文摘

我们报告一例的胆汁与浸润性癌腺纤维瘤71岁女性面对两国上腹痛。成像显示6.3厘米不同类地提高质量在左外侧段的肝脏。腺纤维瘤组织学检查显示胆道adenofibromata的特征成分如前所述,即囊性和管状结构,道路两旁立方形的低柱状胆道上皮型和密集的残存细胞组成的纤维间质。密切与腺纤维瘤是混在不同的恶性肿瘤由清晰的细胞间质和血管侵犯。尽管有丝分裂的人物是不显眼的,Ki67快步和p53 25 - 50 积极性。部分还显示一个冯Meyenberg复杂位于毗邻肿瘤。这种情况下扩展的理解这种罕见肿瘤从先前的案例报告和证明了两个重要的断言。首先,存在一个关联的冯Meyenberg复杂与相似的形态学和免疫组织化学染色模式表明,胆汁adenofibromata和冯Meyenberg复合物可以共享相关的组织发生。第二,胆汁adenofibromata港口恶性潜能,可能显示恶性转变。此外,这种情况下凸显了需要积极,对于这些罕见的肿瘤生物学行为知之甚少。

1。介绍

胆道adenofibromata极其罕见肿瘤病因不明和以前不确定恶性潜能。肿瘤被徐等人,1993年第一次描述了从那时起九个病例的医学文献。胆道adenofibromata特点是囊性和管式胆道上皮组件包围一个乏味的成纤维细胞的开线基质(1]。胆管肿瘤有着惊人相似之处错构瘤(冯Meyenberg复合物);相似性,指出在所有以前在医学文献报告病例。这份报告之前,冯Meyenberg复合物尚未确定肿瘤的组织学部分或相邻的冷漠肝脏。

2。病例报告

一个71岁的白人女性出现胸痛。她随后的检查包括胸部CT显示一个6.3厘米的质量在正确的方面左边侧肝横跨段2,3,4。肿瘤是最好的可视化precontrast和动脉阶段。对比度增强是在多个领域的大规模异构低衰减。值得注意的是,PET扫描显示1.9厘米hypermetabolic专注在一个4.3厘米的肿瘤。病人报告双边上腹疼痛但否认任何恶心,呕吐,和重量损失或获得在此期间。她没有黄疸,排便习惯的改变,或胃肠道出血。没有明显的酒精或静脉注射毒品的历史。病人没有输血史。她否认个人或肝脏或胆道疾病的家族史。 Laboratory tests revealed normal liver function testing, serum alpha fetoprotein, CEA, and CA19-9. A biopsy was performed and showed biliary epithelium arranged in cysts and tubules with a fibrotic/spindled stroma. Subsequently, the patient underwent a left hepatectomy. Intraoperative palpation of the abdominal cavity revealed no signs of carcinomatosis. There were no postoperative complications. The patient reported no symptoms after surgery.

2.1。宏观研究

部分从左叶包含限制肿瘤切除相毗邻的5.7厘米,出现入侵肝胶囊。光滑的灰白色的表面所显示的切割面与微妙的颜色上色和坚定。小的囊性空间被发现在整个肿瘤(图1)。周围肝实质是不起眼的。


图1
肿瘤及周围肝实质。
2.2。微观研究

肿瘤显示tubulocystic结构嵌入在一个温和开线基质,与传统的胆汁腺纤维瘤(图一致2)。不同的癌的组件被显示固体,腺,乳头状结构。恶性组件显示边界渗透性的入侵肝胶囊和另外显示渗透到周围的粘连和骨骼肌。围神经的肿瘤浸润、静脉入侵和单个细胞基质入侵。肿瘤的动脉外膜局部出现大量流出静脉。尽管肿瘤出现严重限制,显微镜检查显示渗透性的利润率(图3)。恶性细胞组件显示有液泡的细胞质与中央核。


图2
传统的胆汁腺纤维瘤,他走时4 x。

图3
渗透性的边界周围的肝肿瘤,他走时10 x。

排除转移从肾上腺或肾主网站,抑制素和PAX8免疫组织化学进行负面。7细胞角蛋白和细胞角蛋白19显示强烈的积极性平淡无奇tubulocystic地区传统的胆道腺纤维瘤和较小程度的积极性在固体和乳头状癌的地区。CD56染色的分散的单个细胞,类似于ductular反应的反应在周围nontumor肝脏。ki - 67是一致的,尽管不显眼的有丝分裂的人物。P53显示中度(25 - 50%)肿瘤的积极性。Ki67和p53在基质-组件。CD10和多克隆东航未能显示肿瘤细胞胞质或微管的反应。

冯Meyenberg复杂的肝实质肿瘤毗邻。

3所示。讨论

这些病例报告第十个胆腺纤维瘤在医学文献中,虽然前两次报道都来自土耳其报告相同的肿瘤病人特点和最有可能代表相同的肿瘤(2,3]。肿瘤显示了tubulocystic组件温和开线基质,最初被徐等人在第一个胆道adenofibromata的描述。当时,观察冯Meyenberg复合物的相似性。此外,胆汁色素在肿瘤管道直接与胆道系统连续性。Parada等人报道的染色体22例胆道腺纤维瘤在49岁的女人。然而,这一发现不一致发现在随后的报告4]。

恶性胆道adenofibromata转变在两个案件中被描述。类似描述一位25岁男性表现出胆汁与肺腺纤维瘤复发转移后两年初始切除。然而,组织学恶性转化的结果没有描述。阮等人描述了胆道腺纤维瘤和上皮异型性的多个焦点,包括细胞学的异型性和建筑异型性(筛状),代表高档发育不良。他们指出microinvasive癌(< 1毫米)与异型性增加,包括轻度扩大上皮细胞核仁,难得的单个细胞基质,并中断与僵化的合并间质腺。

我们的恶性组件显示不同的组织学和演示了近坚实的架构。免疫组织化学结果显示变量之间的反应性良性和恶性组件。传统胆汁的平淡无奇tubulocystic腺腺纤维瘤彩色强烈和均匀阳性细胞角蛋白7和19日在癌的区域显示较弱,更多的变量为这些细胞角蛋白染色(数字4和5)。P53据报道在不同利率的积极性从负75%的细胞表现出强烈的核染色;然而,胆道恶性转变腺纤维瘤的案例报告没有包括p53染色模式的描述(2,3,5,6]。


图4
传统胆道腺纤维瘤CK7 10 x。

图5
浸润性癌CK7 10 x。

虽然胆adenofibromata的起源是不确定的,有不可否认的组织学和免疫组织化学相似性冯Meyenberg复合物。徐Meyenberg等人指出,相似之处的复杂;然而,他们缺乏典型的描述冯Meyenberg复合物在后台肝脏。Varnholt等人报道的胆道腺纤维瘤和此外特征tumoral腺上皮染色阳性D10, p53(50 - 75%的细胞),角蛋白AE.3 / Cam 5.2,细胞角蛋白7,癌胚抗原和细胞角蛋白19日上皮膜抗原。他们进一步指出,IF6上皮衬里没有污点。胆管腺瘤和腺体peribiliary表达前肠抗原,指定D10 IF6,酸的分泌黏蛋白。(普通小叶和运河胆管IF6郝林展示积极的但不是D10,而大的胆管可能证明D10积极性在22%的情况下,与一个缺乏IF6 [7]。)

类似的模式D10积极/消极IF6报道胆管错构瘤。因此,Varnholt等人得出的结论是,尽管胆道腺纤维瘤的起源是未知的,D10的上皮表达但不是IF6表明一本类似于胆管错构瘤(4]。

冯Meyenberg复合物在很大程度上被认为是良性和懒惰;然而,肿瘤转变已经很少报道。中最常见的恶性肿瘤引起的设置导管板畸形(包括冯Meyenberg复合物、胆道囊性损伤和先天性肝纤维化)是胆管癌。adenosquamous癌,肝细胞癌,鳞状细胞癌,乳头瘤也被报道(8]。在我们的例子中看到的癌难以精确分类;然而,它显示了恶性肿瘤的明确的特征。发表的摘要肿瘤特征包括在表中1。

表1
临床和病理特征的胆汁adenofibromata文献中报道。

这种情况下胆道腺纤维瘤的浸润性癌显著扩展了这种罕见肿瘤的认识。冯Meyenberg复杂的存在在肝脏肿瘤邻近并不证明肿瘤的细胞起源,冯Meyenberg复杂的识别部分邻近肿瘤支持这些肿瘤组织发生相似的观察其immunomorphologic同行。尽管以前的病例报告描述恶变,胆汁adenofibromata目前普遍认为是良性的实体。很明显,他们港口恶性转化潜力,因此应该考虑癌变前的肿瘤。P53免疫组织化学染色已经完成在多种情况下以预测生物学行为。基质组件一直消极时,上皮组件显示宽变化染色,可能提供一个机制来分层恶性转化的风险。这些肿瘤知之甚少,患者需要密切临床随访和观察。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。