文摘

Haemangioblastomas组织发生不确定的肿瘤细胞和网状变体在当前提倡知识。这里我们描述一个有趣的小脑标本以不同寻常的特征包括梭形细胞形态学和CD34积极性。thirty-nine-year老人有infratentorial肿瘤发现偶然和切除三次。在所有的情况下,组织病理学诊断是haemangioblastoma;尽管如此,他既没有身体皮肤红斑和冯Hippel-Lindau疾病的家族史。通过组织学、传统基质细胞的病变是由地区与地区居住着short-spindled细胞混在用小叶,有时给的外观gomitoli。Immunoperoxidase-coupled反应证实抑制素的表达,特异性神经元烯醇酶(研究),PS100,和CD57还透露焦immunolabeling CD34, CD99、FXIIIa。这种情况下强调潜在的表型多样性,可以发现在这些肿瘤。而不是不确定的组织发生,它可能实际上反映了多个行分化-histomimesis倾向于采取不同寻常的形态和immunophenotypes haemangioblastomas的一个子集。

1。介绍

Haemangioblastomas是肿瘤组织发生不确定的由基质细胞在一个丰富的毛细血管与变异细胞和网状网络倡导在当前知识(1,2]。有趣的是,似乎有一些实例的细胞表型的实验变化,似乎隐约把他们远离这两个组织的标准。在此我们文档显示一个不寻常的梭形细胞形状CD34的表达。

2。病例报告

37岁的男子被带到遭受头部外伤后体检。早期成像扫描意外透露右小脑大规模异构强度压缩第四脑室和没有附件小脑幕(图1(一))。尽管肿瘤切除,新的扫描要求四个月后显示的持久性tumoural质量大致相同的大小。再次,删除盛行。无论这两种干预措施,病变占了上风,并获得了囊性外观(图1 (b))。这是再次切除。手术块显示收到的经典特质haemangioblastoma-yellow斑点和血液cysts-but还显示浅灰色,纤维区域(图1 (c))。病人随后跟进抛弃冯•Hippel-Lindau病的诊断;三年后,然而,没有额外的耻辱被发现。他也知道缺乏任何家族史与此相关的综合症。

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图1
磁共振成像扫描/标本总值发现。(一)T2入学的时候三冠状部分。有一个主要固体在正确的小脑半球病变。(b) Postcontrast T1三在冠状面图像。囊性成分与边缘增强出现。(c)第三标本连续切片。Yellow-hued领域实验突然转变成gray-opaque区,显微镜下残存基质的细胞群。

在所有样品收到,传统基质细胞的病变是由领域混在广泛区域的苗条,short-spindled细胞缺乏脂质含量和装在小叶(数字2(一个)- - - - - -2 (f))。网状模式往往是周围血管;然而,它没有信封的大部分开线和常规基质细胞(图2 (b))。有趣的是,最后一个样本也发现了少量的多核的存在,syncytium-looking巨细胞分散残存细胞通过相同的字段(数字2 (d)和2 (e))。Immunolabeling两、主轴和巨大的基质细胞,证实抑制素的表达特异性神经元烯醇酶(没有显示)、PS100和CD57(数字3(一个)- - - - - -3 (d))。有趣的是,当地CD34和组织化学染色CD99也确认以及存在FXIIIa孤立的细胞(数字4(一)- - - - - -4 (d))。没有反应检测GFAP、bcl - 2, D2-40,或brachyury;同时,ki - 67标记指数低于1% (没有显示)。

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光学显微镜Morphophenotype。(一)第一切除梭形细胞样本。(b)第二切除示例:梭形细胞组件与苏木精和伊红(上层字段)和网状纤维染色(低字段)。后者的网状模式是缺席。(c)第三切除示例:梭状基质细胞之间的过渡区域(左)和常规基质细胞(右外野和较低的插图)。(d)的全景在第三切除梭形细胞样本。一个多核巨细胞也可以认可(虚线广场)。(e)高放大率syncytium-like细胞的显微照片。(f)球或纱球集群short-spindled细胞”gomitoli。”
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免疫组织化学面板。(a)抑制素a无处不在的表达这个标记的梭形细胞组件。(b)抑制素A的一个小提示lipidization可以确定在一个巨大的细胞(绿色箭头)。(c) PS100。确定的梭形细胞组织化学染色。(d) CD57。确证的immunolabeling梭状细胞。
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延长免疫组织化学面板。(一)CD34。边界区域与免疫反应性的梭形细胞(右)以及不反应的梭形细胞(左外野)。积极的内部controls-endothelial细胞中确定后者。CD34 (b)。近纺锤形细胞组件的放大这种抗原。CD99 (c)。这个标记的表达也被证实。(d) FXIIIa。Immunolabeling局限于单个细胞(绿色箭头)。

3所示。讨论

常规基质细胞haemangioblastomas被描述为圆形或多边形的形状与lipid-filled microvacuolated细胞质或苍白地嗜酸性和缺乏脂质;尽管如此,一个杂外观是规则1]。事实上,主轴glia-like细胞记录(2),但他们往往很长,discohesive,和缺乏组织采用这种形式时;一些甚至可能GFAP阳性。有趣的是,梭形细胞形态似乎是更常见的在外围haemangioblastomas [3),但他们通常是丰满或差这些设置中定义。关于巨大的细胞表型,这也是一个改变继续注册,虽然他们只是大版本的有液泡的基质细胞(4]。多核巨细胞,另一方面,几乎没有见过。以前,小野et al。5]报道的情况下小脑haemangioblastoma,与我们的不同,表现出明显的多形性组件包括多核巨细胞和MIB-1标记指数约8%。

目前知道基质细胞在港口haemangioblastomas标记土著胚祖细胞和即将到来的能力在一个适当的产生plurivergent血统环境(6- - - - - -8]。在这方面,似乎有一个子集的haemangioblastomas假设非传统形态和immunophenotypes由于多种偶然因素的影响。例如,Tomono et al。9]最近记录一个非常规的haemangioblastoma杆状的特性显示中间纤维积累但保留INI-1疣状。他们分类情况下的细胞变异haemangioblastoma由于缺乏汇合的表之间的网状纤维杆状的细胞。根据这一标准,我们的情况也属于细胞变异尽管纺锤形细胞的广泛领域。

鉴别诊断在我们的设置可能包括梭形细胞脂肪瘤fat-forming孤独的纤维性肿瘤;然而,缺乏single-vacuolated成熟脂肪细胞容易丢弃它们。同样地,他们将extraaxial肿瘤成像扫描。另一个有趣的选项是所谓的“angioglioma,“一个有争议的术语,冷淡地应用与退行性神经胶质瘤和满溢的血管改变,动静脉畸形生机勃勃的gliotic反应,碰撞肿瘤包含gliomatous和haemangioblastomatous元素,甚至haemangioblastoma本身的细胞变异(10- - - - - -12]。牢记第三个假设,我们可能想知道如果一个案件可能代表一个碰撞肿瘤混合与古典haemangioblastoma-as低级星形细胞瘤在最近报道的情况下说明了李et al。12]。然而,我们应该指出,所述梭形细胞群是GFAP(−)以及抑制素(+),从而确认其真实基质细胞immunophenotype。

是荒唐的,基质细胞在haemangioblastomas可能倾向于采取意想不到的形态和immunophenotypes可能与微环境的影响。因此,而不是不确定组织发生,它可能实际上反映了一个模棱两可的histomimesis——试图概括分化的多行。然而,本例中可能仅仅代表一种广泛脱脂的haemangioblastoma梭形细胞变形。尽管后者假设,CD34免疫反应性可能由前建议更好的解释,尽管我们目前没有工具来测试这个假说。

因此,我们的交流与非常规haemangioblastoma特征强调需要文档奇怪的情况下,为了更好地理解这一肿瘤。

伦理批准

所有程序中执行本研究按照道德标准机构和/或国家研究委员会1964年赫尔辛基宣言及其后来的修正案或类似的道德标准。知情同意是来自病人的法定监护人和匿名的病人保留。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突。