文摘
血管周的上皮细胞肿瘤(PEComas)是罕见的间质肿瘤由世界卫生组织公认为实体。肿瘤细胞有一个不确定的起源和特点是独特的组织学和免疫组织化学特点。我们报告一例PEComa发生眶损伤在升高一个47岁的人。我们发现只有两个文献中描述的其他情况下,我们认为是一起三个案例的组织学、免疫组织化学和临床结果。我们发现了一个严格的组织学重叠和immunohistological非常相似的结果。所有三例显示有利的临床过程可能与肿瘤体积小(< 5厘米),有丝分裂率低(< 2在50个高通滤波器)有丝分裂,没有坏死。
1。介绍
伯内蒂et al。1的描述性名称]首先提出血管周的上皮细胞(压电陶瓷)在1992年,而Zamboni et al。21996年PEComa]随后介绍了术语。血管周的上皮细胞肿瘤(PEComas)代表一个家庭的罕见的间质肿瘤,包括血管肌脂肪瘤(AML),清除肿瘤细胞“糖”理事会(CCST)的肺,lymphangioleiomyomatosis (LAM),透明细胞myomelanocytic肿瘤(镰状韧带/韧带圆柱状的),和不寻常的透明细胞的胰腺肿瘤、直肠,腹部浆膜,子宫,阴户,大腿,和心脏3]。肿瘤是女性比男性更频繁(6:1)平均年龄为45岁。某些情况下与结节性硬化症复杂,尤其是AML, CCST,林3]。
虽然肿瘤细胞有一个不确定的来源,然而他们显示组织学和免疫组织化学特点。由于起源的各种条件,组织模式不统一,常数特性由一个嵌套结构组成的富含嗜酸性或上皮细胞明显的细胞质颗粒通常薄毛细血管包围。免疫组织化学的地面上典型的细胞表达HMB45但- S100蛋白。
这个肿瘤是非常变量起源的地方,在肾、膀胱、前列腺、子宫、卵巢、外阴和阴道、肺、胰腺、肝脏、GIT,鼻腔,软组织,腹膜后腔和骨4]。
轨道位置是非常罕见的。我们所知,迄今为止,只有2中描述的其他病例文献[5,6]。我们提出的眶周血管上皮细胞肿瘤升高2之前报道病例之间的对比。
2。案例展示
47岁的男性病人抱怨进步复视持续4个月。否则病人的健康状况。眼科检查发现明显向左下斜肌的机能减退。
磁共振成像(MRI)显示眶,升高extraconal,椭圆形,制成胶囊质量测量2.0×1.5厘米,inferomedially位于前离开轨道的一部分。内直肌出现颅流离失所而下直肌外侧流离失所。注入造影剂后病变显示不均匀密度反映hypervascularity(数字1(一)和1 (b))。临时放射诊断是良性的肿瘤血管成分高。
(一)
(b)
颌面外科的病人接受外科手术的萨萨里大学的单位一个良性左眶质量血管瘤的自然升高。肿瘤完全切除2012年2月通过一个劣质transconjunctival方法和横向眦切开术(图2)。术后当然是平淡无奇的。复视和改变外在本篇被观察到。经过3年的随访,患者摆脱疾病。
在肉眼检查肿瘤出现的真皮及结节直径1.5×2.0厘米,棕色的颜色(图3)。
常规加工石蜡包埋组织切片苏木精和伊红染色(圆))进行了评估。在肿瘤组织学显示真皮,制成胶囊,广阔的增长,细胞增殖形成的安排在血管小梁特性或牢固的绳索。又大又胖,显示一个类上皮细胞表型与水泡圆核、核仁(小型或大型)和低(2在50个高通滤波器有丝分裂)有丝分裂活动。细胞表现出明显的细胞质或细颗粒状,有时含有颗粒状褐色色素。没有观察到坏死(数字4(一)和4 (b))。
(一)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
初步的微观诊断是“PEComa血管瘤的扩散与上皮样的大细胞相似。“为了更好地定义肿瘤的性质,一个小组组织化学和免疫组织化学染色,包括波尔斯普鲁士蓝和Schmorl技术,CD 31日CD 34,肌间线蛋白,αsma、波形蛋白、细胞角蛋白AE1 / AE3 CK8/18, Chromogranin-A(注册会计师),CD, HMB45,草木犀浆,和S100蛋白。
棕色的颜料是波尔斯-但Schmorl积极,所以指示黑色素颗粒。在细胞免疫组织化学-为所有类型的细胞角蛋白,CD 31日和CD 34岁时阳性HMB-45(图4 (c)),但负面Melan-A和S100蛋白(图4 (d))。也为阴性细胞波形蛋白,肌间线蛋白和注册会计师。轻微的积极性α观察sma(图4 (e))。组织学诊断右眼myomelanocytic肿瘤或属于血管周的类上皮细胞肿瘤(PEComas)集团没有真正的恶性肿瘤的证据。因为它的罕见的位置,被在维罗纳咨询集团(1证实了诊断。根据之前的描述免疫组织化学标记表达PEComas产生在不同的网站7),第二行包含IHC因此使用抗体执行小眼转录因子(MiTF)转录因子E3 (TFE3)和肌肉Calponin标志。没有免疫染色MiTF TFE3抗体是观察,而焦Calponin积极性是明显的(图4 (f))。
3所示。讨论
与肿瘤的组织学和位置,不同的鉴别诊断假设被认为:首先可能主要肿瘤上皮样血管瘤,副神经节瘤、上皮样的黑素瘤或第二低恶性肿瘤的转移潜力,如肾细胞癌。所有这些可能性已报告在文献[8- - - - - -13]。
免疫组织化学过程进行解释的策略应用,以明确诊断。
CD 31的消极和CD 34说对一个血管瘤的扩散虽然这些抗体明显染色知名血管网络的小血管周围细胞。波形蛋白是负的,所以不含间充质来源的肿瘤。此外,没有高、低分子量细胞角蛋白的表达不支持转移性肾细胞癌的假说和消极的注册会计师是一个副神经节瘤的假设。的积极性HMB45引起黑色素瘤的想法,但消极S100蛋白和草木犀浆(Mart1)中止这种可能性。
因此,考虑形态(大,丰满细胞与明显的细胞质有时含有颗粒状色素Schmorl积极)和免疫组织化学结果(消极为细胞角蛋白、波形蛋白和αsma和积极性只有HMB45)的诊断血管周的类上皮细胞肿瘤被认为是最合理的。因为这个肿瘤是不寻常的在轨道上的位置,第二个意见的情况下被伯内蒂和Zamboni集团证实了诊断。
在表1我们收集的案例与文献报道[5,6),我们观察到一个相当完整的组织相似,只有轻微的但不是实质性的响应包含IHC,所有与诊断PEComa组成。
表我们没有考虑两例眼部PEComas报道Furusato et al。14),因为他们在extraorbital位置,尽管这些作者包括在他们的评论Iyengar等的情况下(5,6]。然而,组织学和immunohistological特性与眶PEComas升高完全重叠。
鉴于PEComas罕见的,明确的标准对恶性肿瘤预后尚未建立,因此不能准确地确定。然而,考虑到所有的三例眶PEComa升高复发(40个月的随访在我们的例子中),肿瘤大小低于5厘米和有丝分裂率低而坏死的证据善意的根据Folpe标准被认为是良性的(15]。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。
承认
作者感谢吉凡尼诺Massarelli教授萨萨里大学宝贵的帮助准备和修改。