文摘
弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(DIPNECH)是一种罕见的肺部疾病的特点是在肺神经内分泌细胞的增殖。相信少数患者DIPNECH可以开发类癌肿瘤。在这里,我们报告两例新的DIPNECH共存的类癌肿瘤。
1。介绍
神经内分泌细胞(NE)是肺上皮细胞的一个组件。NE细胞增生活性或特发性。活性NE细胞增生可能出现在各种条件的特点是缺氧。特发性类型被定义为弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(DIPNECH)。少数DIPNECH患者可以出现类癌肿瘤。在此,我们希望文档另外两例类癌肿瘤DIPNECH的背景。
2。情况下
2.1。案例1
51岁,不抽烟的女性被送进医院,因为咳嗽和咳血。她有一些住院在过去的十年中,由于肺部感染,她是4年以来治疗哮喘。hypodense结节,长度为1.7厘米,被发现在门的地区在胸CT和楔形切除左边下叶。组织病理学检查显示两种典型类癌肿瘤病灶,多个tumorlets和广泛的神经内分泌增生。类癌肿瘤和tumorlets特征是单调的肿瘤细胞与点画圆或卵圆形核染色质,模糊核仁,形成巢,骨小梁(图1)。肺实质的神经内分泌细胞和肿瘤完全是正常的。免疫组织化学检查,病变都积极与Chromogranin (ChrA) Synaptophysin (SYNP)和神经元特异性烯醇酶(研究)。经过7年的随访风平浪静,多个肺结节,最大长度为1.1厘米,可能代表新类癌肿瘤,被确定,在胸CT。然而,在这个阶段病人失访和组织学检查不能被执行。
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2.2。案例2
66岁,不抽烟的女性,原定于白内障手术,肺结节在常规胸部x光检查。胸CT,结节测量1.5厘米是确定正确的中部叶和叶切除术。肿瘤是由梭形细胞组成的卵圆形核圆形,染色质粗,模糊的核仁,嗜酸性胞浆内变透明基质。肿瘤被诊断为典型类癌肿瘤。有多个tumorlets和神经内分泌细胞增生的背景。所有病变阳性ChrA、SYNP和CD56(图2)。
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没有其他病理发现肺实质。从手术后2年,她开发了多个肺结节,最大的测量1厘米,胸CT(图3)。她还活着。
3所示。讨论
NE细胞肺上皮细胞的一个组成部分,由约1%的成人肺上皮细胞(1]。NE细胞增生可以被描述为集群的三个或更多NE细胞(1]。神经内分泌细胞增生可以发生在三个不同的设置。第一个条件是一个非特异性气道二级反应/间质炎症和/或纤维化,导致缺氧。可以观察到肺神经内分泌细胞(PNEC)增生与广泛的肺条件,尤其是支气管扩张、慢性阻塞性肺病、肺间质纤维化。它可以观察到在吸烟者和个人生活在高海拔地区。这被认为是一个被动的过程与慢性损伤(2,3]。第二个条件是PNEC增生的粘膜观察邻近支气管和细支气管类癌肿瘤。米勒和穆勒在相邻的粘膜发现神经内分泌细胞增生,在76%的类癌肿瘤(4]。在这项研究中,增生是定义在“相邻”粘膜和没有评论其他的肺实质。在最近的一项研究中,比较的频率PNEC增生肺神经内分泌肿瘤和non-neuroendocrine细胞癌,这是指出,在东北有水平增加肿瘤(除了小细胞癌),与对照组相比non-neuroendocrine非小细胞癌(5]。
第三个条件称为弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(DIPNECH)的增生扩散和主。在最近的一项研究中,“5或更多的NE细胞的存在,单独或成群位于基底膜至少3细支气管、细支气管上皮细胞的结合3或更多类癌瘤tumorlets”被推荐作为DIPNECH在手术病理标本的诊断标准6]。
与活性细胞增生,DIPNECH是主要障碍,常常偶然发现没有先前存在的慢性肺部疾病。肺实质病变附近必须基本正常,没有任何证据表明炎症、纤维化或其他慢性肺疾病。但DIPNECH可能伴有轻度、慢性淋巴细胞性炎症和纤维化的航空公司。1992年,Aguayo et al。3)描述六个NE细胞增生患者,没有任何诱因,DIPNECH命名实体。基于本系列和其他描述,包括在肿瘤分类DIPNECH蔓延前的病变(7]。
肺类癌患者的性别分布是平等的,但DIPNECH女性更频繁。根据Nassar审查et al ., 23岁的25例(92%)是女性,在我们的两种情况(8]。诊断的平均年龄大约是60年和我们的病人一样,DIPNECH更频繁的病人没有吸烟史(3,7]。
在戴维斯的系列et al ., 10的19例无症状9]。大多数患者症状DIPNECH目前非生产性的咳嗽和呼吸困难。可能会被误解为哮喘症状和肺功能测试。临床图片被认为是与肽分泌物质。增生性神经内分泌细胞含有多种神经肽,包括bombesin-like肽;这些肽的促分泌素和bronchoconstrictive效应可能在发病机制中发挥作用(10]。纤维闭塞的细支气管炎和peribronchiolar纤维化是重要的组织学特性与PNECs扩散和被认为只有三分之一的情况下(3,11]。纤维化开始局部黏膜下层和发展形成斑块,慢慢消除支气管腔(10]。在有症状的患者中,证据的小气道阻塞的形式镶嵌性和多个肺结节的共存可能出现在HRCT。然而缺乏HRCT诊断结果并不否定。在无症状的患者,疾病是由胸诊断顺便成像,表现为一个无关的条件。肺结节是最常见的影像学表现。多个肺结节通常提高涉嫌转移从一个未知的主站点。我们的第一个病人症状,治疗哮喘。症状可以归因于神经肽释放神经内分泌细胞,因为没有证据表明纤维闭塞性细支气管炎或peribronchiolar纤维化的病人。多个肺结节被确定在这个病人,七年后从最初的操作。它可以推测这些结节可能焦点tumorlets /类癌肿瘤。 In our second case, lung nodule was incidentally identified on CT examination.
组织学检查DIPNECH被定义为NE细胞增生局限于呼吸道上皮基底膜没有穿透。它可以被视为弥散分布扩散神经内分泌细胞,小结节,或一个线性神经内分泌细胞的扩散。扩展超出了基底膜称为“tumorlet”如果收集细胞小于5毫米和5毫米或更大时“良性肿瘤”。尽管DIPNECH类癌肿瘤发展的具体频率是未知的,戴维斯等人发现,47%和纳塞尔等人发现,40%的病例分析(8,9]。古永锵在人建议这三个实体表示不同阶段以及一系列的神经内分泌细胞增生(12]。尽管这个模型是有用的,重要的是要注意,类癌可以看到没有任何前兆病变。
DIPNECH通常运行一个懒惰或稳定的课程,但进步与闭塞性细支气管炎疾病需要肺移植的报道(9]。我们的第一个病人是活着从运营7年之后,与多个肺小结节CT,但随后的临床状态是未知的。第二个病人在术后第三年和稳定的临床状态,与多个肺结节检测CT检查。
4所示。结论
DIPNECH是一种罕见的实体。虽然大多数情况下描述症状患者肺功能变化,还应该包括在无症状患者的鉴别诊断与正常肺功能和兼容的放射学改变,尤其是中年妇女没有吸烟史。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突。