适当的治疗方法和预后的评估。
据我们所知,37例卵巢血管肉瘤之前报道(平均年龄36岁,射程81年11日)(1,2]。其中7例与卵巢癌相关teratomatous起源(4,10]。6例卵巢血管肉瘤与卵巢上皮肿瘤:有浆液性肿瘤边缘(45岁)11],另5例粘液性肿瘤(29岁到77岁)2]。3 5例,粘液性囊腺瘤(29岁,39岁,77年)(1,5,7)和2 microinvasive或侵入性粘液腺癌(37和54岁)2,6]。与卵巢上皮肿瘤相关的血管肉瘤患者有一个年长的平均年龄比纯卵巢血管肉瘤、血管肉瘤与畸胎瘤(47岁还是36年)。
宏观的angiosarcomatous组件通常是出血性病变。在5之前报道的病例与粘液性肿瘤相关血管肉瘤,angiosarcomatous组件是宏观上公认为壁画结节或hematoma-like地区4例(1,2,6,7),囊性之间的海绵组织隔在剩余的情况下(5]。宏观发现在后一种情况下是相当类似的发现在目前的情况下。这样的解剖外形很难被视为另一个肿瘤组件,它可以很容易地与出血性梗死相关领域的混淆,偶尔会出现粘液性肿瘤。例nodule-like病变,血管肉瘤共存与肉芽组织结节在一个病人7]。angiosarcomatous组件在病人错过了在最初的组织学检查抽样,但只有在重复抽样后迅速死亡病人的临床过程(7]。这个信息强调适当的组织的重要性抽样检测的angiosarcomatous组件在粘液性肿瘤。
应该注意的是,良性血管肿瘤引起卵巢粘液性肿瘤不常见的血管肉瘤。在大约50例卵巢血管瘤报道中,只有2例血管瘤与粘液性肿瘤相关:一个在粘液性囊腺瘤(32岁)12)和其他与microinvasion粘液性肿瘤边缘(39岁)13]。因此,宏观上识别出血性病变由卵巢粘液性肿瘤中血管增殖提高问题,应仔细检查排除血管肉瘤。
angiosarcomatous组件的组织学识别卵巢冰冻切片的质量是很困难的(3]。在报告中由Yaqoob et al。3),血管肉瘤的术中冰冻切片诊断是良性和恶性病变之间的报告为不确定的,和一个完整的外科分期不执行。在目前的情况下,angiosarcomatous组件是包含在冰冻切片样品,但处理解释为一种良性血管增殖与出血有关。减少核冻结部分细节和核工件也导致内皮细胞异型性的识别困难。因此,重要的是,不规则扩张和吻合血管通道的存在应该怀疑血管肉瘤的线索。然后,内皮细胞异型性应该仔细搜索,如果确认,可以提供额外的支持为术中血管肉瘤的诊断。
血管肉瘤的鉴别诊断包括良性血管增殖或血管瘤。吻合的血管网络渠道与干预变透明基质可能同样观察到在良性乳头状内皮增生组织血肿或血栓13),但是这种损伤破坏与血管肉瘤。良性血管增殖可以关联到卵巢畸胎瘤,尤其是那些含有神经胶质组织。这个血管增殖是由小血管像毛细管血管瘤而不是扩张的吻合血管的血管肉瘤(14]。有丝分裂计数变量仅在血管肉瘤和有丝分裂活动增加不是诊断恶性肿瘤的可能出现在mitotically活跃血管瘤(10]。
术中冰冻切片手术管理决策是重要的,也就是说,彻底切除完全在恶性卵巢肿瘤分期。抽样误差是不准确的冰冻切片诊断的一个主要原因,和这种类型的错误通常发生在肿瘤组织异质性高,尤其是粘液性肿瘤(15]。观察到在目前的情况下,即使是出血性区域在卵巢粘液性肿瘤也应取样冰冻切片检查。
4所示。结论
血管肉瘤可能带来了挑战的术中冰冻切片诊断卵巢质量。宏观出血性区域在卵巢粘液性肿瘤应慎重评估,和血管肉瘤的可能性应该牢记。的存在扩张的吻合血管解剖增长似乎是线索血管肉瘤的怀疑。内皮细胞异型性的存在提供了进一步支持诊断。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突有关的出版。
确认
本研究由国家研究大学(1)项目,在泰国的高等教育委员会办公室和(2)医学院,清迈大学。