文摘
一个76岁的老人恶化吞咽困难,导致不能吃。体格检查和CT扫描显示肿瘤后口咽和妨碍口咽的空间。组织学检查,表面是溃烂。在底层坏死边缘,有活跃的肉芽组织,和大量的扩散,胞核深染和不规则的球状体元素,有时在肺泡总安排。病变的核心包含spindle-like肌肉的元素交织包,骨小梁的矩阵类骨质成熟骨钙化。细胞角蛋白免疫组织化学记录积极性,上皮膜抗原,和P63在球状体元素下坏死边缘;强大和扩散的波形蛋白的表达,平滑肌肌动蛋白,和CD99 BCL2轴元素;细胞角蛋白5/6和完整的消极,高分子量细胞角蛋白免疫染色(克隆34βS100 E12汽油),阳性肌动蛋白、肌间线蛋白CD117、间变性淋巴瘤激酶。病变形态,immunophenotypically归类为息肉样口咽癌与骨化的染色基质扩散。
1。介绍
多年来,息肉样病变的病理意义口咽,喉,食管粘膜一直争论不休。这些病变的特点是一个肤浅的溃烂鳞状细胞癌,通常在原地,肉瘤样的间质。出于这个原因,他们被称为pseudosarcomas [1]。我们中的一个(MF)有着悠久的兴趣这种类型的病变(2,3]。这种病变的特有的病理表现带领我们回到主题。
2。情况下
76岁的意大利人在吞咽困难恶化报道几个月导致不能吃。物理检查发现一个肿瘤在口咽后壁。头部和颈部的CT显示病变有广泛的基础,直径约3厘米,占据了几乎所有的口咽(数字1(一)和1 (b));钙沉积的焦点也看到(图1 (c))。
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病人接受手术切除肿瘤,然后被化疗和放疗。他迅速恶化的条件不允许的全部管理治疗,诊断,五个月后去世。
2.1。组织病理学分析
手术标本2×1.5×1厘米,大量的肉质状碎片,粉红色,溃烂的表面。材料在福尔马林固定和嵌入在石蜡;这是与苏木精和伊红染色和免疫组织化学研究。
标本,我们杰出的两个区域:一个外围,另一个更深。外围区域由坏死炎症组织(图2(一个))表面上只有短的剩余部分鳞状上皮被识别(图2 (b))。内坏死外层,快步microangiogenesis由肉芽组织存在,混合组丰满,损坏或球状的细胞,核深染和不规则,有时与典型的有丝分裂,聚集在pseudoalveolar时尚(数字2 (c)和2 (d))。
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病变的核心由一个扩散损坏myoid-like元素,在交织包组装,与大量的、椭圆形的细胞核浓染(数字3(一个)和3 (b))。这里,细胞质丰富,amphophilic和有丝分裂活动相当活跃。在开线扩散的背景下,我们观察到骨小梁骨样的矩阵的一些地区的钙化松质骨(数字3 (c)和3 (d))。在残存的核心,microangiogenesis缺席。
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免疫组织化学分析(表1)强调积极性细胞角蛋白(图4(一))、上皮膜抗原和P63不同强度和频率,在非典型元素出现在表面坏死组织,但不是在开线核心(图4 (b))。残存核心表示,不同强度和频率、波形蛋白(图4 (c)),平滑肌肌动蛋白(图4 (d))、calponin CD99(图5(一个))、BCL2(焦)。S100成套消极,细胞角蛋白5/6,高分子量细胞角蛋白免疫染色(克隆34βe12汽油),阳性肌动蛋白、肌间线蛋白CD117、间变性淋巴瘤激酶(碱性)。染色ki - 67显示增殖指数相当高(35%),非典型元素表达细胞角蛋白(图5 (b))。对CD34染色显示丰富microangiogenesis的肉芽组织表面坏死乐队,但缺乏血管增殖的更深层次的区域(数据5 (c)和5 (d))。
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荧光原位杂交是用来评估的状态SYT基因(18 q11.2)。这项工作表明,基因并不是影响易位(数据没有显示)。
3所示。讨论
自1957年以来,当巷(4)第一次描述了这些奇特的上层aerodigestive束的息肉状病变,其意义的争论尚未耗尽,尽管显著进步领域的形态、免疫组织化学和分子生物学,发生在近六十年以来第一个报告(5- - - - - -7]。的争论本质上关注的意义“肉瘤的”组件,这些病变的核心。其中巷,相信肉芽组织,在特定的情况下(原位癌、粘膜溃疡,和鳞状上皮),生长异常特征,肉瘤样的形态和息肉状构象;他们称这些病变“pseudosarcomas”[3,6,8,9]。其他人认为自然因此标签的肉瘤的增生上皮病变作为“肉瘤样癌”[10- - - - - -13]。还有一些人认为这些那时的肉瘤的组件癌肉瘤(9]。根据文献,所有的三个选项是可能的(8,9,11,14]。
第一个选项描述多形性细胞肉瘤的“组件的形态,与一个同样多形性immunophenotype象征histiomonocytic扩散和microangiogenesis肉芽组织(即。calponin积极性波形蛋白,肌动蛋白,肌间线蛋白,CD31、CD34、和CD68),无上皮抗原的表达。第二,基于“肉瘤的”组件的表达细胞角蛋白(特别是高分子量细胞角蛋白免疫染色)通常与间充质抗原的表达波形蛋白、关注proliferation-sarcomatoid癌的癌的本质。第三,除了考虑到癌的增殖,强调的明显特征间叶细胞恶性肿瘤有时不等的特色(类似rhabdo、leiomyo和chondroosteosarcomas)和一个符合immunophenotypic概要文件。
特定功能(1)状构象在这种情况下,(2)溃疡,(3)证据上皮肿瘤的坏死组织的背景下,突出了免疫组织化学分析,(4)核心,组成的单型的扩散损坏myoid-like元素之间有焦沉积的类骨质松质骨材料和成熟,和(5)强大的积极性开线组件的波形蛋白,α光滑的肌肉肌动蛋白,CD99、BCL2。
这种情况不是一个典型的车道pseudosarcoma,只要肉瘤样的组件缺乏形态学和immunophenotypic肉芽组织独有的特征,存在,另一方面,在周围坏死组织。这种情况下不满足immunophenotypic肉瘤样癌的特点,因为肉瘤样的组件不表达上皮抗原。单相滑膜肉瘤的可能性的口咽15),考虑到细胞角蛋白的积极性,ossificans CD99、BCL2,或其变体形式(16,17),没有被丢弃的SYT易位。收缩纤维的存在,在大多数的大部分肿瘤,扩散的染色性质提供了证据。骨头组件是成熟的结果的一个类骨质矩阵梭形细胞(图之间的起源3 (c))形成成熟的骨小梁(图3 (d))。这种类型的直接没有软骨骨化前体让人想起骨化性肌炎,细胞的组件是由myofibroblasts表示。
总之,肿瘤的问题只有一些最常见的息肉状恶性肿瘤的特点上aerodigestive束,分别贴上pseudosarcomas,肉瘤样癌和癌肉瘤。癌的组件是形态学和immunophenotypically展示的,肤浅的坏死组织(数字2 (c),2 (d),4(一))。病变的核心没有非典型肉芽组织的特点或肉瘤样癌的,而是一个单型的myofibroblasts扩散。
这种形态和immunophenotypic可能比一群病变,伞下的定义“pseudosarcomatous那时染色法”(多媒体播放器)18- - - - - -22]。多媒体播放器类似于结节性筋膜炎的各种表情(增生性筋膜炎、增生性肌炎和ossificans) (19,21不时]和标记在不同名称,如内脏筋膜炎pseudosarcomatous fibromyxoid肿瘤(19),梭形细胞pseudomalignant增殖,术后梭形细胞结节(23],炎性假瘤(18]。这些病变最常发生在泌尿系统(膀胱、前列腺、输尿管阴道,外阴)(24- - - - - -26但偶尔会出现胃肠道[27,28)或器官上aerodigestive束(鼻咽、喉腔和嘴)(29日,30.]。他们应该清楚的区分出炎症肿瘤染色法(IMT) [31日,32],为此困惑形容词炎症应该避免在他们的描述。
与结节性筋膜炎,有克隆畸变在基因组的不同区域33- - - - - -35),在PMP这些尚未报道。在50%的情况下,碱的病变是积极的,这通常并不对应任何筛选重组可检测和鱼。当这种情况发生时,这些情况下被归类为IMT [21]。
CD99积极性和BCL2在这种情况下显示肿瘤那时是完全不同于经典的染色法,如结节性筋膜炎,纤维瘤病、皮肤纤维瘤,以及从良性和恶性平滑肌那时,都统一为这些抗原阴性。然而,当前的知识,我们不能定义损伤,就像我们无法确定增殖是肿瘤或仅仅是被动的。
分析这个案例表明,肉瘤样的“扩散与息肉状癌aerodigestive束高,除了反应(Lane的肿瘤)或肿瘤上皮肉瘤样癌()过程中,可能是由于其他增殖条件,在这种情况下有形态和immunophenotypic染色法的特点。到目前为止,这种类型的病变与上层aerodigestive束状癌没有在文献中报道。
相互竞争的利益
作者宣称他们没有利益冲突与这份报告的内容。
确认
作者感谢Paola Collini博士从史重回国家队的肿瘤在米兰,意大利,她的这种合作的解释了这种情况下和瓦莱丽Matarese博士编辑的建议。