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病例报告|开放获取
Abdulrahim AlAbdulsalam,摩诃Arafah, ”树突Fibromyxolipoma梨状窦:病例报告和文献回顾”,在病理案例报告, 卷。2016年, 文章的ID7289017, 4 页面, 2016年。 https://doi.org/10.1155/2016/7289017
树突Fibromyxolipoma梨状窦:病例报告和文献回顾
Abdulrahim AlAbdulsalam
1和
摩诃Arafah2
1部分病理、生物医学科学系的医学院,费萨尔国王大学,Al-Ahsa,沙特阿拉伯
2部分解剖病理学、医学、病理学和实验室医学院沙特国王大学,利雅得,沙特阿拉伯
文摘
树突fibromyxolipoma是一种罕见的和独特的软组织肿瘤,被许多人认为作者梭形细胞的变异脂肪瘤和特点是树突细胞质的存在过程,丛状的血管模式,和keloidal胶原蛋白。它从未被报道在喉及下咽部。其稀有和可能的错误作为临床更具侵略性黏液样软组织肿瘤突出其识别的重要性。这里,一箱梨状窦的树突fibromyxolipoma 38岁男性出现吞咽困难,改变声音,喘鸣。回顾文献,包括病理特点和鉴别诊断,也包括在内。
1。介绍
脂肪瘤是成人最常见的软组织肿瘤。梭形细胞脂肪瘤(sci)是一种罕见的变异的临床特征。它通常表现为大量的后脖子和肩膀地区40 - 50岁之间的男性。在许多其他地方也被描述。据报告,大约有7例喉及下咽部。树突fibromyxolipoma (DFML)是一种罕见的和独特的肿瘤,被很多人视为一种类似纺锤形细胞脂肪瘤的特点是大量的黏液样改变和星状细胞和树突过程的存在。共有21个病例报告,其中没有一个是喉及下咽部。在这里,我们描述一个案件的树突fibromyxolipoma梨状窦,与文献之回顾。
2。案例展示
38岁的男性是一个老烟枪10年出现进行性吞咽困难的一年,与变化的声音,喘鸣,睡眠障碍在过去的三个月。他没有过去的历史创伤或手术在头部和颈部癌症家族史。Laryngoscopic检查显示一个大椭圆质量来自左梨状窦和导致缩小喉咽和喉。潴留囊肿的临床印象是。
对比增强CT扫描的头部和颈部。它证实的存在质量下咽部,测量3.4×3.4×2.8厘米。这是明确的,hypodense,大多是同质的,和nonenhancing,对比度增强(图的核心地带1)。
与减积microlaryngoscopy质量的有限公司2激光了。检查发现多条总值软黄褐色和闪闪发光的组织测量7.5×6.5×0.5厘米总(图2)。
显微镜检查,部分是由一个hypocellular与充裕的黏液状的背景和丛状的梭形细胞肿瘤血管(图3 )。一些成熟的脂肪细胞存在单个细胞或小集群分散在病变(图3 )。梭形细胞有星状小椭圆形的细胞核形状,不显眼的核仁和多个树突细胞质流程(图4 )。一些地区有更多的纤维粗的背景(粘稠)胶原蛋白束。大量的肥大细胞也存在。没有成脂细胞,也没有明显的病变有丝分裂活动。免疫组织化学显示,梭形细胞波形蛋白强阳性,CD34,和肌间线蛋白bcl - 2和消极,α-平滑肌肌动蛋白和s - 100蛋白。树突细胞浆过程被CD34(图了4 )和波形蛋白。ki - 67标记指数很低。脂肪细胞是s - 100蛋白阳性。
3所示。讨论
DFML最初描述了Suster等人在1998年12-case系列报告(1]。从那时起,另外9例已报告在英语文学和PUBMED(表的引用1)[2- - - - - -10]。范围从24岁到81岁,中位年龄为65年。男女比例是4:1。最常见的位置是皮下组织和肌肉筋膜的肩膀,颈部和背部。其他报道地点包括鼻尖,嘴唇,前臂,肌肉内的位置。病变通常真皮和生长缓慢,凝胶状的灰色,黄色的切割面。
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| 米,男;F,女;NA、信息不可用;全国抵抗运动,没有复发或转移。 |
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显微镜下,它由bland-appearing梭形细胞黏液状的雄厚背景,突出吻合血管,黏稠的胶原蛋白沉积和突出的肥大细胞。有椭圆形的细胞核和包含多个树突细胞胞质过程最佳突出了对CD34免疫组织化学和波形蛋白。CD99积极性一直在报道一个案例(3]。s - 100是负的。
有两个意见这病变的性质。首先,它代表了一种特殊的变体的梭形细胞脂肪瘤与广泛的黏液样改变。证据支持这种说法包括相似的临床特征,包括年龄、性别、和位置,相似的形态学特征,immunophenotype相同的临床结果。黄等。613]证明了存在q14.3 DFML删除在一个案例中,在sci发现复发。我们推测,许多情况下之前被诊断为黏液样脂肪瘤或myxolipoma属于DFML的范畴。DFML形态区别梭形细胞脂肪瘤的树突细胞质流程,丛状的血管模式,和丰富的keloidal胶原蛋白。
另一个观点是,它代表了肿瘤特性相结合的sci和孤独的纤维肿瘤(SFT)或这两个实体之间的一种中间形式(3,9]。证据支持这种观点包括类似的免疫组织化学概要(积极性对CD34、bcl - 2和CD99在某些情况下)。此外,黏液状的变化一直在报道SFT [11]。然而,SFT DFML缺乏脂肪组织的组成部分,突出hemangiopericytoma-like血管。
DFML可以与其他临床更具侵略性肿瘤混淆,包括黏液样脂肪肉瘤(MLS),低级fibromyxoid肉瘤(lem)和myxofibrosarcoma,尤其是低级类型,突出其识别的重要性。MLS通常发展下肢深部软组织的。它有许多共同特征与DFML包括网状血管模式和丰富的黏液样基质。然而,缺乏成脂细胞和非典型细胞,消极的s - 100和CD34积极性,与DFML区分开来。此外,约95%的病例的MLS港复发性涉及DDIT3基因在染色体易位12 (12]。lem由交替纤维黏液样地区低到中度的多孔性,温和的梭形细胞,和旋转特征,轮生的增长模式(13]。它通过免疫组织化学方法显示了MUC-4积极性在几乎所有情况下(14]。Myxofibrosarcoma特点是表现在老年患者和由hypocellular肿瘤与黏液状的背景。它的存在非典型和深染细胞和血管曲线(15]。
后续所有可用的数据报告病例无复发或转移,时间从4个月到13年。
总之,DFML是一种罕见的肿瘤,与梭形细胞脂肪瘤共享许多相似之处。本研究提出了第一种情况下咽部的报道。重要的是意识到这个病变为了不误诊为其他更为激进的临床肿瘤如黏液样脂肪肉瘤和低级fibromyxoid肉瘤。更多的研究包括分子测试了13问删除和NAB2-STAT6融合(11]在DFML的情况下将有助于准确地识别这种肿瘤的性质。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突有关的出版。
引用
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