文摘
在临床实践中,阔韧带(提单)肿瘤很少遇到。提单的副神经节瘤是极其罕见的实体。这里我们报告一个不寻常的阔韧带副神经节瘤,表现为囊性肿块,50岁的绝经后女性。高度的怀疑以及详细的immunohistopathological检查到达需要一个精确的诊断。
1。介绍
在临床实践中,阔韧带(提单)肿瘤很少遇到1]。女性生殖道的副神经节瘤是罕见的肿瘤,很少有个人报告病例因子宫、卵巢、阴道和宫颈2,3]。副神经节瘤的提单是极其罕见的实体4]。大多数提单瘤体与模糊的症状,临床上常发现在一次例行妇科检查或腹部勘探,因为盆腔的存在质量和模糊的下腹部不适或疼痛5]。
这里我们报告一个不寻常的阔韧带副神经节瘤,表现为囊性肿块,50岁的绝经后女性。高度的怀疑以及详细的immunohistopathological检查到达需要一个精确的诊断。
2。病例报告
50岁的多产的,绝经后女性妇科门诊与燃烧排尿后一个月。体检发现血压140/96毫米汞柱和脉冲的速度76 /分钟。阴道检查发现8 cm×8厘米囊性质量前穹窿。尿液检查显示存在脓细胞。其他系统性检查和常规实验室发现noncontributory。
盆腔超声(美国)显示定义良好的大型厚壁囊性质量测量7.6厘米×6.8厘米左附件。一些不完整的隔膜被认为。分别左卵巢未见。右卵巢似乎是正常的。没有免费的液体被认为在腹部和骨盆。美国政府发现质量建议卵巢肿瘤的可能性。她是开腹探查术。子宫和卵巢萎缩。囊性质量测量8厘米×6厘米阔韧带在左边。囊肿切除并送了冰冻切片显示囊肿壁排列表的肿瘤细胞有偏心泡状细胞核和适度胞浆嗜酸性颗粒。 Frozen section report of sex cord-stromal tumor was given. Complete excision of the lesion was advised for histopathological confirmation. Omental biopsy and peritoneal fluid were also sampled.
总检查显示存在多个比特夷为平地,所有聚合到10 cc(图1(一))。外表面显示拥挤的地区。内表面显示黄色和出血性区域。肿瘤领域显示积极重铬酸反应(回顾)(图1 (b))。
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肿瘤细胞的显微镜检查,床单有泡状核和适度的嗜酸性颗粒细胞质(数字2(一个)和2 (b))和地方明显的细胞质(图2 (c))。透明非细胞物质被发现的领域。肿瘤血管和显示扩张和充血的血管。有细胞内金黄色(图形成的含铁血黄素2 (b))。有缺乏核多形性、有丝分裂和坏死。基于histomorphologic外观,鉴别诊断的类固醇细胞瘤和副神经节瘤被认为是和代表部分受到免疫组织化学(包含IHC)研究。
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包含IHC执行以下面板的抗体:Pancytokeratin (PanCK)(克隆AE1 / AE3, Dako)、波形蛋白(克隆V-9, Dako), EMA(克隆E29, Dako) CD99(克隆12 e7, Dako) calretinin (5 a5, LabIndia),抑制素(AMY82 LabIndia)、s - 100(莱卡),特异性神经元烯醇酶(研究)(Dako) chromogranin-A(克隆5 h7,徕卡),synaptophysin(克隆27 g12,徕卡),肌间线蛋白(克隆33,Dako),平滑肌肌动蛋白(SMA)(克隆1 a4, Novocastra)和s - 100(莱卡)。激素状态标记像雌激素受体(ER)(克隆6季,Novocastra)和孕激素受体(PR)(克隆PGR312, Novocastra)也进行了研究。细胞增殖标志物如ki - 67(克隆MIB-1 Dako)和p53(克隆7,Dako)也包括在内。肿瘤细胞表现出强劲的细胞质对波形蛋白免疫反应性(图3 (d)),chromogranin(图3(一个))、synaptophysin了无,s - 100。支撑的细胞为s - 100(图显示细胞质免疫反应性3 (b))。CD99 PanCK他们是不反应的,EMA, calretinin,抑制素、肌间线蛋白、SMA、ER和PR。P53是负面的和ki - 67标签索引(ki - 67)小于1%(图3 (c))。
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(b)
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肾上腺嗜铬细胞瘤的量表评分(通过)6)是在目前的情况下用于评估预后。针对扩散增长模式,通过得分2被分配在目前的情况下。s - 100显示突出支撑的细胞和肿瘤细胞的免疫反应性。ki - 67标签指数小于1%。通过分数2,著名的s - 100免疫反应性,李和ki - 67不到1%表示可能存在肿瘤的良性行为。
基于组织病理学和包含IHC研究,最终达成了提单的副神经节瘤的诊断。部分网膜和腹水细胞学稀松平常的。术后,患者无病复发和后续没有证据的六个月。
3所示。讨论
尽管二次介入的阔韧带产生在腹部恶性肿瘤是常见的,主要肿瘤是罕见的在这个位置。副神经节瘤的提单是极其罕见的。英语文学的Medline搜索显示只有4例的提单副神经节瘤记录到目前为止(4]。园丁等人建立的标准的肿瘤被认为是起源于提单是肿瘤应完全分离,不能连接到子宫或卵巢就像在目前的情况下(1]。
副神经节瘤是来源于extra-adrenal paraganglionic系统,它是由细胞的神经嵴与自主神经系统有关。由肾上腺髓质或nonchromaffin神经上皮细胞,与交感和副交感神经。它们通常存在于腹部、骨盆、头部和颈部区域。副神经节瘤很少被报道在女性生殖道2]。可能的理论组织发生的主提单副神经节瘤可能包括一个起源从extra-adrenal副神经节的提单。
副神经节瘤有可能存在质量与阵发性心悸等症状,苍白,震颤、头痛、高血压和发汗以及由于他们的儿茶酚胺分泌特性,观察到只有25%的副神经节瘤(7]。目前的情况提出了大囊性腹部肿块引起燃烧的排尿。因此,嗜铬细胞瘤的临床表现extra-adrenal变量和非特异性。因此诊断是困难的,取决于高度怀疑的心理指标。
美国、计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)技术评估提单肿瘤无创性和敏感。Extra-adrenal副神经节瘤有几乎相同的成像特性,包括同构或异构hyperenhancing软组织肿瘤的CT和多个领域信号空隙穿插hyperintense疫源地内肿瘤磁共振成像(MRI)质量。CT和MRI的另一个优势是他们的能力来评估网站的嗜铬细胞瘤extra-adrenal [8]。必须指出肿瘤在目前的情况下显示广泛的囊性变性将它转换成一个大的囊性肿块。这样的演讲在文献中没有提到。
尽管辐射模式有助于在评估阔韧带肿瘤,immunohistopathology强制在最后敲定诊断和预测其恶性潜力。仔细评估常规组织学可能引起副神经节瘤的嫌疑,提示免疫组织化学评估确认。由于嗜铬副神经节瘤变黑后暴露在重铬酸钾反应时看到在我们的案例中进行回顾性[9]。虽然组织学上类似于肾上腺嗜铬细胞瘤,典型的圆形球的细胞“肺泡模式(zellballen)可能不明显在骨盆和extra-adrenal副神经节瘤如在目前的情况下(2]。组织病理学类固醇细胞瘤的鉴别诊断10),黄体颗粒细胞瘤(11),而颗粒细胞瘤(12被认为在目前的情况下。类固醇细胞瘤显示细胞有液泡的细胞质。肿瘤缺乏基质和显示抑制素和calretinin免疫反应性,但不利于神经内分泌标志物。黄体颗粒细胞瘤显示不同的核凹槽与波形蛋白,抑制素,calretinin CD99、SMA积极性变量为肌间线蛋白免疫反应性,与EMA PanCK和消极。颗粒细胞瘤显示了s - 100积极性。Extra-adrenal嗜铬细胞瘤显示了无,chromogranin synaptophysin免疫反应性。支持的显示突出的s - 100细胞免疫反应性(13]。有抑制素和calretinin积极副神经节瘤的报道。积极与这些标记可以构成一个诊断陷阱。然而,神经内分泌标志物积极性有助于诊断的确认。
以下临床病理的参数可能会考虑风险评估行为的副神经节瘤:位置、大小,通过分数(6),s - 100免疫反应性(14),和ki - 67标签索引(15]。通过分数包括组织病理学等参数核hyperchromasia和多形性,荚膜和血管侵犯,扩展到脂肪组织,非典型细胞有丝分裂,细长的肿瘤细胞,细胞单调,多孔性高、坏死,增长模式(8]。在目前的情况下,通过得分2被分配的增长模式。s - 100显示突出支撑的细胞和肿瘤细胞的免疫反应性。ki - 67标签指数小于1%。考虑上述所有功能,目前情况预计将以温和的方式表现。
手术切除病变仍是副神经节瘤的主要治疗方式。由于肿瘤复发和转移的可能性,特别是在不完整的手术切除,患者需要定期检查和长期随访(7]。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突。