文摘

下垂体炎是一种罕见的脑下垂体的炎症状态,有三个主要的组织学亚型:淋巴细胞下垂体炎(LH),肉芽肿性下垂体炎(GH)和xanthomatous下垂体炎(XH)。其中,LH是最常见的与产后状态密切相关,而XH是最常见的。许多下垂体炎病例报告在文献中只有几例产后GH讨论。在这里,我们描述一个案件的GH 24岁女性产后11天。我们也回顾当前文献产后GH和讨论可能的改变免疫环境怀孕期间和之后,可以解释这一现象。GH的病例被报告,女性优势的共性,产后时间的表现,和偶尔的自发性决议LH和GH之间支持的理论,这两种疾病可能代表一个免疫失调的光谱。

1。介绍

下垂体炎,炎症的脑下垂体,通常表现为sellar质量在放射成像和经常被误认为是垂体腺瘤(1,2]。少见,占不到1%的sellar损伤识别成像(2]。的三个主要组织学亚型下垂体炎是淋巴细胞下垂体炎(LH),肉芽肿性下垂体炎(GH)和xanthomatous下垂体炎(XH)。Xanthogranulomatous和坏死性下垂体炎也考虑下垂体炎的亚型,但他们很少报道3]。GH可能发生作为主要先前存在的系统性疾病的过程或结果。已报告八十五例GH在文献5例产后期间呈现的状态。目前的报告描述了一个产后GH和地址改变免疫环境的可能性与产前和产后期间GH的发展中发挥作用。

2。案例展示

一个24岁的非洲裔美国女性G5P0023提出投诉的急诊室进步,悸动的头痛和恶心了九天。11天前,她发表了健康足月婴儿通过简单的阴道分娩。病人也抱怨视力模糊,发烧,嗜睡,畏光。她否认过去病史的偏头痛,怀孕期间癫痫发作、子痫、子痫前期。病人发烧到101.7°F和血压正常的人。MRI显示2.4×2.2×1.5厘米均匀增强sellar质量与腺周围的黑暗带渗透到大脑的基础。交叉的压缩、视觉大片的水肿,轻微的硬脑膜的增强前质量被发现。垂体很难想象及其参与无法评估。MRI显示功能提示炎症过程;然而,不能完全排除垂体macroadenoma(数字1(一)和1 (b))。为了评估她的垂体功能,垂体激素面板被命令和结果如表所示1。唯一的垂体轴的主要障碍是低水平的ACTH和皮质醇。病人被放在高剂量的类固醇。详细讨论了选择管理与病人和家庭包括保守管理观察和手术。由于视觉变化的症状,嗜睡,和内分泌异常,决定进行手术。的部分切除sellar执行质量和lesional组织肉芽肿的病理诊断下垂体炎。没有发现垂体腺瘤。没有注意到朗格汉斯细胞。标本中含有多个格式良好的肉芽肿坐落在一个背景明显纤维化基质和残余腺垂体。肉芽肿包含丰富CD163积极的巨噬细胞和淋巴细胞。 Trichrome histochemical stain highlighted the increased fibrosis in the background (Figures2(一个)- - - - - -2 (d))。样本-真菌生物不是和GMS污渍,并没有发现异物。空军基地免疫荧光染色呈阴性染色和空军基地,并没有发现螺旋体Warthin-Starry污渍。有氧、无氧、真菌和空军基地微生物学的文化也是消极的血管炎并没有观察到。没有确定IgG4积极的浆细胞免疫组织化学IgG4,排除IgG4相关疾病。额外的测试进行GH的排除其他可能的原因。病人没有肉质的的历史和血管紧张素转换酶(ACE)水平在正常范围之内。免疫标记进行了测试,包括安娜面板中,细胞质ANCA,细胞核周围的ANCA,冷球蛋白,anti-Smith抗体,anti-smooth肌肉/ RNP抗体,anti-SSA,单边带抗体,anti-PR3, antimyeloperoxidase, anti-CCP抗体,并补充了C3和C4。所有的这些测试的结果是在正常范围内。检测梅毒抗体也是负的。 The patient did not have a history or symptoms of Crohn’s disease. With no definitive systemic cause of the granulomatous inflammation identified, a final diagnosis of idiopathic granulomatous hypophysitis (IGH) was rendered. The patient had an uneventful postoperative course, and, on postoperative day 2, the patient reported no headaches or altered vision. The patient was discharged to home on steroids on postoperative day 4. The patient was seen as an outpatient 15 days postoperatively. At this time, she was in good state of health and denied complaints of headaches, blurry vision, or lethargy. No additional steroids were prescribed at this visit. Even though postoperative endocrinology labs and MRI of the brain were recommended, the patient was noncompliant and lost to follow-up for 1 year. During the 1-year postoperative follow-up, the patient was still symptom-free and denied taking any medications including hormonal therapy.

3所示。讨论

下垂体炎是一种罕见的疾病,估计发病率每年每1000万人中有1例(1]。主要的三个组织学亚型,LH是最常见的,GH是下一个最常见的XH是最常见的。障碍导致GH由于系统性疾病包括结节病、克罗恩病、脓皮病gangrenosum、梅毒、肺结核、垂体腺瘤,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,与polyangiitis肉芽肿病,异物肉芽肿二级Rathke裂囊肿破裂。所有这些障碍需要排除,因为他们在这种情况下之前做一个特发性肉芽肿的诊断下垂体炎(本)。关于放射诊断检查垂体疾病,某些核磁共振功能可以显示在垂体腺瘤炎症过程。这些包括对称脑下垂体增大,增厚垂体,垂体周围的黑带,标志和同质的增强质量(不是通常与垂体腺瘤有关),和相邻结构的渗透7]。在这种情况下,后者3特性。

唯一的系统性回顾本是胡恩等人于2014年调查了82例。审查的情况下,本案例主要影响女性,临床症状有发热、恶心、呕吐、和组织学坏死的证据,所有功能在我们的例子中看到。在审查,这些特性是与疾病的早期表现(5]。虽然产后状态之间的相关性和LH被描述,没有这样的协会提出了本(3]。在我们搜索的文献,我们发现5例产后本(表2)[4,6,8]。有讨论,LH和GH可能代表一个频谱相同的障碍,早期显示主要lymphoplasmacytic浸润和后期发展到巨细胞和肉芽肿性炎症5,9]。一些研究人员认为,本是一个独特的实体,因为它缺乏LH的功能,如女性的优势,与怀孕、偶尔的自发的决议,和与自身免疫性疾病(10]。然而,随着更多本累积的情况下,女性居多,产后状态,和偶尔的自发的决议开始被认可为特征的疾病,贷款支持的概念,LH和本可能代表光谱相同的疾病。

自身抗体特定情况下垂体自身抗原被发现的LH和本。刚刚等人研究了28例“免疫性”下垂体炎包括例LH和本。他们讨论了五个已知的潜在致病性自身抗原,生长激素alpha-enolase,垂体gland-specific因素1和2,secretogranin II,和两个小说自身抗原,C14orf166和绒毛膜生长激素(11]。虽然垂体自身抗体临床意义不明,可以在不相关的疾病,发现他们的存在LH和本表明这两种情况可能有共同的自身免疫发病机制。丰富的巨噬细胞的识别轴承M2-marker CD163和丰富的纤维化在这种情况下提出了一个可能性,产后本可能涉及一个辅助T 2 (Th2)应对自身抗原在脑下垂体。催乳激素的水平,这是提高产后,有免疫刺激性作用,能促进自身免疫12]。建议,在Th2-mediated自身免疫过程中,泌乳素可能参与Th2-mediated自身免疫的发展通过其直接作用于Th2-related抗体生产(13,14]。有可能是产后LH和GH分享致病机制。

免疫系统的变化与妊娠有关可能扮演一个角色在本在LH。妊娠是一个复杂的免疫状态的偏向Th2保护胎儿(15]。Th1细胞因子的减少和增加Th2细胞因子在怀孕期间是有据可查的16]。而一个增强的Th1 / Th2比率似乎是必要的保护胎儿,Th2型细胞因子也有利于抗体合成(17]。它已被证实在体外il - 10的感应Th2反应显著增强抗体生产(18]。怀孕的主要Th2免疫状态,创建一个免疫环境有利于产后胎儿发生重大变化(19]。怀孕和自身免疫之间的关系已经有可以包含许多自身免疫性疾病包括产后甲状腺炎,席汉氏综合征,peripartum心肌病(20.]。盛行的理论是,这些产后自身免疫性疾病导致部分免疫系统包括细胞因子的变化和自身抗体水平变化,发生在产后时期有一个过渡从临时妊娠免疫耐受和免疫抑制免疫环境接近,孕前状态(21]。产后过渡期间,可能发生反弹或免疫系统的过度补偿包括海拔的促炎细胞因子水平和致病性自身抗体的行动。这类事件可能会在产后下垂体炎中发挥作用。产后下垂体炎在某些情况下,这些生理干扰产后是暂时的和有限的,就像在产后2 5例本讨论表2(4,8]。可以推测的是在怀孕的Th2环境可能产生的自身抗体在自身免疫的发展中发挥作用导致产后本状态。确切的角色,M2巨噬细胞在产后本是未知的。还需要进一步的研究来更好的描述的多个方面产后免疫环境包括巨噬细胞极化、细胞因子水平,垂体在这些患者自身抗体生产。

4所示。结论

GH最常被误认为是一种罕见的实体活检前垂体腺瘤。其他系统性疾病过程会导致GH明确诊断前必须排除本自本临床表现往往完全解决减积手术后。本可以将产后期间和产后LH可以共享一个致病机制。虽然LH和本的病因尚不清楚,免疫环境的怀孕和产后可能发挥作用在这些疾病的一个子集。文档和进一步分析这种情况下是必要的,因为这将提高我们对这种疾病的理解和提高认识本临床医生之一。

同意

书面知情同意不能获得随访的病人由于损失;不过,病人足够匿名根据国际准则。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突,可能会被视为损害公正性的研究报道。

作者的贡献

Upasana Joneja负责起草。詹姆斯·埃文斯提供的操作神经外科医生和临床历史,后续,论文的评论。克雷格Hooper和马克柯蒂斯参与论文的评论。