文摘

孤独的纤维性肿瘤是一种罕见的良性的梭形细胞肿瘤,胸腔胸膜首次描述。现在这个肿瘤是发生在许多胸膜外的网站。有建立恶性单独纤维肿瘤的诊断标准包括≥4有丝分裂数据每10大功率领域,增加了细胞结构,细胞学的异型性,渗透性的利润率,和/或坏死。尽管所有孤独的纤维性肿瘤有可能复发或转移,恶性肿瘤组织学特征往往表现得更积极。我们报告一个孤独的纤维性肿瘤,恶性组织学特性,在21岁的女人出现的浆膜表面乙状结肠。

1。背景

孤独的纤维性肿瘤是一种罕见的梭形细胞肿瘤,最常发生的胸腔胸膜;然而,单独纤维肿瘤越来越被报告出现在多个胸膜外的解剖网站包括头部和颈部软组织,胸壁,纵隔,心包,腹膜后腔,腹膜,腹部,脑膜,轨道,上呼吸道,唾液腺、甲状腺、肝脏、肾上腺、肾、精索、膀胱、前列腺癌、子宫颈癌、脊髓,和骨膜(1- - - - - -9]。大多数胸膜外的孤独的纤维肿瘤发生在20至70岁的成年人,往往同样发生在男人和女人(1- - - - - -9]。这些通常是良性的,生长缓慢的肿瘤通常保持无症状,直到他们压缩其他结构产生疼痛,尿道梗阻或保留,肠阻塞或便秘,一个明显的质量,和神经或血管症状1,5]。很少,一副肿瘤综合征低血糖发生由于肿瘤的生产胰岛素生长因子2 (IGF2),这是更常见的肿瘤腹膜后腔和肝脏(1,5]。

这些罕见的间充质派生轴肿瘤目前分为“典型的”或“恶性的。“指定的标准与恶性肿瘤的数量依赖于有丝分裂(≥4/10大功率领域),细胞异型性,出现坏死,肾小球内,和/或渗透性的利润(1- - - - - -10]。此外,通常有hemangiopericytoma-like血管的存在模式和积极性CD34和bcl - 2通过免疫组织化学(1- - - - - -10]。手术切除是治疗的选择,5年存活率接近100%如果完全切除。然而,恶性肿瘤组织学是最佳预测值对较差的预后结果(1- - - - - -3,5- - - - - -10]。我们描述的情况下腹腔恶性单独纤维肿瘤明显起源于乙状结肠的浆膜表面呈现作为一个附件的质量。

2。案例展示

2.1。临床总结

21岁的女人出现急性腹痛发作与最近便血和便秘。疼痛最初被描述为最严重的在耻骨弓上的地区,其次是分散的参与整个腹部,并最终向右下腹本地化。此时的临床鉴别诊断包括急性阑尾炎,卵巢囊肿可能破裂,尿路感染,内部痔疮,炎症性肠病和胰腺炎。腹部计算机断层扫描(CT)扫描显示出不规则,对附件的质量测量8.8×7.8厘米(图1)。一个盆腔超声还演示了一个大附件的质量测量9.1×8.4×7.7厘米,内部多血管。质量是放射学有关的附属器肿瘤卵巢扭转的可能性。决定执行诊断性腹腔镜检查和删除附件的质量。在操作过程中,质量是指出外在乙状结肠质量活动性出血和腹腔积血(大约400毫升的血液)没有参与的附件。子宫、双侧输卵管、卵巢和肝脏极不正常处理。过程变成一个开放的剖腹手术和大众切除乙状结肠和低盆腔吻合。病人手术后恢复良好。CT扫描进行了六个月后评估残留或转移性疾病。扫描了多个新的模糊、低衰减损伤肝脏,最大的测量6厘米最大的维度。 A follow-up magnetic resonance imaging (MRI) scan showed several subtle, ill-defined areas of restricted diffusion that were not consistent with metastatic disease. Four years after surgery, the patient remains free of disease.

2.2。宏观研究

严重,质量是分散和16×11×9厘米大小(总测量)。质量是真皮但未密封的,似乎来自于乙状结肠的浆膜表面(图2)。减少表面是公司,灰白色,黄褐色。

2.3。微观研究

组织学检查的梭形细胞肿瘤由主要hypercellular和焦hypocellular地区和突出hemangiopericytoma-like脉管系统。正常值,残存细胞缺乏大量的细胞质,轻度至中度细胞异型性和多形性,每十个大功率字段(数字8细胞有丝分裂3和4)。肿瘤的局部坏死和出血,但没有渗透性的边缘。免疫组织化学染色显示强大和扩散bcl - 2积极性积极性CD34和不完整的。肿瘤细胞是强烈和STAT6广泛阳性免疫组织化学(图5)。肌间线蛋白的肿瘤是负数,平滑肌肌动蛋白,抑制素,CD117。

3所示。讨论

孤独的纤维性肿瘤是一种罕见的良性间质肿瘤最初描述的胸膜,但是现在知道发生在几乎任何胸膜外的网站(1- - - - - -10]。胸膜外的单独纤维肿瘤最常见的发生在成年人的年龄范围宽20 - 70年,往往会影响男性和女性同样(1- - - - - -10]。现在大多数肿瘤生长缓慢痛苦的质量或压缩其他解剖结构附近的质量(1]。

宏观上,大多数sft真皮,部分封装质量1 - 25厘米的大小(1- - - - - -7,9,10]。减少表面通常是公司,灰白色,多结节和可能黏液样改变和出血1,5,7,10]。肿瘤坏死和渗透性的边缘通常出现在恶性的例子(1,7]。组织学检查sft证明所谓的“无图案的模式”,它的特点是交替hypercellular和hypocellular区域可能变透明,keloid-like点缀一些胶原蛋白。血管周的透明样变化可能见过。正常值,细胞通常卵形体与有限的细胞质开线,模糊边界,核染色质和水泡。黏液状的区域,区域的纤维化和肥大细胞是共同的特征。已经建立了恶性肿瘤,包括标准≥4有丝分裂数据每10大功率领域,增加了细胞结构,变量的细胞异型性,肿瘤坏死和/或渗透性的利润率。最预后功能似乎有丝分裂率(1- - - - - -7,9- - - - - -12]。某些情况下展示突然过渡到一个高档肉瘤被称为“去分化”类似的其他软组织肿瘤(即。脂肪肉瘤)和作为激进的肉瘤11]。Immunophenotypically,绝大多数(90 - 95%)的这些肿瘤是CD34阳性和大多数也bcl - 2表达的。他们可能是阳性上皮膜抗原(EMA)和平滑肌肌动蛋白(SMA)在大约20 - 35%的情况下这可能是一个诊断陷阱因为滑膜肉瘤和平滑肌肿瘤是常见的形态鉴别诊断(1- - - - - -7,9,10]。最近,它已经表明,CD34的表达减少和增加IGF2明显的表达与恶性转化和将来可能是有用的作为一个治疗目标(12]。

胸膜外的孤独的纤维肿瘤的组织学鉴别诊断是广泛(4]。平滑肌瘤、平滑肌肉瘤有更多丰富的嗜酸性胞浆和核大,多数会表达至少一个肌肉标记(通常平滑肌肌动蛋白或肌间线蛋白)4,7]。神经纤维瘤可以进入的鉴别诊断,可以排除缺乏与s - 100蛋白染色(4]。在软组织和真皮,dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)可能是CD34阳性但缺乏血管SFT的模式特征。此外,一个反复出现的易位t(17; 22)涉及胶原蛋白1型(如;问题)α1 17号染色体上的基因和血小板源生长因子β22号染色体基因在DFSP但不是SFT [5,7]。其他一些特定肿瘤的鉴别诊断包括纤维瘤病、胃肠道间质肿瘤多见间皮瘤在腹膜后和盆腔情况下(5,7]。脑膜瘤和中胚层肾瘤可能被认为在脑膜和肾脏的情况下,分别为(5]。SFT的正确诊断通常可以用形态学和免疫组织化学的谨慎使用(5]。

反复出现的最近的两个基因和非随机的融合识别单独纤维肿瘤和涉及NGFI-A-binding蛋白2 (NAB2)和STAT6基因,位于染色体地区12个问题。这种融合事件被认为代表着最初的肿瘤发生的事件在SFT [13- - - - - -15]。有变体融合不同临床病理的特点。NAB2ex4-STAT6ex2/3最常见的融合变异,发现经典pleuropulmonary SFT弥漫性纤维化,大多良性行为,在老年人(年龄中位数:69年)。NAB2ex6-STAT6ex16/17,第二个最常见的融合变异是在“典型”sft的软组织;肿瘤往往更激进,他们发生在年轻人(年龄中位数:47年)[16]。这种融合的发现已经利用免疫组织化学,和STAT6 sft是个优秀的和特定的标记,积极在大约98%17]。

extrathoracic孤独的纤维肿瘤的预后是难以评估和不可预知的,但大多数情况下,可以以一种温和的方式(1- - - - - -3,5- - - - - -9]。大约10 - 36%的这些肿瘤表现得积极和当地和/或遥远的复发可能发生多年后初步诊断(1,3,5,7,9]。这时,组织学和行为之间没有明确的联系但恶性特征组织学检查(特别是有丝分裂计数)继续成为最佳预测值对较差的预后结果(1,5,7- - - - - -9]。网站的行为与肿瘤的肿瘤也是一个指标的四肢良性的方式往往表现而位于纵隔,腹部、骨盆,腹膜后腔和/或脑膜表现得更积极1,3,8,9]。肿瘤大小在10厘米和积极的利润也更积极的预测肿瘤(1]。转移发生时,最常发生在肺、肝、骨(1,7]。临床随访是审慎的所有胸膜外的sft [5,7]。

在此,我们报告一例恶性单独纤维肿瘤,目前的组织学标准,在一个罕见的胸膜外的位置:浆膜表面的乙状结肠。这是一个相对不常见的网站只有另外两个报告的病例中,据我们所知,在乙状结肠结肠系膜(7,18]。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

确认

作者要感谢Girish Venkataraman,医学博士执行STAT6免疫组织化学染色。