文摘

摘要骨髓外造血我们报告的情况下)在子宫平滑肌瘤和相关的许多血管内血栓。一个29岁的未生育过的女性面对沉重的阴道出血和22%的红细胞比容。没有进行骨髓活检。她有子宫leiomyomata史,月经过多一年。经阴道超声证实存在子宫平滑肌瘤。病人保守治疗用口服避孕药由于渴望生育能力。然而,她继续大量阴道出血和发展双边上肢深静脉血栓形成和多个浅静脉血栓形成后两个月。开腹探查术,子宫肌瘤切除术。总检查标本显示单个结节性质量测量 cm white-tan旋转切割面。显微镜检查显示良性平滑肌瘤平滑肌一致和众多的血管内血栓与有效市场假说。免疫组织化学染色证实存在的所有三个良性血统的造血细胞。有效市场假说在子宫平滑肌瘤的发生和血管内血栓是非常罕见的。它可能与系统性造血刺激由于严重的慢性贫血和当地造血生长因子和细胞因子的存在。

1。介绍

骨髓造血作用(EMH)是指骨髓外造血作用。它通常出现在与血液疾病。一些常见的包括地中海贫血、遗传性球形红细胞症,镰状细胞性贫血、先天性dyserythroblastic贫血、免疫血小板减少性紫癜(1,2]。肝、脾和淋巴结常常涉及(1]。虽然罕见,其他器官的参与或网站,以及与nonhematopoietic肿瘤协会,也被报道(1,2]。肿瘤与有效市场假说有关报道包括血管瘤、小脑成血管细胞瘤、肝母细胞癌,pilomatricoma,肝血管肉瘤、子宫内膜癌、脑膜瘤、肝腺瘤,梭形细胞脂肪瘤、脂肪肉瘤,肿瘤染色,肾肿瘤(2]。有效市场假说在子宫平滑肌瘤和血栓是非常罕见的。在这里,我们报告一例有效市场假说的同时出现在子宫平滑肌瘤的基质和血管内血栓内子宫平滑肌瘤。

2。案例展示

一个29岁的未生育过的女性来到急诊室,阴道出血,红细胞容积22%(正常范围33 - 45%),加拿大皇家银行 (正常范围 ,白细胞 (正常范围 ),血红蛋白6.8 g / dL(正常范围11.3 - -15.2 g / dL) MCV 80 fL(正常范围80 - 96 fL)妇幼保健24 pg(正常范围即pg)、MCHC 31 g / dL(正常范围32-36 g / dL), RDW 21%(正常范围11 - 16%)和血小板 (正常范围 )。她的记录子宫平滑肌瘤和月经过多一年。阴道超声波确认 质量符合子宫平滑肌瘤占领眼底和身体。多次接受输血患者由于严重贫血和保守治疗,口服避孕药片(乙炔estradiol-norgestimate)由于她渴望生育能力。然而,她继续大量阴道出血和输血依赖。两个月后,她于双边上肢深静脉血栓形成和多个浅静脉血栓形成。开腹探查术,子宫肌瘤切除术。值得注意的是,她没有吸烟史。她没有凝血疾病的家族史。初始凝固测试显示正常PT INR水平和较低的PTT(16秒)。没有进行进一步凝血检测血栓形成倾向。

总检查标本显示单个结节性质量测量 white-tan旋转切割面。出血性两个方面确定了测量在最大直径1.0厘米和1.2厘米,分别。显微镜检查显示良性平滑肌肿瘤符合平滑肌瘤小细胞总量进一步确认为良性造血前体细胞。地区符合有效市场假说在场的平滑肌内平滑肌瘤(图1)。此外,还有众多的血管内血栓,其中一些含有造血前体细胞(图2)。有效市场假说焦点并不确定在正常子宫肌层。没有发现坏死。免疫组织化学染色进行进一步区分造血前体细胞。CD43 (L6B predilute;VT Ventana)和CD71(10到1:160;徕卡)展示了分散积极性符合红细胞前体(图的主要人口3)。局部积极CD33 (P105441 1: 400;徕卡)、CD34 (QBEnd10 predilute;Dako)、CD45 (ZBli (+) PD7/26 predilute;Dako)和髓过氧化物酶(predilute;VT Ventana)证实骨髓前体细胞的存在(数字4和5)。阳性染色为CD61 (202 (ASR), 1: 100;徕卡)演示了罕见的巨核细胞。因此,这三个有效市场假说被证实的血统。


图1
有效市场假说提出平滑肌瘤、平滑肌内hematoxylin-eosin污点,放大100倍(插入400 x)。

图2
有效市场假说在子宫内血栓,hematoxylin-eosin污点,放大100倍(插入400 x)。

图3
免疫组织化学染色CD71显示红细胞前体细胞,放大400倍(插入1000 x)。

图4
免疫组织化学染色CD33显示积极的大单核细胞骨髓前体细胞,放大400倍(插入1000 x)。

图5
免疫组织化学染色髓过氧化酶(MPO)显示了积极的髓细胞,放大400倍(插入1000 x)。

3所示。讨论

骨髓造血作用在子宫平滑肌瘤与血管内血栓以前没有报道。Leiomyomata非常常见的良性平滑肌肿瘤临床明显在大约12 - 25%的生育年龄妇女,在大约80%的手术切除子宫3- - - - - -5]。然而,据我们所知,只有一个案件的有效市场假说退化子宫平滑肌瘤报道日期(6]。这是一个66岁的女人做过子宫切除术,显示退行性改变和广泛的有效市场假说的平滑肌瘤。没有证据表明任何血液或全身性疾病在这个病人被发现。已报告两例血栓的有效市场假说:一例12-day-old婴儿对中颅窝血肿和一例78岁男性与内皮细胞乳头状增生的舌头7,8]。

正常造血作用取决于一个复杂的交互与基质干细胞,信息交互,造血生长因子和细胞因子的影响,在骨髓微环境2,9]。它提出了有效市场假说发展时病理生理的改变诱导或激活骨髓干细胞利基之外(9]。

在我们的例子中,多种因素可能起到了重要的作用。首先,病人有严重的慢性贫血由于长期大量阴道出血,这可能刺激造血系统补偿问题。骨髓中流转很快导致造血前体细胞的释放到血液中。第二,可能会有局部的刺激造血生长因子和/或细胞因子。一个可能的因素是促红细胞生成素。平滑肌瘤可能会导致增加生产红细胞生成素(10]。这是有记录的子宫和皮肤的平滑肌瘤(11- - - - - -13]。事实上,“myomatous红细胞生成综合症”这个词已经创造了红细胞生成引起的子宫平滑肌瘤(14]。红细胞生成素是多功能、推动生产、增殖和成熟红细胞前体(15]。有效市场假说在骨髓发育异常的综合症患者红细胞生成素管理局报道(16]。此外,缺血或组织损伤有关的因素也可能导致有效市场假说。我们确定了无数血栓在平滑肌瘤与有效市场假说。众所周知,口服避孕药增加血栓形成的风险(17]。可能口服避孕药丸和协会的有效市场假说是未知的。病人开发深和浅静脉血栓形成治疗两个月后口服避孕药丸。血栓的有效市场假说的存在可以解释的积累循环造血骨髓前体细胞被释放由于快速周转的情况严重的慢性贫血。以前曾有报道称,此外,有效市场假说可能存在于心肌梗塞相关组织对损伤(18]。虽然有效市场假说已经被报道在子宫内膜、宫颈和子宫地峡19- - - - - -21),有效市场假说的发现出现在平滑肌和血栓内子宫平滑肌瘤是不寻常的。它可以帮助我们进一步理解有效市场假说的发病机理。病人的术后六个月的跟踪显示正常红细胞容积37%的深和浅血栓形成和解决在实时超声左上肢。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。