文摘
鲜明是良性的肿瘤大概来源于雪旺细胞内很少产生中枢神经系统。此外,他们的脑室位置已经很少注意到全世界只有不到30例报道。这里,我们添加另一个案例研究记录以及第五在拉丁美洲的人口。过去一个16岁的男孩没有显著的临床数据首次头痛和进步的六个月期间左眼失明。神经影像扫描显示一个笨重的、multiloculated脑室肿瘤从左侧侧脑室后角。显微镜下,古典schwannian组织学病变放在视图:梭形细胞排列紧凑和松散变形区域。Verocay尸体不存在,但船hyalinisation pericellular网状,和衰老异型性被观察到。immunoperoxidase反应也符合neurilemmal分化;然而,胶质原纤维酸性蛋白表达是广泛的和意外。传统意义上的“神经鞘肿瘤“双重immunophenotype证明此点到另一个histogenetical纯粹的许旺细胞来源以外的途径。先前建议的一些作家,肿瘤转换从一个多功能干细胞可以解释这些肿瘤的偶尔发现非传统颅内隔间。
1。介绍
正规的假定发芽从组织将神经扩展,所谓的神经鞘鲜明证明显示许旺细胞表型,因此他们更受欢迎的指定弹簧的名字:神经鞘瘤。绝大多数的鲜明种植在中枢神经系统或与脊髓神经根(1]。颅内的例子,另一方面,通常是连接到颅神经,最常见的八世,V,七世,十二1,2),但一直也很少注意到intraaxial和脑室位置(1]。后者是最常见的地形,全世界近三十案例报告编写(3- - - - - -29日]。在这里,我们现在29日案例以及第五一个在拉丁美洲(注册表1)。
2。病例报告
一个16岁的男孩没有任何病理、遗传或家族的历史意义遭受头痛和断断续续的六个月期间视物模糊;警告他当他的左眼的视力完全失去了和提交给紧急护理设施。磁共振成像扫描显示脑室,不规则结节状,占位性病变新兴从左侧侧脑室后角(图1(一))。附加到一个灰色黄色肿瘤血管球choroideum被切除在integrum外科医生;组织病理学检查披露两相的肿瘤在密集成簇的梭形细胞细长的原子核(安东尼)模式以及松散聚集、黏液样背景hypocellular地区(安东尼·B模式)(图1 (b))。尽管Verocay尸体不明显,一些血管hyalinised墙(图1 (c)),而一个网状晶格包围每一个细胞(图1 (d))。与孤立的细胞衰老变化也在场,安东尼B地区显示一个圆的,大量的,嗜酸性胞浆的流离失所的非典型细胞核;他们中的一些人甚至类似于gemistocytic morphophenotype(数字1 (e)- - - - - -1 (g))。鲜明的免疫组织化学小组证实了诊断:PS100(+)第四,胶原蛋白(+),波形蛋白(+)(数据2(一个)和2 (b)),但也公布了一项分散标签胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)在两个安东尼模式(数据2 (c)和2 (d))。因此,根据上述特征,被认为是一个脑室鲜明。
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3所示。讨论
据估计,鲜明约占颅内肿瘤的10%,其中大部分(~ 85%)出现在小脑桥脑角(1,3,4]。相反,脑室位置很不寻常,例如,在发布的系列罗et al。4]18 non-cranial神经相关neurilemmomas-the最大只一个脑室(0.055%)。我们的监测显示28例记录了从1965年到现在(表1)。此外,他们已经与神经纤维瘤或任何其他phakomatoses有关。值得一提的是三个病例贴上的存在恶性神经鞘瘤(30.- - - - - -32];然而,我们决定把他们放在一边,因为他们实际上对应神经性肉瘤,也就是说,恶性周边神经鞘肿瘤(对于),因此,不是真鲜明。
脑室这种肿瘤的发病机理是复杂的,因此,介绍了几种假说(3- - - - - -7]:(1)增长从自主神经细胞内在的脉络丛和神经vasorum基于识别的前提前Benedikt Stohr证实了在1874年和1922年(33,34(同时,明显的依恋脉络丛支持这种猜想),(2)流离失所的人从发展神经嵴细胞反过来,这可能导致异位雪旺细胞,(3)肿瘤的多功能干细胞。虽然没有唯一的猜测可能足以解释每一个情况不同,nonexcluding机制应当involved-recent进步承认所谓的“神经干细胞”做第三个假设特别有吸引力。事实上,Doetsch et al。35)证实了这样一个家族的存在放在subventricular区;此外,他们似乎星形胶质细胞的表型特征。众所周知,有趣的是,相比之下他们的周边,non-cranial神经相关鲜明更容易广泛GFAP表达(3]。不幸的是,几个报告强调这种差异,展示他们的照片5- - - - - -7]。在这方面,我们分享罗等人的意见。4至少说明这个子集的鲜明源自肿瘤转变subventricular多能干细胞,因此保护父母GFAP(+)immunophenotype可能实际上代表了一些histogenetical印记。
脑室鲜明的临床表现通常包括头痛、恶心、呕吐;然而,brachial-crural轻偏瘫、癫痫、眩晕和视觉症状,比如同音异义的偏盲和瞬态闪烁暗点也被报道3- - - - - -7]。另一方面,常见neuroradiological特性包括不均匀增强,主要是固体intralesional囊肿和压力过大peritumoural水肿(3- - - - - -7]。
鉴别诊断包括囊性在我们的设置ventricular-extending星形细胞瘤,囊性脑膜瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤或癌,haemangioblastoma和转移病灶3,5- - - - - -7]。等形态特征没有乳头状茎的单层排列均匀立方/柱状上皮细胞,缺席的丰满lipid-laden multivacuolated基质细胞,或缺乏外国入侵细胞癌的/肉瘤的轻易放弃后者通过简单的光学显微镜检查。相反,室管膜瘤、脑膜瘤和星形细胞瘤可能通过免疫组织化学的进一步分析评价的需求。在这方面,就业的试剂,如PS100 GFAP、上皮膜抗原(EMA), cytokeratin-18 (CK-18)、孕激素受体(PR),和波形蛋白应该有用的指导诊断:例如,弥漫性EMA, CK18、公关,和波形蛋白immunolabeling PS100时类似于脑膜瘤,GFAP和环/点的EMA积极性在少见。特别感兴趣的和困难排除在我们的案例中是pilocytic星形细胞瘤和tanycytic室管膜瘤,因为他们两人共享一个长梭形细胞形态以及PS100 GFAP、和波形蛋白免疫染色;然而,没有一个人熊的鲜明独特的网状点阵对应连续每一肿瘤许旺细胞基底层涂料。此外,尽管PS100普遍就业作为schwannian关键免疫组织化学标记肿瘤,本质上是不需要的,是唯一的)形态学诊断(安东尼增长模式,Verocay身体,lipid-laden细胞,和厚壁hyalinised脉管系统)。奇怪的是,众所周知,颅内形成鲜明通常缺乏Verocay数据(1]。
最后,在鲜明GFAP积极解决发病机理的令人费解的问题吗?不一定,这个假说是基于随意观察而不是显式的实验数据。尽管如此,我们认为这是坚决揭露。另一方面,可能有肿瘤细胞的可能性采取新的血统集群,我们已经创造了一种现象histomimesis,因此,它不会可靠地反映其原生的根源。是否一种方式或另一个领域的调查。
尽管特殊稀有neurilemmal肿瘤诊断考虑在脑室肿瘤的评价,使这个良性的识别和潜在可治愈的病变明显的重要性。因此,我们添加一个新的脑室鲜明,29日的全球注册表以及第五拉丁美洲的人口。
伦理批准
所有程序中执行本研究按照道德标准机构和/或国家研究委员会1964年赫尔辛基宣言及其后来的修正案或类似的道德标准。
同意
知情同意是来自病人的法定监护人和匿名的病人保留。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突。
确认
这是一个真正的高兴这个简短的和含蓄的文本的作者表达深深的感谢莱拉Chimelli博士,医学博士,Ph.D., neuropathologist at the Serviço de Anatomia Patológica, Hospital Universitário, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Brazil, for her expert opinion and critical evaluation of this paper in its unpublished version. But, most importantly, they would like to share this achievement with her as well as to show their warm-hearted appreciation to a humble, kind, and clever woman who has also shared her invaluable friendship with them.