文摘

目标。复制囊肿是罕见的良性病变通常出现在胃肠道。我们报告一例52岁的女人和一个偶然的胃质量在计算机断层扫描发现pregraft引起家族性心肌病。方法。质量完全切除了部分胃切除术和总检查发现包含两个小的囊性病变固体壁结节。微观评价和免疫组织化学研究进行进一步描述囊肿和结节。综合文献综述NCBI数据库PubMed也进行了。结果。虽然囊肿诊断为前肠复制囊肿,固体结节被证明是伴随的胃肠道间质瘤(GIST)和平滑肌瘤。两个形态学特征和免疫组织化学染色,包括CD117、平滑肌肌动蛋白和CD34支持诊断。临床过程是良性的,患者没有临床证据的十个月手术后复发。文献搜索并没有透露任何其他出版的前肠复制囊肿结合要点和平滑肌瘤。结论。据我们所知,这是第一次的复合病变由前肠复制囊肿胃平滑肌瘤和要点。

1。介绍

胃肠道复制囊肿是罕见的肿瘤,可以出现在消化道(1]。胃囊代表大约7%的复制囊肿。他们比成人更频繁地发现在儿科患者。这些囊肿上皮衬里进行分类的:支气管,肠或食管2]。支气管囊肿pseudostratified排列的柱状纤毛呼吸道上皮细胞。发病机制了解甚少,但他们被认为形成后异常分离之间的前肠第四和第七周的胚胎发生(3]。前肠复制囊肿通常发现supradiaphragmatic地区(在肺门或食管)。然而,孤立的情况下subdiaphragmatic病变发展的地区已报告,包括在胃里(4]。他们似乎大多是良性病变,但极其罕见的胸支气管囊肿病例被发现与肿瘤细胞(5]。

胃间质瘤也罕见的肿瘤。胃肠道间质瘤(GIST)是其中最常见,发生率为0,32每100人000人每年6]。百分之六十的主旨是发现在胃里7]。虽然他们通常呈现为偶然发现,有些病人可出现模糊的腹部症状。的平均年龄是60和70年之间没有性别偏好(8]。而依据更经常低度恶性肿瘤与懒惰有关临床课程,大约25%的转移(7]。组织学特征,如肿瘤大小和有丝分裂率是重要的预后因素和CD117在免疫组织化学的积极性是有助于确诊。

平滑肌瘤是良性的肿瘤起源于沿着胃肠道平滑肌层呈现(3]。胃平滑肌瘤是一种罕见的肿瘤,约50倍少要点(7]。

在本报告中,我们描述的情况下无症状的一个52岁的妇女提出的前肠复制囊肿胃与低级的要点和平滑肌瘤。

2。案例展示

52岁的女人知道家族扩张型心肌病是一个pregraft检查评估的上下文中。进行胸部CT扫描和病变是偶然发现旁边的胃胃底。损伤被称为外生型的和可疑,但否则很难描述图像。病人没有胃肠道临床症状,体格检查是正常的。内镜超声(欧盟)和显示2 cm hypoechogenic并很好的完成结节似乎来源于胃肌层。没有发现腺病。因为未知的病变的性质和可能需要心脏移植的免疫抑制药物的未来管理的目的,这是决定移除质量作进一步鉴定。腹腔镜部分胃切除术。最低限度附着2厘米病灶位于靠近胃食管的胃底部结和的左小腿隔膜完全移除并送病理检查(见图1)。

2.1。病理结果

2.1.1。宏观特性

一小部分的切除标本由胃测量厘米,2.5厘米囊性病变。囊肿含有褐色黏液状的物质和显示平稳普通衬除了结核状态测量两个截然不同的地区,分别为0.5和0.2厘米。最大的冷冻结节部分提交检查和诊断为低级的梭形细胞肿瘤。

2.1.2。微观特性和免疫组织化学

胆囊病变组织学检查显示一个良性的假复层纤毛上皮与胃的前肠复制囊肿一致。0.2厘米的结节是组织学上表现为增生肥大的梭形细胞没有明显的有丝分裂活动(少于5有丝分裂/ 50高通滤波器)。如图2强烈,肿瘤细胞被标记和广泛CD117(美国加州多克隆兔反CD117、Dako)和CD34(单克隆鼠标反CD34二类克隆QBEnd-10, Dako,加利福尼亚,美国)而不是肌动蛋白(单克隆鼠标反肌肉肌动蛋白克隆HHF35 Dako,加利福尼亚,美国),这是在协议与轻度胃肠道间质瘤(GIST)。第二结节直径0.5厘米,特点是栋看起来平淡无奇的梭形细胞和细长的雪茄形核。病变有强烈和分散染色平滑肌肌动蛋白(SMA),而CD34和CD117免疫染色呈阴性,与良性平滑肌瘤的诊断一致。而CD117扩散标签已被证明是非常具体的要点,SMA积极性可以看到平滑肌瘤和要点(9]。然而,强劲的染色观察SMA结合的标签没有CD117是一致的平滑肌瘤(10,11]。总的来说,这些发现支持了前肠囊肿的诊断与低度相关要点和平滑肌瘤。在最初的组织学评估之后,咨询要求胃肠病理学家神居德魁北克(MP)(魁北克市,魁北克,加拿大)。最终,被送到约翰霍普金斯医院(美国马里兰州的巴尔的摩)作进一步鉴定。最初的诊断确认。

2.2。文献综述

为了识别相似情况下,一个广泛的文献综述进行了使用PubMed NCBI数据库2015年6月。条款(“支气管囊肿”(网))或前肠囊肿)和(胃)因为搜索使用网格术语用于支气管囊肿,平滑肌瘤,依据检索没有结果。这项研究仅限于英语。70引用被确定。其中,31日文章供阅读和保留。确定了五个额外的文章引用的最初选定的文章。36文章的描述包含在37例胃前肠囊肿目前的文献综述。37例胃前肠囊肿。没有相关依据或平滑肌瘤。另一个文献回顾使用条款(“平滑肌瘤”(网))和(胃肠道间质瘤(网)))显示一个metachronous发生的要点和平滑肌瘤在不同的位置。 The summary of literature review is provided in Table在网上补充材料http://dx.doi.org/10.1155/2016/1537240。

3所示。讨论

本病例报告描述了一个非常不寻常的位置前肠复制囊肿与要点和平滑肌瘤。据我们所知,没有任何已知的关联复制囊肿,要点,平滑肌瘤,特发性心肌病,见我们的病人。也,这种复合病变从未被报告过。平滑肌瘤的文献检索和显示只有一个要点发表的22岁女孩与卡尼三合会面对metachronous胃要点和食管平滑肌瘤12]。不像我们的例子中,两个肿瘤被发现在不同的位置和诊断两年分开。此外,没有前肠囊肿诊断。

37例胃前肠囊肿已确定在文献综述(表中补充材料)。有21个女性和16个男性81岁(22)。虽然绝大多数患者无症状,有些人追究周围器官的压缩所引起的症状。病变的大小介于1.6和40厘米之间,位于近端胃的任何地方。他们提出了一个pseudostratified柱状纤毛呼吸道上皮细胞和一些显示其他功能的正常支气管肺的树如软骨和腺体。在大多数情况下,完整切除后诊断成立。细胞学检查细针吸入允许只有三个患者的准确诊断。没有发现肿瘤有关。

前肠囊肿是异常的结果在胚胎发生前肠的挤压;然而,他们的确切发病机理仍然未知13]。他们通常发生在纵隔和肺实质,但他们也在皮肤和皮下地区已报告的脖子和口咽。病变通常由计算机断层扫描和评估内镜超声(13]。

4所示。结论

总之,我们报告一个不寻常的52岁的女人展示的支气管前肠囊肿胃与平滑肌瘤和要点。据我们所知,没有类似病例的报道。目前的情况提供了新的证据支气管囊肿壁内的肿瘤发生过程,有助于完整切除的理由和彻底的病理检查。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

补充材料