文摘
血管内乳头状内皮增生(IPEH)是一种良性病变皮肤和黏膜的血管内皮细胞的起源以被动扩散。一名76岁的妇女被称为呈现无痛结节在嘴唇上。Intraoral检查发现蓝色的黏膜下结节性增生,测量10×5×5毫米,影响更低的唇粘膜。病变有公司一致性和不固定在相邻的组织。主要鉴别诊断粘液囊肿/粘液潴留囊肿,涎石、唾腺瘤。在执行一个切口活检术中观察过程封装red-bluish结节性质量。显微镜分析显示乳头状内皮增生病变的中心和纤维蛋白混在炎症细胞在组织外围地。没有核异型性,细胞有丝分裂,或坏死。内皮细胞CD34阳性,ki - 67增殖指数较低(4%)。αsma强调了血管壁,而消极D2-40排除淋巴起源。最终诊断IPEH相关组织血栓。牙医应该知道关于这个罕见的良性血管病变,其最终诊断是实现只有在组织病理学分析。手术切除是治疗的选择,没有复发。
1。介绍
血管内乳头状内皮增生(IPEH)在1923年首次被马森(1]。良性病变皮肤,粘膜,皮下组织组成的活性与乳头状内皮细胞扩散形成相关的异常组织的过程形成血栓血管(2,3]。IPEH病因不详,由大约2%的所有血管增殖情况下的皮肤和皮下组织4]。IPEH最常见的网站的头部和颈部区域,手指,和树干,但这些病变可能发生在任何血管。当IPEH损伤大,显示一定程度的细胞增殖,它可能很难区分他们从低级的血管肉瘤。我们报告一例IPEH影响口腔并讨论临床和组织病理学结果。据我们所知,到目前为止,大约118 (5,6)口服IPEH病例报告的英语文学。
2。病例报告
一个76岁的白人妇女被称为口腔医学服务评估结节的两周时间;风湿性关节炎病史显示和高胆固醇血症。唯一extraoral发现脚和腿上的静脉曲张。蓝公司在intraoral检查结节较低的唇粘膜,无痛,测量10×5×5毫米,和由正常粘膜观察(图1)。病变的活检和手术期间封装暗红色结节性增生是可视化。组织病理学检查显示乳头状内皮增殖和含铁血黄素沉积在中部地区,以及纤维蛋白和炎症细胞在组织外围地区。没有细胞或核异型性,有丝分裂异常,或坏死(图2)。通过免疫组织化学分析,内皮细胞显示积极CD34和低ki - 67增殖指数(4%)。D2-40是负面的,而alpha-smooth肌肉抗原(αsma)强调了在血管壁平滑肌细胞(图3)。临床表现、组织病理学发现和免疫组织化学在组织IPEH与血栓的诊断确诊。六个月手术切除后,病人,没有并发症和复发的迹象。
3所示。讨论
临床表现口服IPEH是特异性的,它可能会模仿各种粘液囊肿等病变,粘液潴留囊肿、血管瘤、唾液腺肿瘤、涎石,或良性间叶肿瘤如myofibroma、纤维神经瘤、神经鞘瘤、平滑肌瘤。女性比男性更受到影响(比1.14:1)和口服网站最常涉及的下唇(40.5%),尽管几乎所有其他口头网站可以影响6]。IPEH通常表现为软公司无痛的质量,有时温柔,不等大小直径从0.5到1.8厘米和传授的红蓝色覆盖的皮肤或粘膜6- - - - - -8]。一个有趣的发现在当前情况下是高素质的存在在脚和腿静脉曲张可能展示协会与其他血管畸形。然而,没有关联这两个疾病报告;因此,建议进一步调查。
其他各种良性和恶性血管增生性疾病应考虑组织病理学诊断;尤其是乳头状突起融合形成吻合的血管模式可能模仿的外观血管肉瘤(9- - - - - -12]。尽管如此,IPEH反应内皮细胞的特点是乳头状增生。乳头状突起结构由hypocellular和变透明核心覆盖或排列一般由一个或两层丰满内皮与血栓有关。最重要的是,IPEH缺乏细胞异型性,典型的有丝分裂,和渗透性的增长模式;所有这些重要的功能通常是指示性的恶性肿瘤。事实上,低级的血管肉瘤礼物渗透性的增长模式,以及核深染,有丝分裂,细胞异型性,和坏死(3,8]。三种不同类型的IPEH已报告:(a)主(纯)形式变化是观察膨胀容器;(b)二级(混合)的形式出现在先前存在的静脉曲张,肝血管瘤,化脓性肉芽肿,或较大;和(c)(一种罕见的血管外的位置11]。在当前的情况下,一个大lesional区域观察;外围区域的病变不定义良好和密切联系一个离散群fibrocellular结缔组织,表明现有的静脉曲张,因此支持二次形式。
一些免疫组织化学标记可用于识别的IPEH病变。此外,ki - 67细胞增殖的标志,可能有助于预测IPEH病变的生物行为(6]。通常ki - 67指数标签很低(< 10%),显然,病例显示更高immunopositivity往往经常复发(3,13]。IPEH此外,为了更好的描述,其他几个内皮细胞标记已经用作CD34 (pan-endothelial标记),CD31(血小板内皮细胞粘附molecule-1)和CD105 (endoglin) [3,12,13]。不同于CD34和CD31 immunomarkers, CD105免疫染色鉴别诊断是有用的,因为它是在血管肉瘤细胞(3]。波形蛋白、层粘连蛋白、podoplanin和IV型和I型胶原immunopositivity也报道,突出基质的复杂性在这些病变(12,13]。目前的情况显示,内皮细胞CD34积极性和低ki - 67增殖指数(4%)。此外,αsma强调了血管壁,而D2-40 (podoplanin)是负的。这后者排除淋巴起源在当前IPEH情况。
IPEH全部切除的治疗选择,和复发是极其罕见的7]。硬化疗法手术前可能是有用的在混合型情况下考虑到显著的出血可能发生术中期间(10]。
4所示。结论
如前所述,IPEH是非特异性的临床特征;因此,组织病理学检查,有时辅以免疫组织化学,需要建立一个正确的诊断。关于其组织病理学与低级的血管肉瘤、口腔IPEH病变应该认可,尤其是牙医、防止误诊和不必要的积极治疗。
信息披露
这个抽象了海报在07年7月,2015年,在第23届巴西国会口腔医学和病理学,在巴西圣保罗举行。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突。