文摘
背景。恶性肿瘤发生在梅克尔憩室,卵黄管残余,很少证据确凿的。案例展示。53岁以前健康的女性提供一个扩大中线腹壁质量。电脑断层扫描显示质量涉及到白线,双边腹直肌、皮下脂肪。广泛的临床检查未能证明其他病变,除了本地和paratracheal /肺门淋巴结病。切除肿瘤之组织病理学检查显示一系列的浆液性肿瘤包括浆液囊腺瘤、乳头状浆液性癌与众多沙瘤的身体,和一个低分化组件。Immunophenotypically,肿瘤细胞是强阳性CK7, CK19, CA19.9,其他血统和MUC1但负面标记,发现暗示pancreatobiliary类型的分化。病人死于该病最初表示,尽管化疗,一年后辐射,和手术。结论。我们提出一个例腺癌起源于前中线腹壁,假定卵黄管残余,浆液性囊腺癌的组织学和immunophenotypic特性pancreatobiliary来源。尽管卵黄管残余的起源是很难证明在这一情况下,了解肿瘤发生胚胎残余的起源可能是癌症的重要改善管理未知的主。
1。介绍
癌症的未知的主(杯)是一个异质群体,占所有癌症的大约3 - 10%。尽管成像技术的进步和化疗,杯仍然是一个诊断的挑战和治疗的困境。肿瘤发生在梅克尔憩室,卵黄管残余,是罕见的良好的文档记录。大多数的例子包括类癌肿瘤,胃肠道间质瘤,或gastric-type腺癌1- - - - - -5]。我们在此报告第一例的浆液性囊腺癌起源于中线腹壁和讨论胚胎残留的影响,在这种情况下卵黄管残余,作为一个潜在的肿瘤发生的起源在杯的管理。
2。材料和方法
formalin-fixed的石蜡包埋组织切片常规加工和苏木精和伊红染色。免疫组织化学染色石蜡进行了部分使用以下商用抗体:CA19.9, calretinin, CDX-2, CK7, CK19、CK20,呃,GCDFP15, HBME, mammaglobin, MUC1, MUC2, p53、p63 S100, SALL4, synaptophysin,甲状腺球蛋白,TTF-1, WT1。
3所示。案例展示
3.1。临床过程
病人是一个53岁以前健康的女性提供一个扩大中线腹壁质量在过去的一年。她没有癌症的家族病史。体格检查,质量是耻骨弓上的位置,厘米大小,无痛性。上覆皮肤出现正常。腹部和骨盆计算机断层扫描(CT)扫描显示6.0厘米质量涉及到白线,双边腹直肌、皮下脂肪。还有著名的外部髂腹股沟淋巴结病(图1);扫描是不起眼的。一个全身正电子发射tomography-computed断层扫描(磁共振)执行扫描来评估可能的来源网站。腹壁质量和左腹股沟淋巴结病被突出显示,就像paratracheal和肺门淋巴结病(图2)。
活检的腹壁质量(图3(一个)),淋巴结(图3 (b)显示腺癌和缺乏相关的淋巴组织的小片段。免疫组织化学电池显示阳性的肿瘤细胞细胞角蛋白7,片状CA19.9阳性,和片状CDX2积极;间皮的标志物细胞角蛋白20日,和乳房/皮肤附属器的标记是负的。尽管immunoprofile没有明确网站的起源,提出pancreatobiliary起源。纵隔淋巴结活检显示类似的形态和immunophenotype,符合转移性疾病。血清肿瘤标记面板显示CA19-9升高(65.0单位/毫升,参考范围< 39.9单位/毫升),符合抗原表达的肿瘤细胞被免疫组织化学;ca - 125和癌胚抗原在参考值范围内。
(一)
(b)
执行一个广泛的检查来确定网站的起源,包括esophagogastroduodenoscopy,结肠镜检查,腹腔镜检查,内镜超声乳房x光检查,子宫内膜活组织检查;所有的研究都在正常范围内。盆腔超声检查显示肌瘤,但子宫内膜和双边卵巢没有简由于巨大腹壁质量。
癌的病人接受化疗假定pancreatobiliary起源;XELOX方案由三个周期的吉西他滨/顺铂和三个周期。质量持续增长,尽管化疗,血清CA19-9水平不断上升(图4)。8个月后最初表示,病人接受了切除的腹壁质量和左髂淋巴结,以及并发子宫切除术和双边输卵管卵巢切除术。术中肿瘤被发现包括脂肪、筋膜、肌肉、腹膜左下腹腹壁和附加到骨盆分支;膀胱和肠道圆顶是冷漠的。病理检查子宫leiomyomata确诊子宫和附件,没有发育不良的证据,原位肿瘤或癌。切除腹壁质量测量13厘米大小。减少表面是白色的和海绵,白色松散组织。在下一节中详细的组织学研究。手术的利润率是冷漠的。手术后血清CA19-9规范化水平(图4)。纵隔淋巴结病的治疗与当地辐射。
手术后4周,病人出现头晕。脑磁共振成像(MRI)显示多个不同类地增强病变、转移性疾病的暗示。重复的腹部和盆腔CT扫描显示新的肠系膜淋巴结病。然而,整个pancreatobiliary系统和所有其他腹部内脏器官是正常的。神经外科咨询了脑损伤的可能的姑息疗法;被认为不可转移焦点。整个大脑辐射。病人死于疾病最初表示后一年。她的家人拒绝尸检。
3.2。组织病理检查
部分的海绵的腹前壁区域肿瘤(数字5(一个)- - - - - -5 (b))显示小腺体以及不同大小的囊性空腔腔相对单调的立方形的细胞明显的细胞质和不定地明显的核仁。在地区,囊性空间被轻度非典型细胞排列成腔中伸出平头钉的方式。在海绵的部分地区,复杂intracystic papillation缺乏。喉部证明焦内管腔内的黏液囊性成分;没有胞浆内的黏液。PAS染色,上皮元素与胞质清除显示变量积极性,与降低染色淀粉糖化酵素预处理后,发现与细胞质糖原累积一致。
(一)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
从固体区域的肿瘤部分(数据5 (c)- - - - - -5 (d))进步下滑囊性空间的大小,和上皮细胞变得越来越复杂。领域的非典型细胞呈现tubulopapillary和micropapillary结构。一些乳头状结构在空间显示复杂的分支。更坚固的区域,肿瘤细胞没有形成任何结构。相反,他们被安排在大型集群的背景lymphoplasmacytic炎症。层压球钙化,典型的沙样瘤的身体,出现在肿瘤的巢穴。细胞学的异型性显示逐步增加与增加建筑的复杂性,成为明显的地区。
最未分化领域,肿瘤是由张discohesive细胞显著标记细胞异型性和核多型现象(数字5 (e)- - - - - -5 (f))。这些细胞显示丰富的嗜酸性胞浆,偏心增大不规则细胞核和核仁。Multinucleation和有丝分裂的人物是经常遇到的。尽管去分化,胞质粘蛋白。
没有异位正常组织切除中确认质量。没有明确的指出血管侵犯部分检查。然而,大量的组织学成分都是转移的能力,像所有组件出席淋巴节转移焦点;不同的组件并置一被发现在相同的淋巴结(数字5 (g)- - - - - -5 (h))。
总之,病理组织检查浆液性肿瘤,肿瘤表现出频谱的浆液囊腺瘤与地区代表更好的区分组件(数据5(一个)- - - - - -5 (b)),乳头状浆液性癌与众多沙瘤机构代表等领域的优质肿瘤(数字5 (c)- - - - - -5 (d)),低分化的肿瘤细胞肉瘤代表组件(数字5 (e)- - - - - -5 (f))。这些形态特征的浆液性肿瘤与进步的去分化。过渡区存在(数字5 (g)- - - - - -5 (h))。
3.3。免疫组织化学
Immunophenotypically,肿瘤细胞是强阳性CK7, CK19, CA19.9和MUC1(数字6(一)- - - - - -6 (d)),但在很大程度上不利于CK20, MUC2 TTF-1,甲状腺球蛋白,HBME, GCDFP15, mammaglobin,呃,WT1、calretinin, s - 100, synaptophysin, p63东航,p53, SALL4,抑制素,分析了无。偶尔CDX-2高亮显示肿瘤细胞。虽然没有明确的原产地为一个特定的网站,immunoprofile强烈建议pancreatobiliary类型分化。
(一)
(b)
(c)
(d)
4所示。讨论
本例中是独一无二的,诊断上具有挑战性;浆液性肿瘤的形态学特性是那些显示进步的去分化,与immunophenotypical暗示pancreatobiliary分化特性。胰腺浆液性囊性肿瘤的通常是良性与恶性潜能可以忽略不计。偶尔当恶性转化发展,胰腺浆液性囊腺癌的通常是与良好的预后甚至在转移的存在(6,7]。目前案的不寻常之处在于,尽管广泛的引起了另一个网站,病变以外的腹前壁质量和淋巴节转移没有遇到;尤其是胰腺和胆道树都是正常的。此外,杰出的抗pancreatobiliary-targeted化疗和非常积极的生物行为是不寻常的。此外,组织学连续性看到在这种情况下建议进步去分化机制,已在许多肿瘤类型但对浆液性肿瘤是罕见的。在卵巢、低品位和优质浆液性癌肿瘤通常表示两个不同的途径由相互排斥的机制。然而,至少优质的卵巢浆液性癌16例因低品位病变已报告(8- - - - - -11]。目前的情况显示了相似的特征,尽管引起妇科呼吸道以外的一个例子。
这种不同寻常的肿瘤的起源是难以捉摸的,考虑到负面pancreatobiliary发现连续多峰性成像和血清CA19-9正常化后手术切除的肿瘤;结果反对神秘的存在主要和支持质量与主站点腹壁。身材矮小的神秘主要被认为是偏远的可能性但很难证实即使尸检已经执行。从1944年到2000年,总共有12出版物包括884杯的病人尸检。主站点仍不明尸体解剖后在27%的情况下(12]。如今这个比例可能更高的成像技术在过去几十年得到显著改善。然而,数据支持的存在的一个子集杯无法解释的神秘或小型的初选。在这些情况下,肿瘤中出现异位组织或胚胎残余应考虑(1- - - - - -5,13- - - - - -16]。
在目前的情况下,肿瘤很可能起源于卵黄管,鉴于其前中线腹壁定位,一个站点的卵黄管残余可能见过。存在的异位胰腺组织内卵黄管残余是有据可查的。未能识别出任何残余异位胰腺组织在这种情况下并不奇怪,考虑到大型肿瘤大小和侵略性的生物行为。
卵黄管,也称为脐肠系膜的导管,管状结构,与中肠内腔的卵黄囊发育中的胎儿。管通常是完全淹没在第九周妊娠。在大约百分之二的人口,管道无法接近。当连接到远端小肠,它被称为“梅克尔憩室”;异位组织如pancreatic-type和gastric-type经常遇到。各种肿瘤发生在梅克尔憩室,包括胃肠道间质肿瘤,神经内分泌肿瘤,胃和肠道腺癌(1- - - - - -5]。盖茨等人描述一个来自胰腺导管内乳头状粘液腺瘤梅克尔憩室内异位(5]。汉等人分别和李等人报道的CA19-9分泌腺癌梅克尔憩室没有进一步immunophenotypic表征(3,17]。Koh等人报道的CK7 CA19-9积极pancreatic-type腺癌出现在梅克尔憩室(4]。
尽管卵黄管残余是最常见的形式在儿科人口梅克尔憩室,可能遇到各种异常现象存在,在成人中,如持续脐肠系膜的管(18和脐肠系膜的囊肿19- - - - - -22]。Aydoğan等人报道的脐肠系膜的囊肿脓肿作为耻骨弓上的质量在49岁女性21]。泽田师傅等人描述了CA19-9分泌囊性的质量脐肠系膜的囊肿在29岁男性22]。本例中可能代表第一浆液性囊腺癌中出现卵黄管残余。尽管假设需要进一步确认,这个概念可以外推到各种杯呈现为中线腹壁质量。
更进一步,胚胎残余起源的可能性应该被认为是在杯表面的污迹。癌症的起源”的“胚胎其他假说是首次提出在19世纪早期,支持许多病理学家包括Rudolf Virchow博士(23]。然而,这个假设很难有效地证明(本例中即可见一斑),逐渐失宠。有许多胚胎残留在人体中,包括脐尿管中肾遗迹缪氏遗迹notochordal遗迹Rathke袋遗迹,甲状舌管残余,鳃裂异常。最近,积累了足够的证据表明癌症可以来自这些胚胎残余(13- - - - - -15]。
考虑是很重要的胚胎残余的致癌潜力当遭遇恶性肿瘤在不寻常的或意想不到的位置。诊断上,尽管在一个胚胎残余癌的诊断需要排除其他网站的起源,了解潜在的胚胎残余起源可能有助于限制困惑当接近一个来历不明的癌。治疗,癌起源于胚胎休息,尽管形态学和immunophenotypic特性类似于特定的主要网站,可以展示不同的生物学行为,如升级侵略性和抵抗基因定点化疗,在目前的情况下。从心理上来说,它是比较困难的患者以及他们的家庭成员来处理不确定性如果癌不能识别的起源24]。
杯管理挑战是因为不够了解潜在的肿瘤发生。手术的作用是不确定和例子的情况变化很大。在目前的情况下,脑转移瘤手术后几周的发展可能是巧合。然而,据报道,在某些情况下,手术治疗可能促进肿瘤传播和增加脑转移(25]。杯管理、分子遗传分析来识别可能的起源和下一代测序确定司机突变和/或可操作的分子靶点一直试图与一些成功26,27]。分子肿瘤起源的分析预测组织98%的杯和可能帮助尤其是免疫组织化学染色是不确定的28]。罗斯等人报道,96%的杯存在至少一个基因改变和85%的杯进行一个或多个潜在通道基因改变(29日]。分子靶向药物的初步结果,出现承诺和值得进一步调查30.- - - - - -32]。回想起来,进一步的分子测试可能已经确定了的目标定向化疗,这可能长期生存在我们的病人。
5。结论
我们提出一个例腺癌起源于前中线腹壁,假定卵黄管残余,浆液性囊腺癌的组织学和immunophenotypic特性pancreatobiliary来源。假设价值意识和进一步的测试,了解肿瘤发生胚胎残余的起源可能发挥作用在癌症的未知的主的管理。
缩写
| CT: | 计算机断层扫描 |
| 杯: | 癌症的未知的主 |
| 核磁共振成像: | 磁共振成像 |
| 磁共振: | 正电子发射tomography-computed断层。 |
伦理批准
伦理批准本研究从道德委员会获得洛玛连达大学医学中心。
信息披露
学院为例提出了作为海报的美国病理学家(CAP) 2015年度会议上,纳什维尔,TN。发表了一篇243字的抽象的病理学和实验室医学档案:2015年10月,139卷,10号pp. e2-e186。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突有关的出版。
作者的贡献
李雷起草了手稿。杰里米·k·Deisch进行组织病理学评价和解释,修改了手稿,并最终批准的手稿病理学系助理教授和全职外科病理学家,洛玛连达大学医学中心。两位作者已经批准的最终版本出版。
确认
博士安瓦尔·s·拉扎·洛玛连达大学医学中心进行纵隔淋巴结活检的病理评价这个病人。