文摘
摘要脊索瘤是主要的低品位的骨恶性肿瘤通常出现在两端的轴向骨架。脊索是中线,ectoderm-derived结构,定义了脊索动物门。摘要脊索瘤可能造成困难诊断挑战当遇到在次要位置,如肺部或其他薄壁组织的器官。我们报告的细胞学的研究转移性脊索瘤采样通过图中引导细针吸活(FNA)下叶肺结节的54岁的男子被诊断为复发性脊索瘤涉及木材脊椎和paraspinal地区。
1。介绍
摘要脊索瘤是主要的低品位的骨恶性肿瘤通常出现在两端的轴向骨架。脊索瘤表型,概括脊索。脊索是中线,ectoderm-derived结构定义的脊索动物门(1]。在人类中,变性的脊索在胎儿发育的开始和完成生命的第二个十年(2]。存在一些争议,从这些细胞摘要脊索瘤的起源,因为摘要脊索瘤起源于骨(斜坡、骶骨和尾骨),而不是椎间磁盘(3]。脊索瘤是一个低品位与不同的临床和病理特征和恶性间质肿瘤组织学脊索的相似之处。它代表了大约5%的恶性骨肿瘤。发生远处转移,最常见的肺癌、晚期疾病在大约30%的情况下,但死亡率通常是与复发和进展与当地的影响(4]。
2。病例报告
2.1。主题
史的病人是一名54岁男性腰椎和paraspinal脊索瘤。他最初与左臀,左大腿,左腹股沟疼痛导致的木材脊柱MRI显示病变在L2扩大L4 paraspinal参与(数字1(一)和1 (b))。计算机活检证实脊索瘤的诊断与适当的免疫组织化学相关。肿瘤手术切除。几个月后,病人注意到左翼肿块,有另一个图中显示腹部和PET扫描显示肿瘤复发(数字2(一个)和2 (b))。箱图中显示(图左叶结节状低密度3)。感染或炎症病因被认为是。电脑良好的针吸活组织检查(FNA)活检在肺结节显示转移性脊索瘤(数字4(一)和4 (b))。复发性脊索瘤患者椎板切除术与减积和术后放疗。病人开始brachyury疫苗注射,耐受性良好,没有明显的毒性。
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2.2。放射学
最初的腹部MRI显示分和膨胀性的multiseptated质量明显与强烈的T2信号。大众位于前部和侧L3、L4, L5椎体,符合肿瘤或肿瘤淋巴结病。这个质量损伤测量约4.3厘米××4.5厘米和4.0厘米毗连下腹部主动脉近端左髂总动脉,没有证据表明装箱。肿瘤手术切除。
几个月手术切除后,腹部MRI表现,显示剩余/复发性脊索瘤涉及正确后L2元素与大前外侧的硬膜外肿瘤扩展在L2和L3水平进一步的进展,现在造成严重妥协L2-3囊壁的水平。也有间隔的大小增加左腹膜后淋巴结病和大型左翼软组织转移。肿瘤扩展还指出在L2-L3 L3-L4腰肌神经小孔和权利。没有明显的囊内的扩展(数据的证据1(一)和1 (b))。
核磁共振后不久,病人全身PET扫描显示大型低密度hypermetabolic质量,SUV最大2.8,左侧面涉及左后腹壁的肌肉组织和扩展通过胸腔(数字2(一个)和2 (b))。
箱图中显示边缘对肺门淋巴结肿大。没有左门的腺病与正常大小的纵隔和腋窝淋巴结。有一个软组织融合在左侧下叶测量约1.8厘米(图3)。
2.3。细胞学的研究结果
Diff-Quik涂片的计算机FNA肺结节是适度细胞和显示多个片段的纤丝的基质材料密切与上皮细胞混在红细胞的背景。类上皮细胞出现在大型分支三维集团与纤丝的相关矩阵或单个细胞和小松散的集群。纤丝的矩阵出现强烈的红色到紫色Diff-Quik-stained涂片(数字4(一)和4 (b))。一个细胞块准备;然而,没有lesional细胞进一步辅助研究。综述了前切除幻灯片与当前的情况。histomorphologic特性是相同的。前切除术应用显示强阳性的肿瘤细胞细胞角蛋白AE1 / AE3 Brachyury、上皮膜抗原(EMA)和S100的弱阳性。
3所示。讨论
摘要脊索瘤是Lushka等人于1856年第一次描述了5]。摘要脊索瘤大多发生在craniospinal轴和被认为来自notochordal残余。最近文献脊索瘤之挑战这一传统概念表明来自先前存在的良性notochordal细胞肿瘤(6]。摘要脊索瘤通常出现在第四和第七年的男女比率2:1 (6]。摘要脊索瘤占原发性恶性骨肿瘤的5%。放射检查摘要脊索瘤是破坏性的,溶解质量延伸到软组织,形成一个庞大的、定义良好的质量可能显示钙化。各种基因异常可以确定在零星的和家族性肿瘤。家族性肿瘤(家族性脊索瘤)与upregulation T-brachyury,核转录因子(7,8]。摘要脊索瘤似乎在结节性硬化症患者的发病率增加9]。肿瘤通常出现在儿童头骨基地和往往是复杂结节性硬化症(TSC)的一部分。脊索瘤之骶最长最好的预后和整体生存,因为他们最有可能被切除与负利润。局部复发sacrococcygeal肿瘤是常见的不完整切除后5 - 10年存活率从60 - 95%和40 - 60%,分别为(10]。脊索瘤的治疗要求积极切除和谨慎的注意减少肿瘤外科植入。
转移性脊索瘤的鉴别诊断包括良性肺错构瘤(11)组成的小叶良性软骨陷窝,黏液样基质与脂肪组织。同时,肺错构瘤是CK AE1 / AE3和brachyury负(3,12]。转移性脊索瘤形态模仿粘液性癌;此外,3%的非小细胞肺癌可能显示brachyury应用积极性[13]。然而,粘液性癌通常显示浮动内聚单元组统一的上皮细胞,通常与腔形成。在这种特殊情况下,临床历史和放射照片并不支持粘液癌。
其他的鉴别诊断是黏液样/圆细胞脂肪肉瘤是梭形细胞肿瘤,坐落与网状血管增长。然而,它很少发生在肺部,在这种情况下没有成脂细胞或多形性圆细胞组件(12]。
另一个鉴别诊断是extraskeletal黏液样软骨肉瘤,由multilobulated恶性软骨的生长。然而,没有接通的手机绳或软骨细胞(13]。
Brachyury所需的是一个转录因子,后为脊索中胚层的形成和分化以及在胚胎发生发展。表示在脊索瘤的肿瘤细胞,恶性肿瘤源于notochordal残余(14]。Brachyury应用是一个合成肽共轭KLH来自内残留人类Brachyury (250 - 3507]。
辅助治疗是有争议的,但有助于长期疾病控制和生存。图中显示术后病人后续应该继续长期监测;和任何迹象或症状符合可能的局部复发或转移应及时进行彻底检查。在缺乏症状,监测ct扫描可以发现潜在的治疗复发。复发性疾病可以治疗积极治疗意图包括手术和辅助放射治疗(15]。
Brachyury疫苗设计目标脊索瘤刺激人体免疫系统。疫苗是由heat-inactivated酿酒酵母酵母表达人类brachyury蛋白质。这种疫苗是小说的第五类的基于免疫治疗旨在刺激免疫反应来消除病变细胞。患者接种疫苗已经显示良好的耐受性临床项目。预期不良事件从这些产品仅限于发红,肿胀,在注射部位和温柔,和温和,短暂的流感样症状16]。
利益冲突
没有利益冲突。