文摘
Hepatoid脐尿管腺癌是一种罕见的疾病。我们报告的情况下开发51岁女性腹部疼痛和血尿。盆腔磁共振成像(MRI)和入侵到膀胱脐尿管质量报道,被部分切除胆囊切除术。光学显微镜肿瘤与肝脏架构,多边形非典型细胞巢形成和小梁结构。免疫化学呈阳性alfa-fetoprotein(法新社)和血清AFP升高。Hepatoid腺癌在多个器官已报告,最常见的腹部和卵巢。膀胱妥协已经很少在文献中所描述的,它与不良预后有关,缓解率低、早期转移。
1。介绍
Hepatoid腺癌(HAC)是一种肝外肿瘤形态类似于肝细胞癌(HCC)的架构(1]。在光学显微镜,它由大多边形细胞巢模式和偶尔展品胆汁微管形成产生胆汁色素(2]。在免疫组织化学hepatoid腺癌可能是阳性alfa-fetoprotein(法新社)、上皮膜抗原(EMA)和白蛋白3]。肝细胞paraffin-1 (HepPar1) glypican-3,精氨酸酶1是有用的肝标记和微管的模式可以与多克隆anticarcinoembryonic反应抗原(CEA)。升高血清AFP与工厂以及相关(1,4),但它并不总是存在5]。临床上病人通常年纪较大的男性出现血尿(6)和肿瘤可以咄咄逼人出现肺转移2]。HAC在多个器官也有报道,但最常见的腹部和卵巢(7]。我们报告一个病人的临床病理学特征的HAC与入侵到膀胱脐尿管。
2。病例报告
我们的病人是一位51岁的拉丁美洲的女性,看到一个6个月的历史温和广义腹部疼痛和血尿总值的一集。对体检有腹胀和痛苦深触诊。
初步调查包括阴道超声波,揭示了向腹腔盆腔肿瘤扩展。盆腔MRI显示质量位于膀胱穹顶,测量厘米,与异构T2信号和坏死中心(图1)。外生型的外观和质量的位置是病变起源于脐尿管憩室的暗示。质量损害其他结构,如膀胱周围脂肪和肌肉,以及部分回肠,显示增厚和狭窄的腔。腹膜后和髂淋巴结大小增加。没有明显损伤膀胱颈部,膀胱三角或输尿管。
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随后,病人接受经尿道(土耳其)微观诊断。最初的病理报告有限样本材料诊断不足。由于肿瘤特征明显的入侵其他组织,它被认为是适当的进行姑息性手术,部分膀胱切除术+部分回肠切除一致。
部分胆囊切除术的病理报告显示一个溃烂和出血性损伤测量cm宏观上。光学显微镜显示大多边形上皮细胞的肿瘤扩散,安排在一个嵌套和小梁模式,中央坏死。这些细胞显示焦多形性,核仁明显,宽嗜酸性胞浆,不时有透明不是积极的珠(图2)。十多十大功率领域被发现有丝分裂。肿瘤显示广泛参与的浆膜回肠墙参与。没有血管或神经入侵。然而,三个淋巴结妥协。
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免疫组化染色显示肿瘤细胞的细胞质积极性对法新社和Pan-Keratin (AE1 / AE3)(图2),Ki67扩散指数为70%。没有CK20的表达、CK5/6 Ck7, EMA,东航,S100, synaptophysin, chromogranin,烯醇酶,TTF-1,孕激素和雌激素受体,PLAP和CD56。
所有先前的结果与入侵高档hepatoid膀胱起源于脐尿管腺癌。阶段T3a N2,免费的外科边界。
手术后,病人保持稳定,症状没有改善和进一步的并发症。随后的腹部计算机轴向断层扫描(猫)扫描排除转移性肝癌的可能性或其他腹部病变。血清AFP升高。
四个月的手术后,病人已经接受三个周期的化疗,与吉西他滨和顺铂,足够的响应,没有副作用。血清AFP水平是显著降低相比以前的测量。
3所示。讨论
Hepatoid腺癌(HAC)是任何从非上皮肿瘤的起源,类似于肝细胞形态(1]。最重要的一个步骤HCC的诊断排除肝外转移。HAC通常涉及器官,如胃和卵巢(7]。此外,参与的肺、胆囊、胰腺、子宫、肾上腺报道(1,7- - - - - -11]。最常见的转移是肺2]。
在我们的例子中肿瘤起源于膀胱脐尿管。这个位置是非常罕见的。脐尿管肿瘤代表0,01%的成年癌症和0,17日至0,34%的膀胱癌(12,13]。自1994年以来,已报告的HAC 9例膀胱(2,4- - - - - -6,14,15hepatoid的),这就构成了第二例脐尿管腺癌在文献报道[16]。
在表1我们的人口和10例的临床资料总结HAC的膀胱,包括我们的情况。根据提供的细节,最常见的表现是在8例血尿。的平均年龄是68年6年和6例男性。四个病人上演T3和3例转移性疾病的诊断。我们的病人的肿瘤的大小厘米,比之前报道的情况下(4]。
我们的例子中是一个高档/高层次肿瘤,不同于通常的行为描述的低级甚至在较高情况下(2,5,6]。
在免疫组织化学,法新社积极和CEA是负的,最初被屁股等人在hepatoid卵巢肿瘤(17]。我们使用单克隆anti-CEA导致负,尽管阳性染色会支持由于其高特异性,诊断结果不排除它(18]。其他标记chromogranin和了无负面预期[2,5]。
我们的病人有Ki67扩散指数的70%。Ki 67被描述为一个可靠的指标确认肌肉入侵和有用的高档病变在某些肿瘤(19]。在我们审查,胃的HAC的高档显示Ki67升高(20.]。但是,我们需要一个更大的样本情况下做出Ki67扩散指数之间的相关性和hepatoid腺癌的分期。
这种类型的肿瘤预后不良和低治愈率。最长的生存诊断后26个月(2),反向与分期相关(4,6]。所有的转移性疾病患者在诊断时已经死亡的病例报告2]。
治疗HAC在其他器官特征(9),但不是在膀胱。我们考虑到化疗的作用需要进一步调查,特别是耐药性的表达领域的ATP结合盒(ABC)和药物转运蛋白在hepatoid腺癌(21]。
4所示。结论
总之,我们现在的hepatoid与参与膀胱脐尿管腺癌。病人出现腹痛,无血尿、膀胱质量。在光学显微镜的损伤与肝细胞癌的组织学。法新社是积极的免疫化学和血清AFP升高。
据我们所知这是hepatoid的第二例脐尿管腺癌的报道在文学和报道第一例在拉丁美洲。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突有关的出版。