文摘

Castleman病(CD)是一种罕见的淋巴增殖性疾病的病因不明。它通常发生在成年但这也可能发展的童年。临床上,这种疾病可能分为局部(unicentric)或系统(男性)。6例乳腺癌CD已经在文献中描述,和所有在成年人已报告。这里我们描述的情况下一个15岁的女性出现在右乳房肿瘤生长缓慢。肿瘤被切除,组织病理学检查显示透明血管变异CD。经过两年的随访,病人无症状无颈部或腋窝淋巴结病的证据。

1。介绍

Castleman病(CD),也被称为巨人angiofollicular淋巴增生,是一种病因不明的不寻常的条件。临床上,分为局部(unicentric)或系统性(男性)。本地化的CD占大多数的情况下,表现为大量位于胸腔(30%),颈部(23%)、腹部(20%)、或腹膜后腔(17%)。很少影响到腋窝部(5%)、腹股沟区域(3%)、或骨盆(2%)(1]。

乳房CD是罕见的,只有少数病例医学文献中描述(2- - - - - -6]。这种疾病通常发生在他们的第五个十年病人身上。这里我们报告六例乳房CD在医学文献报道,一位年轻的女病人。

2。案例展示

我们提出的一个15岁女孩怀孕13周和咨询乳腺专家由于12个月注意到右乳房肿块的历史。这是一个增长缓慢的肿瘤,没有其他症状。乳房超声扫描显示均匀性质量定义良好的圆形轮廓和结缔组织隔膜没有钙化或邻近组织被撤销。的纵轴平行于皮肤,测量39×36×19毫米大小。没有其他改变证明。trucut活检的病变显示成熟的淋巴浸润,可能的活性来源,缩小的导管结构。坏死和观察有丝分裂。

移动肿瘤的切除quadrantectomy标本由深层结构,与普通利润率,公司一致性和测量5×3厘米大小。研究证明总值结节、真皮和公司质量,5×3.5×2.5厘米大小。减少部分显示均匀,白色小梁模式没有表面坏死(图1)。


图1
固体,真皮及肿瘤测量5×3.5×2.5厘米大小。

组织病理学检查显示一个典型的淋巴结背景,胶囊,一个非常大量的淋巴滤泡。这些毛囊展出萎缩性生发中心,丰富的透明材料,和周边区域的小淋巴细胞周围的生发中心导致一个“洋葱皮”外观,这是一个CD的典型特性,以及其高血管性interfollicular淋巴组织大量增生的小血管口径和显示一些阻塞鼻窦。一些骨骼肌纤维囊内外围也确定了。没有剩余的乳腺组织证明(图2)。

(一)
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图2
(一)组织的组织学显示增生的淋巴滤泡(圆),20 x)。(b)淋巴结淋巴细胞在一个透明的“洋葱皮”模式中心(圆),40 x)。(氟)免疫组织化学染色CD20, CD3, CD10, CD21积极性表征证明了滤泡增生。

Immunoperoxidase染色显示CD20在B淋巴细胞反应性人口,CD3和CD5反应性T淋巴细胞的人口,CD10, BCL-6,和67年Ki反应在生发中心人口,和CD21和表征CD23滤泡树突细胞的反应性。消极HHV8、CD56、负bcl - 2,和细胞周期蛋白D1的标记也被观察到。基于这些组织学和免疫档案发现,透明的诊断血管变异的CD。

颈部和总腹部超声波扫描证明没有淋巴结肿大,这有助于排除一种男性疾病。在两年的随访病人无症状和自由的颈部或腋窝淋巴结病。

3所示。讨论

乳糜泻是一种罕见的良性状态。1956年第一次描述了本杰明博士Castleman [7在一个42岁的无症状患者大纵隔肿瘤。今天,这种疾病的发病机制和病因仍不确定,但失调unicentric il - 6生产过剩被描述的形式。同时,il - 6的变化与人类疱疹病毒8 (HHV8)和艾滋病毒感染8是观察到的多中心的形式。

临床上,这种疾病可能存在局部形式(unicentric)或系统性的形式(男性)。凯勒et al。9)分类三个CD组织学亚型:透明血管型(80 - 90%),浆细胞类型(10%)和混合型(2%)。透明血管型是最常见的类型,通常表现为局部形式,作为肿瘤局限于单个淋巴结或一组淋巴结。大多数病人无症状,但当他们现在症状是由于压缩邻居结构与肿瘤的大小有关。系统性症状是不寻常的,在许多情况下顺便诊断(1,8,10]。组织学特点是增加之间的透明小血管数量和闭塞的髓窦卵泡。

其他两种类型的CD是一种系统性的发展。浆细胞的组织学类型显示了一个与保留建筑和增生性淋巴结,变量的大小之间的浆细胞淋巴滤泡展示一组保存毛囊和鼻窦1,8,10]。

尽管CD并不被视为恶性疾病,它与发展中恶性疾病的风险增加相关,如大型B细胞淋巴瘤,诗歌综合症,滤泡树突细胞肉瘤,多种的天疱疮,和卡波西氏肉瘤。后者可能诊断同时或之后的诊断系统光盘,这两个条件共享相同的病毒发病机理(8]。

CD是基于临床和组织病理学的诊断标准。微分组织病理学诊断包括弓形虫淋巴腺炎、滤泡增生,滤泡淋巴瘤,HIV淋巴结病,套细胞淋巴瘤,进步的生发中心转换和浆细胞瘤(8,10]。

6例乳腺癌CD的医学文献中描述(2- - - - - -6]。大多数情况下,报告一个发病的年龄或第五个十年后的生活。肿瘤的大小从8毫米到40毫米不等。体检报告了相关移动大规模临床乳房内的淋巴结(ILN)或interpectoral淋巴结(Rotter节点)。组织病理学,透明血管型是最常见的。只有一个案例被报道为浆细胞型(3]。病人开发侧浸润微管的癌一年后一个CD诊断(5),另一个病人从一个局部疾病进行性疾病,在4.6年的随访她开发了霍奇金淋巴瘤(6]。这些在乳腺病变也可以与interpectoral混淆病变(11)或腋窝淋巴结模仿乳房转移(12]。

本地化的CD的治疗是手术切除。病人恢复完全显示较低的复发率(100%)。使用系统性与抗逆转录病毒药物治疗,糖皮质激素、生物治疗(8)需要治疗疾病的系统形式。

乳腺癌的临床特征、影像学表现和预后CD还没有定义良好的由于缺少有关此主题的案例报告。因此,出版更多的案例报告这种情况需要为了增加关于这种疾病的自然历史的知识。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。