文摘
颗粒细胞瘤(GCT)是一个许旺细胞良性肿瘤相关的软组织。GCT是一种少见的实体,发生在各种各样的网站,但它通常是在皮肤、口腔、浅表软组织,呼吸道和消化道。他在临床及影像上的大多数生殖芽细胞肿瘤是良性的,但这些可能模仿恶性肿瘤。组织病理学诊断是黄金标准建立损伤的本质。GCT是最常见的孤独可以多病灶的但在大约10%的情况下,通常涉及各种皮肤和软组织涉及各种内部网站和网站。因此,这些可以包括皮肤和软组织或黏膜下层和内脏。GCT通常是良性的;然而,局部复发是常见的由于不完整的切除。恶性案件很少在1 - 2%的病例报告。在这项研究中,我们报告临床和组织病理学发现metachronous GCT的一个36岁的女人乳房和头皮。 The clinical features raise the question of whether these are metachronous benign GCTs or whether this is establishment of malignant behavior. The aim of this report is to present the histopathological and clinical features of GCT and the diagnostic challenge of differentiating benign from malignant GCT.
1。介绍
颗粒细胞肿瘤,第一次描述了1926年,被认为是来源于骨骼肌细胞,称为“颗粒细胞成肌细胞瘤”Abrikossoff [1]。如今,大多数接受理论是许旺细胞的起源,因为S100蛋白表达在肿瘤细胞和肿瘤细胞的超微结构特征之间的相似性和雪旺细胞2]。
GCT是一种罕见肿瘤,发生在各种各样的网站但主要发现在皮肤、口腔、浅表软组织,呼吸道和消化道(3]。GCT的乳房真的很罕见。它占所有生殖芽细胞肿瘤的8.5%4]。小叶GCT起源于乳腺间质或乳房的皮肤组织1,2,5]。GCT通常是良性的。恶性案件很少报道,1 - 2%的发病率(6]。良性GCT的识别是很重要的,因为这些很少术前诊断;这些可能是他在临床及影像上困惑与恶性病变。
我们在此报告的临床和组织病理学结果的一个36岁的女人,metachronous生殖芽细胞肿瘤的临床表现,显而易见的,无痛的质量在乳房皮肤,然后另一个质量18个月之后的头皮。进行文献综述和讨论之间的良性和恶性GCT。
2。病例报告
案例1。一个36岁的女人看到一个公司,固定的,无痛明显皮肤质量,约2厘米直径测量,左胸lower-inner象限的皮肤(图1(一))。她瘙痒但既没有乳头溢液,也起绒织物d 'orange外观。缓慢增长的质量实现了几年前。病人没有以前手术治疗的乳腺癌。宏观上不明确,公司,灰白损伤测量约1.6×0.9×0.9厘米的皮下乳房组织。组织病理学,这病变位于真皮和皮下脂肪组织没有表皮渗透。最小棘皮症没有发现活性pseudoepitheliomatous增生(图1 (b))。tumoral损伤是不明确的和有渗透性的增长模式但是乳房的ductal-lobular单位并不涉及(图1 (c))。紧凑的巢穴和床单的病变由大多边形tumoral细胞,含有大量嗜酸性颗粒细胞质和相对较小的圆形或椭圆形的细胞核(图1 (d))。肿物,小神经周围颗粒细胞。肿瘤细胞表达S100蛋白强烈和弥漫性(图1 (e))和CD68在细胞质内含物被光环包围(图1 (f)),完全不利于p53(图1 (g)),pancytokeratin(细胞角蛋白AE1 / AE3),雌激素受体和孕激素受体。ki - 67标记指数(图的肿瘤大约是1%1 (h))。
(一)
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(h)
案例2。十八个月后,患者头皮(图的顶点2(一个))。这种病变是1.7×1.3×0.8厘米大小和scale-crusted外观。这tumoral病变位于真皮,定义良好的宏观和微观,与乳腺病变。我们观察到显著活性pseudoepitheliomatous增生在头皮损伤(图2 (b))。cytomorphological,这种病变有相似的组织学和免疫组织化学特性上病变(数字2 (c)和2 (d));ki - 67相对在头皮损伤(6%的肿瘤细胞的细胞核)(图2 (e))。肿瘤细胞表达弱和温和的p53(图2 (f))。类似于以前的损伤肿瘤细胞弥漫性S100阳性(图2 (g))和消极pancytokeratin(细胞角蛋白AE1 / AE3)(图2 (h))。
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(g)
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在恶性病变的组织学标准的行为被发现,如(1)变细长的肿瘤细胞,(2)存在的泡状核核仁大,(3)有丝分裂率增加,(4)核胞质比高,(5)多形性、(6)坏死。
3所示。讨论
GCT Abrikossoff在1926年首次描述的舌头和假定肌原性的起源为“颗粒细胞成肌细胞瘤。“最初生殖芽细胞肿瘤被认为源于细胞,组织细胞,成纤维细胞,或肠间质细胞。最被广泛接受的理论是,许旺细胞的起源,因为积极的S100蛋白的肿瘤细胞和肿瘤细胞的超微结构特征之间的相似性和雪旺细胞。
GCT发生在所有年龄段的患者,通常观察到第四和第六之间几十年的生活。女性比男性更常见的和非常罕见的童年7- - - - - -9]。
GCT时整个身体和最常见的表现是一个孤独的无痛性结节,位于皮肤,舌头和口腔,不经常在乳腺癌、胃肠道和呼吸道,女性生殖系统,平滑肌或横纹肌(9]。根据文献,30%到45%的生殖芽细胞肿瘤中观察到的头部和颈部的皮肤。与其他研究相比,Dupuis Coard发现显著差异和GCT的分布。在他们的研究中,舌头的病变占比预期的更少,而病变乳房和阴户都大大增加8]。
GCT的乳房是罕见的,8.5的比例在所有生殖芽细胞肿瘤(10,11]。乳房GCT通常发生在绝经前妇女,据报道,尤其是在非裔美国女性(2,12]。GCT是发现最频繁的上内象限乳腺癌、区分从癌经常外象限。在我们的例子中,GCT肿瘤位于左胸下内象限真皮渗透。
生殖芽细胞肿瘤通常是良性的单独Schwannian神经肿瘤。可能发生局部复发与不完整的切除。GCT是罕见的恶性行为(< 2%)。尽管大多数生殖芽细胞肿瘤的孤独的病变,在大约15 - 25%的情况下可以多病灶的GCT,同时涉及皮肤和软组织或同时涉及黏膜下层和内脏。多重性恶性肿瘤(不应作为证据13]。家族发生被报道,但是没有明确的证据表明综合症(14]。
恶性生殖芽细胞肿瘤通常发生在老年人,往往是大于良性同行。恶性生殖芽细胞肿瘤生长迅速,常形成溃疡,本地入侵,并倾向于传播广泛转移。一般来说,能够很好的接受,良性生殖芽细胞肿瘤不会转变成恶性的;恶性生殖芽细胞肿瘤出现新创。相比之下,陈等人认为恶性GCT可能导致恶性转化的良性GCT [15]。皮肤恶性生殖芽细胞肿瘤通常发生在本地与多个卫星结节。淋巴结转移最常见的开发,肺、骨头、很少肠道、肝脏,或大脑。根据Fanburg-Smith et al .,肿瘤死亡发生在11 28个病人,用3年的时间中位数(范围1 yr-9年)(16]。
严重,良性的GCT通常形成一个椭圆形的结节,小于3厘米,不等不局限与切割面苍白,黄棕色。偶尔,肿瘤达到5厘米以上的规模。Dupuis Coard报道,直径为0.2厘米到10厘米的范围在130例良性GCT各种网站(8]。恶性生殖芽细胞肿瘤总值外观都差不多,但往往是大于良性病变;然而,恶性GCT也可以很小。显微镜下限制恶性生殖芽细胞肿瘤大多不佳。三分之二的生殖芽细胞肿瘤位于皮肤,皮下、粘膜下组织和一些案例与pseudoepitheliomatous表皮覆盖或粘膜上皮增生。据报道,GCT的乳房可能出现乳房小叶间基质或皮肤上覆乳房(1,2,11]。GCT的细胞是圆形、多边形或略纺锤形,具有大、细粒度的细胞质。他们有小而深染或大型和泡状核。颗粒细胞和周围神经有密切联系。在GCT,有小神经入侵或周围颗粒细胞集群。
GCT是持续S100蛋白阳性,免疫组织化学,分析了无,各种髓磷脂蛋白,肌细胞和上皮标记和消极。生殖芽细胞肿瘤强烈CD68阳性巨噬细胞抗原,特别是在胞质溶酶体颗粒清晰这些光环,这溶酶体颗粒排除其他肿瘤可能颗粒特性。生殖芽细胞肿瘤也alpha-inhibin积极(17- - - - - -19]。
1998年,Fanburg-Smith等人建立了六个组织学标准可以预测恶性行为(16),如肿瘤细胞肉瘤样变细长,泡状核核仁大,增加了有丝分裂率(2每10大功率领域有丝分裂),核与胞质比高、多形性和坏死。如果GCT演示了三个或更多的标准,它是归类为“恶性”和那些显示一个或两个标准被归类为“非典型”,如果它的展品没有标准或焦多形性,归类为“良性。“大多数恶性肿瘤,然而,至少有5或6的标准和大多数恶性病例坏死或有丝分裂活动增加。他们还表明,ki - 67和p53在非典型和恶性肿瘤明显高于良性的(16]。
根据组织学和细胞学特征,Argenyi建议恶性生殖芽细胞肿瘤可能分为两种类型(20.]。第一种恶性GCT是更常见的和本质上似乎相同一个良性肿瘤;因为细胞异型性或有丝分裂活动可能不是这种形式可靠的生物指标,诊断恶性肿瘤应由临床病理的相关性(大尺寸、快速增长、溃疡坏死,肉瘤样的细长的,和淋巴管和血管侵犯)。泡状核大核仁和有丝分裂率超过2有丝分裂/ 10高通滤波器,并额外发现恶性肿瘤。第二种类型的恶性GCT相当罕见。在这个类型,主要GCT或转移显示传统恶性组织学和细胞学特征。恶性GCT细胞表达类似的免疫组织化学特性的一种良性肿瘤,除了ki - 67标记指数高和p53表达被突出(20.]。
根据纳赛尔et al ., Fanburg-Smith提出的一些标准,如多形性和nuclear-to-cytoplasmic比率增加,受interobserver变异和显示弱不同病理学家之间的重现性,使诊断光谱(21]。人们认为,简单,实用,而且需要明确的诊断标准。2011年,纳赛尔等人分类基于存在生殖芽细胞肿瘤坏死(无论是单个细胞或集体)和有丝分裂。他们认为这是两个最可靠的和可再生的标准指定与恶性肿瘤和肿瘤没有这两个功能“良性”生殖芽细胞肿瘤和前面提到的这些案例展示至少一个功能与“不确定恶性生殖芽细胞肿瘤的潜力。“他们认为恶性肿瘤转移是唯一确定的标准,不管病理特征(21]。他们的论文没有大量的情况下在AFIP纸,但他们的结论相似,整体。
p53表达的肿瘤细胞被描述MGCTs变频,从5%到100%不等(15,16,22,23]。ki - 67增殖指数(范围从10%到50%16,19,21,23]。勒等人报道,没有任何重大区别良性和非典型病例ki - 67表达(19]。纳赛尔等人报道的ki - 67标记指数在良性的生殖芽细胞肿瘤典型生殖芽细胞肿瘤的10.5%和2.7%,差异有统计学显著性。没有明显差异在三组之间p53表达;他们都表现出强烈的和扩散核染色(21]。
基本上任何肿瘤类型可能显示颗粒细胞的变化,因此真正的颗粒细胞瘤的鉴别诊断是相当广泛的。可以观察到类似形态属性,在平滑肌肿瘤,横纹肌瘤,蛰伏脂瘤、fibroxanthoma,恶性黑色素瘤24]。GCT区别于其他颗粒细胞病变S100蛋白积极性。上皮肿瘤与颗粒细胞分离特性与角蛋白积极性和S100蛋白消极。生殖芽细胞肿瘤的乳房必须区别良性和恶性肿瘤。组织细胞和颗粒细胞外貌很相似,所以必须分化组织细胞的炎性病变。乳房癌的顶浆分泌或可能像GCT histiocytoid特性。癌是细胞角蛋白阳性,DCIS通常出现在乳房癌。恶性肿瘤转移乳腺癌等恶性黑色素瘤,肾细胞癌必须GCT区分开来。最具挑战性的肿瘤鉴别诊断GCT的颗粒细胞梭形细胞黑素瘤,这是缺乏与晕细胞质内含物,当开线,一定程度的细胞异型性和杰出的核仁和淋巴反应可能存在。在此设置BRAF也可以有帮助。
在我们的案例中,病人是一个36岁的女人。第一次病变在降低左胸内象限;18个月后第二个病变发生在头皮的顶点。
在p53免疫组织化学检查,病变都是类似的(大约80%弱核积极性)。ki - 67标记指数在头皮GCT乳房GCT的1%和6%。ki - 67头皮GCT的表情略高于乳腺癌GCT。另一个重点是评估ki - 67远离pseudoepitheliomatous增生,因为这些领域可能过多表达的基底层ki - 67。由于这个原因,我们评估了ki - 67标记指数的区域肿瘤与pseudoepitheliomatous表皮增生。
在显微镜和免疫组织化学检查,都被诊断为良性肿瘤以及异时根据上述诊断标准(16,21]。
肿瘤细胞位于真皮皮下隔膜和扩展。由于皮下隔渗透和围神经的蔓延,GCT的特点发现,完整切除,局部复发是常见的问题。因此,完整切除GCT是重要的。与安全完整的手术切除肿瘤后手术利润率,病人可以临床跟踪。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。