文摘
卡波济肉瘤(KS),血管肿瘤引起的感染人类疱疹病毒8 (HHV8),是一种全身性疾病,可以出现皮肤损伤有或没有发自内心的参与。KS的情况很少,大部分是与艾滋病有关,已报告的肾上腺。未分化KS的变换是一种罕见的临床表现称为咄咄逼人的病与局部复发和转移的潜力。我们在这里报告一个47岁的HIV阴性的男性面对extra-adrenal症状和有一个偶然发现的未分化的肾上腺KS表现出积极的临床过程。我们所知,这是第一种情况未分化原发性肾上腺KS没有黏膜与皮肤的参与,但随后开发的另一侧肾上腺转移HIV阴性的病人。
1。介绍
卡波济肉瘤(KS)是一种罕见的低度恶性血管肿瘤引起的人类疱疹病毒8 (HHV8)和通常发生在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的设置(1]。KS多病灶的肿瘤,最常表现在黏膜与皮肤的网站,通常下肢的皮肤,脸,树干,生殖器,口咽粘膜(1,2]。发自肺腑的KS在缺乏黏膜与皮肤的病变是罕见3KS)和内脏,肾上腺参与是极其罕见的用很少的文献报道(2- - - - - -6其中许多通常与艾滋病有关[1]。
未分化KS,组织学上与更大的肿瘤细胞异型性的定义和有丝分裂率高,被接受为一种疾病与本地更具侵略性行为和转移潜能,但其确切的发病率是不定在文献[1,7]。
在此,我们报告一个未分化的原发性肾上腺KS没有黏膜与皮肤的参与是顺便诊断HIV阴性的病人表现出积极的临床过程和其他肾上腺转移瘤发现七个月后最初的诊断。
2。病例报告
47岁男性用于治疗咳嗽的投诉。胸部计算机断层扫描和执行8×6×3厘米质量偶然发现在左肾上腺辐射部分。然后,病人评估荷尔蒙活动的质量通过内分泌学家怀疑嗜铬细胞瘤,库欣综合症,或高醛甾酮症,但结果都是阴性。随后,一个动态磁共振成像的左肾上腺和t1增强图像显示执行分散和异构增强病变(图1)。这些结果导致怀疑恶性肿瘤和氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描计算机断层扫描(FDG PET / CT)对恶性肿瘤进行筛选。18 FDG PET / CT检查发现增加f-fdg吸收在左肾上腺(SUVmax)最高标准吸收值为19.60。增加18 f-fdg吸收没有检测到其他地方。根据这些发现,病人手术的术前诊断肾上腺癌。左腹腔镜肾上腺切除术。左肾上腺肿瘤完全切除淋巴结切除。总检查,55 g加权,8.0×6.0×3.0厘米大小的灰白色固体外表面被违规行为。在切割面,黄色区域类似正常肾上腺组织了大量的结节,直径0.3 - -1.5厘米被检测到。多个样品都是从微观的质量评估。 On microscopic examination, a tumor invading adrenal cortex parenchyma (Figure2(一个)肿物)与积极的利润率和囊外的渗透组成短的轴或类上皮细胞神经束和地散布模式oval-round核和嗜酸性纤丝的细胞质(图2 (b))。在肿瘤细胞内,slit-like空间和红细胞,在场(图2 (c))。肿瘤是由纤维隔板分为结节和lymphoplasmacytic炎性细胞。不积极的胞浆内透明小球被发现在某些肿瘤细胞(图2 (d))。在一些地区,肿瘤细胞表现出严重的核异型性和多形性(图2 (e))。有丝分裂计数是18/10高通滤波器。此外,hyalinisation和病灶坏死(图2 (f))。免疫组织化学,肿瘤细胞扩散的积极与波形蛋白染色,CD31、CD34, D2-40支持他们的血管起源(数字3(一个),3 (b),3 (c))。扩散和强大的核HHV8积极性是诊断线索(图3 (d))。一些肿瘤细胞还显示焦点和疲软的积极性和S100平滑肌肌动蛋白。负染色得到Pan-cytokeratin、肌间线蛋白Melan-A, CD99、α抑制素,bcl - 2, synaptophysin chromogranin, calretinin。Ki 67增殖指数为95%。组织病理学和免疫组织化学特点与“卡波济sarcoma-anaplastic变体是一致的。“大约一个月后,病人应用于肿瘤诊所。血液测试执行与微粒酶免疫分析法(MEIA)方法发现,患者的艾滋病毒治疗前血清反应阴性的。没有陪同黏膜与皮肤的病变包括皮肤和口腔或鼻咽粘膜在体检发现了。上下胃肠道内窥镜检查执行6个月前由于胃肠道症状是负任何胃或肠质量。自我或家族病史不包括任何额外的特性。评估期间,腹部电脑断层显示2.8×1.4厘米,入侵脾脏和左肾动脉导致左肾皮质梗塞,在操作网站符合KS的复发。 The patient had underwent surgery again. Pathological examination revealed splenic invasion and metastasis of KS in multiple lymph nodes located at perisplenic and left adrenal region. Postoperatively, patient had adjuvant radiotherapy with weekly cisplatin (50 mg total/week). Two months after radiotherapy, all imaging studies were negative for recurrence and metastasis. Seven months after initial diagnosis, on abdominal MRI, a 2.5 × 2 cm tumor radiologically consistent with Kaposi sarcoma was detected at the other adrenal gland. FDG PET/CT revealed an increased 18F-FDG uptake in the right adrenal gland with a SUVmax of 15.84 suggestive of KS metastasis. The patient underwent surgery again. The pathological diagnosis of the excised tumor was Kaposi sarcoma of the right adrenal gland. Chemoradiotherapy was planned again.
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3所示。讨论
KS,一个不寻常的肿瘤描述超过100年前,礼物在不同临床类型包括经典(零星),流行(非洲),医源性(transplantation-associated)和流行(艾滋病)KS [1,8,9]。尽管有这些不同临床亚型,流行病学数据强烈指出传染病病原学。代理,随后归类为γ2疱疹病毒,被称为卡波济肉瘤相关疱疹病毒(KSHV)或人类疱疹病毒8 (HHV8) [9]。
KS在5例第一次描述了主要影响老年人的下肢皮肤卡波西在1872年(9]。KS代表主要是黏膜与皮肤的损伤,但也可能包括淋巴结(2)和其他不经常解剖位置如肌肉骨骼系统、泌尿系统、呼吸道和胃肠道、神经系统,喉,眼睛,主要唾液腺,心脏,乳房,和内分泌腺体包括肾上腺和甲状腺(1,2,10,11]。KS在伤口和血液凝块的发展。陈等人。11)提出了一个non-AIDS-related主要intraosseous KS。KS在这些非典型站点可以被证明是很难诊断,导致病人管理不善(2]。
在当前文学,很少有数量的肾上腺KS的案例报告中所描述的大部分是艾滋病患者(1- - - - - -3]。在后期研究中,肾上腺KS在大约20%的患者已报告经典(零星),非洲(流行),和艾滋病(流行)为每个临床亚组(KS2,12]。KS参与肾上腺的偏爱似乎是肾上腺皮质而非髓质(2,13]。鹿特丹和Dembitzer [4)调查了66名艾滋病患者的肾上腺解剖和报告只有一个病人KS。在另一个解剖研究的100名艾滋病患者,Bricaire et al。6)记录只有3例肾上腺KS。Lazure et al。3]描述的双边肾上腺KS的艾滋病病人血清反应阴性的黑色是一个很极端的表现。目前的案例展示两国卡波西肉瘤的肾上腺是另一个例子极其罕见的外观。
无论临床亚组,KS的组织学表现是相似的(1,7,8]。描述三个不同阶段,可以重叠,根据特定的病变的演变:补丁,斑块和结节(8]。补丁早期阶段的特点是小slit-like或扩张的血管扩散空间,真皮胶原蛋白之间的解剖,主要在上层真皮(1,7]。这些血管通道由扁平的内皮细胞排列,组成主要是轻度炎性浸润的淋巴细胞和浆细胞(1]。早在补丁阶段可以非常微妙的变化,困惑与炎症皮肤病是可能的(8]。更高级的斑块阶段特点是纺锤形细胞的增殖安排短神经束和弥漫性血管扩散(7]。KS的结节性阶段更是细胞和血管空间的特点是定义良好的结节取代真皮和纺锤形细胞通常显示最小的细胞异型性和频繁的有丝分裂的人物。Slit-like空间含有血红细胞和细胞内或细胞外高碘酸希夫(PAS)阳性嗜酸性透明小球很容易确定在这个阶段的疾病1,7,8]。虽然在所有类型的KS,这些小球,测量从0.4到10毫米,可能代表血红细胞退化,更频繁的艾滋病KS [8]。在目前情况下,主轴和类上皮细胞形态学检测并不是积极的透明小球在某些肿瘤细胞容易被发现。
KS的未分化变异主要是几年前在非洲病例报道,只有小系列经典的KS的未分化转换遇到[8,9]。未分化的变体KS首先描述了考克斯和Helwig肿瘤表现出增加的有丝分裂和严重的细胞多形性(1,9]。皮肤是最常见的涉及网站由未分化KS,其次是淋巴结、肝脏和脾脏的频率更低(1]。Huwait et al。1]报道的肾上腺位于KS和未分化形态与艾滋病病人。在我们的例子中,诊断是未分化KS一些肿瘤细胞显示重要的多形性和增加的有丝分裂。在我们的病人,疾病表现出积极的临床行为,有利于其未分化特性,与脾入侵的发展,淋巴结转移,左肾动脉介入后仅一个月的转移性肿瘤的诊断和检测其他肾上腺七个月后最初的诊断。
演示的HHV8病变KS的原位杂交(ISH)和最近使用单克隆抗体免疫组织化学方法对相关的延迟核antigen-1 HHV8 (LATA-1),可用于石蜡包埋组织,是一个宝贵的工具在KS的组织学诊断,这在所有标记都是积极的临床疾病的变异。此外,它有助于区分从其他血管KS那时仅异常阳性HHV8 [1,7,8]。
KS的鉴别诊断包括许多良性和恶性实体取决于它的位置。KS位于皮肤必须区别肝血管瘤,较大,及其变体,以及血管肉瘤(7- - - - - -9]。在我们的病人,主要的鉴别诊断包括肾上腺皮质腺瘤、癌、嗜铬细胞瘤。肿瘤细胞的免疫组织化学,负染法α抑制素,synaptophysin, chromogranin有助于排除这些肿瘤。主轴和类上皮细胞形态与某种程度的多形性和有丝分裂数增加了涉嫌肉瘤或黑色素瘤,但免疫组织化学包括肌间线蛋白,CD 99, calretinin, Melan-A并不支持。slit-like空间的存在和血红细胞,提示血管肿瘤。扩散的肿瘤细胞阳性染色CD31, CD34, D2-40赞成他们的血管起源。扩散和强大的核HHV8积极性是KS的诊断功能在我们的案例中。
总之,我们报告一位47岁的男子与一个左肾上腺未分化KS展示积极的临床过程与其他肾上腺转移瘤检测。我们所知,这是第一种情况未分化的原发性肾上腺KS没有黏膜与皮肤的参与一个HIV阴性的病人。虽然极其罕见,KS必须牢记的鉴别诊断肾上腺病变组织学检查展示KS-like特性。免疫组织化学染色包括HHV8可能有助于鉴别诊断,建立准确的诊断。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突。