文摘
本组肿瘤是一种罕见的良性肿瘤间皮的分化,独特的生殖器官出现在。在罕见的情况下,它被描述在extragenital位置。只有两份报告记录其发生前纵隔和没有报告记录其发生后纵隔。我们报告的第一例后纵隔肿瘤性腺瘤样。一位37岁的白人女性出现支气管炎的症状。影像学研究发现了一个2.0厘米后纵隔质量对接T9椎体,临床和放射检查最符合神经鞘瘤。组织学部分显示病变上皮细胞排列组成的绳索和腔的配置文件嵌入纤维松散的基质和纤维pseudocapsule包围。Lesional细胞显示有液泡的嗜酸性胞浆和外围地取代核核仁显著等。有焦细胞学的异型性,但没有发现有丝分裂的人物或坏死。calretinin lesional细胞表达细胞角蛋白,核WT1但不利于PAX8, TTF1, p53, chromogranin, CD31、CD34、Ki67显示<增殖率2%,本组肿瘤的诊断。 Three years after resection, the patient is in good health without tumor recurrence. Thus, our encounter effectively expands the differential diagnosis of posterior mediastinal neoplastic entities.
1。介绍
纵隔是分隔胸腔入口向近端,远侧地的隔膜,胸膜腔的外侧。它是任意分成前、中间和后车厢。前室包含胸腺、淋巴结、甲状腺和甲状旁腺腺和偶尔胸骨下的扩展;中部区域包含了心脏、大血管淋巴结,气管,和膈和迷走神经;和后室包含食道,降主动脉,胸导管、淋巴结,同情的树干,和脊髓神经节。此外,前和后车厢包含肋间血管和神经。这些解剖上的差异反映在有限的各种肿瘤中出现这三个隔间,大多数肿瘤的腔室的神经源性分化(盒子1)。
本组肿瘤是一种相对少见的良性肿瘤主要发生在子宫和睾丸间皮的谱系和周边附件的软组织在生育年龄(1,2]。Extragenital本组肿瘤是罕见的和被记录在不同的地方如肾上腺、肝、小肠、网膜,心脏、淋巴结、胸膜3- - - - - -11]。本组4例报告病例的肿瘤的胸膜,三个发生在与内脏胸膜表面各种肺叶(9,10),一个发生在连接对肺胸膜壁层的(11]。重要的是,这些质量都位于后纵隔。两个案例报告记录本组的发生在前纵隔肿瘤,都与心包反射(12,13]。在这里,我们描述了第一例本组肿瘤位于后纵隔,从而扩大了有限的实体列表出现在这个位置。
2。材料和方法
标本是严重分段审查。代表部分处理和苏木精和伊红染色(圆))冰冻切片解释。软组织肿块和冰冻切片的其余部分残留在10%中性缓冲福尔马林固定,常规处理,嵌入在石蜡进行组织学处理。组织部分被沾染了他走时常规组织学检查。疣是完成Ventana (Ventana Autostainer基准超Ventana Inc .,图森市AZ)或Dako半自动的应用(Dako Autostainer链接48,Carpinteria, CA)。免疫组织化学检查预制块的根据制造商的手册。简单地说,4μ米部分来源于formalin-fixed,石蜡包埋块准备。热诱导抗原决定基检索0.02浓度的柠檬酸缓冲(酸碱9.0或6.0)在97°C加热20分钟应用。以下抗体测试:pancytokeratin (AE1 / AE3 / PCK26 Ventana医疗系统,Inc .,图森市阿兹,美国),TTF1(克隆8 g7g3, Dako) PAX8(猫# CDP379 CK,兔多克隆,1:50稀释,Biocare医疗、和谐、钙、美国),p53(克隆Bp53-11, Ventana), MIB / Ki67(克隆30-9,Ventana) calretinin(克隆SP65, Ventana), WT1(克隆6 f-h2, Dako) chromogranin(克隆LK2H10, Ventana)、CD31(克隆1 a10, Dako)和CD34(克隆Ab-1, Dako)。除了PAX8之外,其他所有的抗体被制造商购买prediluted。四氯化的色原diaminobenzidine用于可视化antibody-antigen复杂。组织与苏木精复染色。综述了适当的积极和消极控制幻灯片。
3所示。临床病史
37岁的白人女人20年的吸烟史,家族史的肺癌,没有其他重要的过去病史了支气管炎的症状。胸部x光片和CT扫描发现附带2.0厘米后纵隔质量对接T9椎体(图1他在临床及影像上),最符合神经鞘瘤。微创手术的方法显示没有相邻胸膜增厚或灶状结节。质量病灶完全切除,术中冰冻切片解释。在切除三年后,病人的身体状况很好,没有肿瘤复发。
4所示。病理结果
检查发现一个卵圆形,总值灰白色,完全封装,橡胶质量,测量2.3×2.2×1.7厘米。冰冻切片检查显示正常值的上皮细胞排列在绳子和腔的配置,排除神经鞘瘤的可能性。明确诊断并不是呈现在冰冻切片的评估。
永久部分,病变局限于纤维pseudocapsule(图2(一个)),是由上皮细胞排列成索和腔的概要文件。肿瘤显示的一些地区紧密腔的概要文件创建一个hypercellular外观,而其他地区显示肿瘤细胞排列绳索和单个细胞在一个松散的基质创建焦hypocellular领域(数字2 (b)- - - - - -2 (d))。正常值,肿瘤细胞含有温和多形性与泡状染色质,核核仁,有液泡的嗜酸性胞浆(数字2 (c)- - - - - -2 (d))。没有观察到有丝分裂的人物,Ki67增殖率< 2%。没有渗透性的特点。免疫组织化学、lesional细胞表达pancytokeratin calretinin、核WT1强大和扩散的方式(数字3(一个)- - - - - -3 (c)),但不利于TTF1、CD31、CD34, PAX8, p53, chromogranin,确认间皮的分化。间皮的损伤中,鉴别诊断包括反应性间皮的增生、性腺瘤样肿瘤,恶性间皮瘤,恶性间皮瘤也可能显示adenomatoid-like地区(14]。总值结节病变的配置和性腺瘤组织学模式,缺乏明显的炎症的背景下,支持肿瘤而不是一个被动的过程。缺乏弥漫性胸膜参与,总值的界限和封装,缺乏坏死和渗透性的特性,比如荚膜或lymphovascular入侵,没有明显的细胞异型性,和增殖率< 2%,评估由MIB-1 (Ki67)应用(图3 (d))所有青睐性腺瘤样肿瘤的诊断。尽管间皮瘤可能也有乏味的细胞学的特性和细胞有丝分裂指数较低,手术结果和长期临床随访无复发与肿瘤的其他特性基本上排除间皮瘤的诊断。最终诊断为本组肿瘤呈现。
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5。讨论
各种病理实体,纵隔肿瘤和非肿瘤的产生。这需要一种系统的方法来诊断,包括仔细考虑患者的年龄、性别、病史,影像学研究结果,临床实验室检测,最后,活检或手术切除标本的病理检查,称赞等辅助研究免疫组织化学、流式细胞术、和分子检测,是适当的。这个过程是极大的辅助知识的有限数量的病理实体发生在每个纵隔隔间,允许从业人员遵循一个算法的决策过程和快速缩小诊断正确的一个。
框中所描绘的一样1肿瘤的列表,目前已知后纵隔不包括性腺瘤样肿瘤,直到现在。既然如此,当临床医生、放射科医生和病理学家评估后纵隔病变似的质量,他们很可能不接受这个实体的可能性在诊断考虑,由此延误达到诊断或一个真正的误诊的可能性。
本组肿瘤是独居,限制肿瘤细胞学上平淡无奇的立方上皮细胞排列组成的绳索和稍/管状结构在纤维或fibromyxoid基质,常常呈现microcystic外观。单个肿瘤细胞显示外围地流离失所与泡状染色质,核核仁不显眼的,丰富的嗜酸性或有液泡的细胞质。图章环状细胞和pseudolipoblasts可能存在。核多形性是最小的缺席;有丝分裂数据缺失或很少;典型的有丝分裂和肿瘤坏死是缺席;和没有渗透性的特性。免疫组织化学,肿瘤细胞表达细胞角蛋白、calretinin D2-40, thrombomodulin,和核WT1 Ber-EP4却消极,东航,CD15, CD34。ki - 67 (MIB-1)显示标记指数只有1%到2%。这有助于区别于恶性间皮瘤microcystic外观,它显示了一个高ki - 67标记指数(> 50%)14- - - - - -17]。肿瘤细胞超微结构,真正的间皮的字符,显示分支plasmalemmal微绒毛和著名的细胞间连接复合体8]。
总之,我们文档第一个性腺瘤样产生后纵隔肿瘤的情况下,有效地扩展病理实体的数量出现在这个位置。虽然罕见,这种情况下作为一个临床医生指导,放射科医生和病理学家包括性腺瘤样肿瘤鉴别诊断工作时后纵隔肿瘤。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突。