文摘
我们在座的一位42岁的妇女被诊断为乳腺癌的主要神经内分泌癌(NECB)。我们将讨论原发性神经内分泌乳腺癌组织学标准的重要性,建立了世卫组织在2003年和2012年。在不同情况下的概述乳腺癌的主要神经内分泌癌发表在《文学,我们提出鉴别诊断信息,预后因素,手术和辅助治疗。NECB的预后并不不同于其他乳腺浸润性癌和最重要的预后因子是肿瘤(G)年级。没有标准的治疗,患者应该接受治疗浸润性导管癌患者类似,NOS(不是另有规定),其治疗的选择取决于肿瘤的大小、分化程度、临床分期,荷尔蒙状态。
1。介绍
乳房(NECB)的主要神经内分泌癌非常罕见,发病率在0.1%来自乳房癌和低于1%的神经内分泌癌(1- - - - - -6]。局灶性神经内分泌分化可以观察到各种乳房癌的组织学亚型,其中包括原位癌和浸润性导管、小叶、胶体或乳头状癌(7]。根据世卫组织,神经内分泌癌与积极的免疫反应性神经内分泌肿瘤标记至少50%的肿瘤细胞(8]。在2012年,世卫组织这些肿瘤分为三类:(1)高度分化的神经内分泌肿瘤;(2)低分化/小细胞癌;(3)乳腺浸润性癌与神经内分泌分化(9]。一个导管原位组件是一个组织学证据表明,乳房是起源的主要器官3]。发病的平均年龄是64年(2,10]。Sapino等人描述5组织学亚型NECB:固体、肺泡、小细胞,固体乳头状,粘液性11];其中一些变异也被其他作者(10,12]。临床研究以初级NECB有一些,主要是回顾或目前的个案报告13,14]。
2。案例展示
我们在座的一位42岁的女人最初诊断为脂肪瘤在右腋窝。然而,在操作期间,三个放大和可疑淋巴结被移除。从神经内分泌癌组织学检查发现转移与未知的主站点。形态学研究结果包括以下:固体巢穴的统一的肿瘤细胞染色质(图“盐和胡椒”1)。肿瘤细胞呈阳性synaptophysin(反应率100%)(图2)和chromogranin(反应率50%)(图3)。免疫组织化学分析后,初步诊断为转移的原发性肺神经内分泌肿瘤(大细胞变异)。TTF1标记不是表达的肿瘤细胞;然而,它是积极的在只有50%的原发性肺神经内分泌肿瘤。
(一)
(b)
乳房x光检查最后的诊断至关重要。它揭示了一个独特的质量与正确的乳腺微钙化物质测量35/20/10毫米。CT扫描、腹部超声和PET / CT排除nonmammary主站点。病人接受了根治性乳房切除术与腋窝淋巴结解剖。组织学上,切除肿瘤的特点是大统一的细胞,生长在固体的巢穴,嗜酸性胞浆和点画染色质(图4)。原位组件的肿瘤被发现,这是重要的诊断(图5)。肿瘤细胞是雌激素和孕激素受体阳性:her - 2包含IHC测试:2 +;her - 2 CISH测试:消极的。活检检查还透露在淋巴管癌栓。最终诊断为原发性神经内分泌癌的右乳房,pT2N2MхG3。病人接受辅助化疗(盐酸表柔比星、环磷酰胺和氟尿嘧啶),放射治疗和激素治疗。在为期一年的影像学和临床随访,病人没有转移的证据。
3所示。讨论
世界卫生组织估计,NECB发病率变化在0.3%和0.5%之间(15,16]。有超过80患者NECB报道文献[12]。这些肿瘤被认为来自于乳腺癌的内分泌分化,而不是从先前存在的内分泌细胞恶性转化12]。在2003年,世卫组织分类神经内分泌肿瘤分为四类:小细胞癌、大细胞癌,坚实的神经内分泌肿瘤,和非典型类癌17]。在2012年,世卫组织提交三个类别:高度分化的神经内分泌肿瘤,低分化/小细胞癌,浸润性乳腺癌与神经内分泌分化。根据定义,NECB是表达神经内分泌肿瘤(NE)标记在细胞50%以上的人口,synaptophysin和/或chromogranin [4- - - - - -6,8,17,18]。这个定义包括NEBC变异可能coexpress粘液和/或顶浆分泌表型(18]。诊断需要两个标准:必须排除转移性神经内分泌癌的临床和示范原位组件组织学检查(19]。乳房原位组件是一个导管内病变,扩张导管腔的空间完全注满卵圆形,纺锤形或多边形或等级较低的细胞异型性(20.]。
组织学检查神经内分泌肿瘤的特点是均匀的细胞(圆形或纺锤状),核栅栏样的,细粒状嗜酸性胞浆丰富,核染色质盐和胡椒。肿瘤细胞巢,岛屿,alveolar-like结构包围的维管组织的基质(5- - - - - -7,11]。免疫组织化学肿瘤细胞阳性细胞角蛋白、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、神经元特异性烯醇酶(研究),chromogranin,和/或synaptophysin [4- - - - - -7,18,21]。NECB更容易ER /公关积极、her - 2 - (6,15,22]。内外导管内组件可能入侵的区域。血管浸润和淋巴渗透也描述(3]。
神经内分泌肿瘤是由内分泌细胞,通常发现在神经组织和全身内分泌系统。这些肿瘤包括胰腺肿瘤、副神经节瘤,良性肿瘤的肿瘤,嗜铬细胞瘤,甲状腺髓样癌,小细胞癌(21]。最常见的网站参与肺和胃肠道(19]。原发性神经内分泌癌的乳房必须区别于从其他网站转移病灶。小细胞类型的NEBC, CK7积极和CK20阴性,形态类似于小细胞肺癌,负的标记(18]。
大多数NECB组织学评分高、三级(G3)在乳腺浸润性癌,NOS,通常是二级(G2) ()。大多数NEBC ER和PR阳性。神经内分泌分化是一个独立的不良预后因子特异和总生存期(两种)[2]。与乳腺浸润性癌相比,NOS, NECB与短生存2,23,24]。一些作者认为,最重要的因素是肿瘤年级(G)和没有区别NECB和其他乳房癌的预后(25,26]。重要特性对于早期预后良好,无淋巴结转移,和积极的ER和PR状态(5,10,26]。
没有建立标准的治疗协议,因为很少有初级NECB病例描述在文献[21]。传统治疗类似于其他类型的乳腺浸润性癌和预后各不相同(7]。治疗性干预措施取决于肿瘤的大小、位置和临床阶段20.,24,25]。普遍的共识是与化疗治疗小细胞NECB兵团对小细胞肺癌18,19,21]。
总之,乳房的主要神经内分泌癌是一种罕见的肿瘤,分为类型的浸润性乳腺癌以独特的组织病理学特征。NECB的预后并不不同于其他乳腺浸润性癌和最重要的预后因子是肿瘤(G)年级。没有标准的治疗,患者应该接受治疗浸润性导管癌患者类似,号,选择的治疗取决于肿瘤的大小、分化程度、临床分期,荷尔蒙状态。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突有关的出版。