文摘
神经纤维瘤是一个缓慢增长的良性肿瘤的周围神经鞘经常与神经纤维瘤病1型(Prakash et al ., 2014)。孤立的单独发生在上颌窦神经纤维瘤是罕见的,只有29在文献中报告病例。我们报告一罕见的70岁高龄的绅士是指ENT对上颌窦神经纤维瘤,扩展到对低轨道。他有重大突出,上睑下垂,限制绑架的右眼。他有一个复杂的历史的多发性纤维瘤完全切除。颅面MRI显示大量填充正确的上颌窦先前地延伸到皮下组织对鼻阿拉巴马州和后外侧的劣质颞窝和优送入轨道,海绵窦参与。活检的上颌质量显示细胞梭形细胞肿瘤与波浪黏液基质内胶原束纤维神经瘤是一致的。病人的病例讨论的颅底联合化疗,他被称为专家中心手术切除与重建手术神经纤维瘤。尽管这种疾病的罕见,耳鼻喉科学家应该考虑鼻旁窦纤维神经瘤的可能性。
1。介绍
纤维神经瘤(NF)是一种良性肿瘤生长缓慢的周边神经鞘。它可能发生在一个孤立的零星的病变或可能与神经纤维瘤病1型有关,这也被称为冯雷克林豪森氏病。神经纤维瘤的上颌窦是一种极其罕见的肿瘤。我们报告一例右上颌窦神经纤维瘤和文献综述的罕见的疾病。
2。情况下
我们提出一个70岁的绅士是指一年历史的ENT部门对上颌窦质量。他面对显著突出,上睑下垂,限制在右眼的绑架。他还抱怨的权利支持面部疼痛无鼻衄或鼻塞的历史。
病人有过去病史的多发性纤维瘤切除。否则他是健康的。
颅面MRI扫描显示上颌窦内的大型病变本身完全填充,延伸到下轨道,海绵窦,pterygopalatine窝如图1和2。
活检的上颌质量显示细胞梭形细胞肿瘤与波浪黏液基质内胶原束纤维神经瘤是一致的。他进行手术治疗,目前每年ENT部门跟进。
3所示。讨论
3.1。讨论
纤维瘤是良性的,生长缓慢,相对限制但nonencapsulated周围神经鞘肿瘤起源于nonmyelinating雪旺细胞(1- - - - - -5]。他们会产生孤独的肿瘤或多个肿瘤神经纤维瘤(作为一个组成部分2,4- - - - - -6]。神经纤维瘤病不是一个单一的实体,而是一群异类多系统神经皮肤疾病涉及neuroectodermal和间叶细胞衍生品(7]。这是最常见的遗传性疾病发生在1每3000个出生的8]。
美国国立卫生研究院(NIH)定义神经纤维瘤两种截然不同的类型(9,10]:(1)外围型(NF-I;雷克林霍曾氏病)与第17号染色体的长臂和变化占超过90%的病例。主要定义特征神经纤维瘤,皮肤浅褐色斑点,Lisch结节(虹膜色素错构瘤)。(2)中央型(NF-II)与染色体长臂中心附近的一个缺陷数量22和特点是双边听神经瘤。
世界卫生组织(世卫组织)进一步将纤维瘤分为真皮和丛状的。皮肤纤维瘤是位于皮肤的主要地区,由单一的周围神经与软有梗的大量的皮肤肿块的一种形式。另一方面,丛状纤维瘤是由许多神经束和位于皮下内主要区域(3]。
纤维瘤的鼻子和鼻旁窦来自眼科和上颌骨的三叉神经和自主神经丛(4,11,12]。目前只有29日报告病例在文学如表所示1只有两个双边孤独的报道,上颌窦纤维瘤和最小的情况下被5个月大13,14]。
3.2。迹象和症状
症状描述患者特异性的,很大程度上取决于损伤的确切位置和扩展(4,6]。他们往往因此临床沉默达到相当大的规模在这个位置诊断(6,11,12]。先进的纤维瘤引起上颌窦引起疼痛,鼻衄,鼻塞,突出,肿胀的脸所描述的在这种情况下(12,29日]。
3.3。成像
成像可能不提供明确的诊断;然而在评估中起着重要作用,分期、手术规划和监测疾病的进展(5]。
CT扫描显示异构软组织密度和破坏鼻旁窦依赖阶段的疾病(6]。而MRI扫描通常显示了isotense(信号强度低于灰质)t1影像和hypertense(信号强度高于灰质)在t2加权像上(4,5,11,12]。
3.4。免疫组织化学
这些病变可能很难区分最初作为他们的组织学可能类似于其他纤维病变如少年纤维瘤病或fibromyxoma小活检或刮除术标本12,14]。因此活组织检查应该包括一个地区的深水域的病变软组织肿胀,满足宏观和微观检查和免疫组织化学研究[12,14]。
组织病理学检查纤维神经瘤通常显示曲线的缩进和卵圆形许旺细胞梭形细胞细胞核,波浪原子核,波浪胶原原纤维和分散肥大细胞嵌入在一个扩展的细胞外基质(1,4,12,17]。
而神经鞘瘤显示独特的地区确定为安东尼类型A和B,典型的栅栏的核模式,封装,孤独,和肿瘤密度高于纤维瘤,通常表现出黏液状的细胞外基质,只有散肿瘤细胞(5,20.]。
相比之下,恶性周边神经鞘肿瘤(PNST)的特点是肾小球内“人字形”成束的增长模式,非典型细胞有丝分裂,和多形性癌细胞核(17,20.]。
免疫化学可以进一步帮助区分纤维瘤和神经鞘瘤和恶性周边神经鞘肿瘤。纤维瘤显示特征与s - 100免疫反应性,neurospecific烯醇酶(研究)和波形蛋白(1,2,4,6,20.]。
然而它是软弱和GFAP显示焦的反应性,SOX10, bcl - 2 (17]。
恶性PNST倾向于显示积极性更强更高比例的细胞染色强度(33]。
Calretinin是一种钙结合蛋白,存在于神经鞘瘤扩散和强劲的时尚;协助区分纤维神经瘤和神经鞘瘤为s - 100蛋白阳性的肿瘤。
3.5。鉴别诊断
鼻腔鼻窦呼吸道细菌NF的困难,经常误诊。鉴别诊断在频率如下所示的顺序18,33]。
鼻腔鼻窦呼吸道细菌鉴别诊断的神经纤维瘤(频率)的顺序:(1)神经鞘瘤(2)Dermatofibrosarcoma protuberans(3)纤维肉瘤(4)脑膜瘤(5)平滑肌瘤(6)孤独的纤维性肿瘤(7)平滑肌肉瘤(8)恶性纤维组织细胞瘤(9)鼻腔鼻窦肿瘤细菌低级的神经和肌原性的特性(10)增生性筋膜炎(11)炎症pseudotumour(12)纤维瘤病(13)纤维组织细胞瘤
3.6。治疗
周围神经肿瘤对放疗和化疗反应差(5,29日]。因此,早期诊断和完整的手术切除是治疗的黄金标准质量[症状1,2,4,5,20.]。
目前尚无一致意见表明,切除的最佳时机。一般来说可以切除肿瘤手术是否能执行没有破坏重要结构和毁容的风险病人(5]。
如果不能手术切除,患者通常保守管理密切观察(5]。虽然复发率较低,这些肿瘤恶性转化的案例报告。神经纤维瘤的变换成恶性周边神经鞘肿瘤已观察到在2 - 14%的情况下神经纤维瘤病1型,潜伏期约为10 - 20年。因此,密切跟踪是必要的4,5,11,14,20.,34]。疼痛,纹理的变化,规模快速增长,和神经赤字是在先前存在的纤维神经瘤(恶性转化的迹象4,5]。
4所示。结论
尽管这种疾病的罕见,耳鼻喉科学家应该考虑鼻旁窦纤维神经瘤的可能性。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突。