文摘
Langerhan细胞组织细胞增生症(LCH) immunophenotypically扩散的结果和功能不成熟,郎格汉斯岛形态圆形的细胞和嗜酸性粒细胞巨噬细胞,淋巴细胞,通常,多核巨细胞。在一个6岁的男孩在这里,我们报告一例的鉴别诊断包括dermatopathic淋巴腺炎(DL),寄生虫感染,木村氏病、过敏性反应,,猫抓病窦组织细胞增生症与巨大淋巴结病(SHML) hyperplasic淋巴结和淋巴瘤。
1。介绍
争论关于是否存在免疫异常在华尔街日报的原因是克隆增殖郎格汉斯岛lesional细胞(1]。华尔街日报的病因尚不清楚。努力定义一个病毒导致没有成功(2,3]。
华尔街日报的发病率已经估计2到10例每百万15岁儿童或年轻4,5]。男女比例接近1和表示的平均年龄是30个月。
华尔街日报所使用的术语表示疾病程度(即。,单一器官,单一系统、多系统或分散)。预后和治疗是疾病表现的程度密切相关,是否高危器官(脾、肝、骨髓和肺)。
结果儿童与伦敦清算涉及低风险的器官(皮肤、骨骼、淋巴结和脑垂体)一直都是优秀的。
2。病例报告
一个6岁男孩面对四周的历史对颈部肿胀。在临床检查一个3×2厘米右颈部淋巴结肿大。病人没有任何其他淋巴结病。没有明显病史包括减肥或发烧。骨骼测量是正常的。没有骨性溶解病变。
据报道,PET扫描是正常的。
细针愿望(FNA)右颈部淋巴结。细胞学涂片是准备。
3所示。材料和方法
Diff-Quik(美国医疗化学Corp .,托兰斯,CA)和巴氏染色(加拿大安大略省卡地纳健康)。残余颗粒Cytospin处理后,在10%的中性缓冲福尔马林固定单元块准备紧随其后的苏木精和伊红染色())和辅助研究。
免疫细胞化学染色进行无污点的福尔马林固定,石蜡包埋细胞块标准avidin-biotin技术。抗体的面板使用包括CD1a、CD68、100年代。
4所示。结果
细胞抽出物涂片显示众多单一躺单核的,多核周围有液泡的细胞质丰富和槽,折叠,缩进细胞核。后台包括丰富的嗜酸性粒细胞,混合淋巴人口和lymphohistiocytic总量。没有明显的有丝分裂活动。在巴氏染色(图2),染色质很好,甚至,核仁不显眼的,细胞质丰富,苍白的染色。在Diff-Quik(图1郎格汉斯岛),细胞有血浆的外表,反常地放置核和细胞质丰富的嗜碱性的。采用免疫染色进行细胞块和肿瘤细胞染色与CD1a积极,s - 100(图3)和CD68。这immunoprofile郎格汉斯岛最一致的细胞组织细胞增生症。
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5。讨论
Langerhan细胞组织细胞增生症(LCH)或组织细胞增生症,是一组疾病的特点是郎格汉斯岛的增殖的细胞。这些疾病可能涉及许多器官系统,但主要影响骨骼、皮肤、淋巴结、肺、肝、脾、内分泌腺体和神经系统。这些条件的分离成独立的实体,Letterer-Siwe疾病,Hand-Schuller-Christian病、嗜酸性肉芽肿,是历史的兴趣6]。这种疾病影响儿童从1到4年,但现在从出生到第九十年(6]。在一个大系列124个病人、骨头、淋巴结、皮肤损伤是最常见的,但50%的患者显示肝脏疾病和23%肺部疾病常见的血液疾病7]。华尔街日报包括淋巴结通常发生在儿童年龄段的病人与已知的系统性疾病。然而,很少,华尔街日报可以主要涉及疾病的淋巴结没有其他网站。
郎格汉斯岛在一系列的20名患者的细胞组织细胞增生症包括淋巴结,只有2例限制参与的淋巴结在我们的例子中,所有其他例淋巴结的儿童多系统疾病(8]。
华尔街日报在我们的病人的诊断是基于FNA)涂片的淋巴结。然而,郎格汉斯岛的鉴别诊断包括条件局部聚集的细胞如观察与dermatopathic淋巴腺炎(DL),寄生虫感染,木村氏病、过敏性反应,,猫抓病窦组织细胞增生症与巨大淋巴结病(SHML)和hyperplasic淋巴结。此外,在极少数情况下,华尔街日报可以联想到各种恶性肿瘤在同一节点,也就是说,淋巴瘤或转移性肿瘤9]。
Langerhan细胞显示为s - 100和CD1a积极性。本例中显示为CD1a积极性,s - 100和CD68。等局部病变淋巴结,简单、微创手术率低的并发症是可取的。在视图和自发的决议在局部疾病的可能性,FNA)仅可以用来证实诊断,正确的临床设置。
一年期临床跟踪,我们的病人没有任何其他淋巴结病或骨头参与。
最后,目前案件突显出角色的FNA诊断禄的罕见疾病的孩子。华尔街日报的细胞学的特点是高度特性和免疫细胞化学的帮助确诊。这可以消除开放切片和电镜的需要。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。