文摘
滑膜肉瘤(SS)被列为群的影响主要是四肢软组织肉瘤的年轻人。肾脏的主要党卫军是非常罕见的肿瘤预后差。尽管他们有组织学和免疫组织化学特点(包含IHC)由于入射罕见很难诊断。有时需要染色体重排的研究来证实诊断。我们提供的41岁男性被称为我们的癌症中心评估左肾质量。腹部CT扫描显示一个大左肾质量将主动脉。活组织检查肾质量显示低分化肉瘤和包含IHC波形蛋白阳性,CD99、和BCL2 AE1和消极,上皮膜抗原,白细胞共同抗原。病人临床操作作为肾质量将主动脉。所以他后来在形式的异环磷酰胺、阿霉素提供姑息化疗。腹部CT显示了部分响应3周期化疗后根据RECIST标准。
1。介绍
滑膜肉瘤(SS)是一组软组织肉瘤(STS)主要影响年轻人。最常见的发生在四肢。术语“滑”是用词不当肿瘤形态学和免疫组织化学(包含IHC)不与正常滑膜关节(1]。由于其罕见的发生是一个具有挑战性的任务来诊断。不仅组织学特征和包含IHC但有时也需要染色体重排的研究来证实。
滑膜肉瘤主要起源于肾脏是非常罕见的。少于50例原发性肾滑膜肉瘤报告至今为止(2]。肾脏的肾原发性滑膜肉瘤和胚胎性肉瘤有相同的术语描述的文学。
2。病例报告
41岁男性患者出现左腰部疼痛和肉眼血尿1月。他的过去和家庭历史是不起眼的。他是10年,不含酒精的长期嚼烟草。病人被称为我们的癌症中心基于腹部超声发现左肾质量。在检查病人正常的身高、体重、年龄和身体质量指数。他的要害是正常和性能由ECOG评分(东部合作肿瘤组)是1。
临床上无痛性明显的质量感到在左5×5厘米左右的木材窝与光滑表面和一致性。苍白是存在于巩膜和没有发现淋巴结病或黄疸。CT扫描结果显示左肾肿大,几乎完全不同类地取代hypodense材料。有hypodense充盈缺损指出在下腔静脉左肾静脉扩展提示肿瘤血栓形成(图1)。实验室调查是正常的,除了血红蛋白转基因% 6.7,2.1 mg / dL,血清肌酐和血清25 mg / dL的发髻。
组织病理学检查左肾活检标本的质量显示圆梭形细胞血管外皮细胞瘤模式和区域透明样变化(图2)。高功率视图显示裹入正常肾小管(图3)。包含IHC呈阳性CD99(图4),BCL2(图5)、波形蛋白和消极,AE1上皮膜抗原(EMA),白细胞共同抗原(LCA)。根据形态和包含IHC发现最终诊断原发性肾滑膜肉瘤。
病人临床操作前期根据urooncology外科医生。所以他后来在形式的异环磷酰胺、阿霉素提供姑息化疗。腹部CT显示了部分响应3周期化疗后根据RECIST标准。
3所示。讨论
各种STS根据组织学主要起源于肾脏平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤(1,3]。最常见的三个其中平滑肌肉瘤(40 - 60%),横纹肌肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤,分别4- - - - - -7]。发病率据年龄范围在20到72年之间的平均年龄35年。粗糙的男女比例是1.7:1 (2]。患病率的主要肾党卫军是罕见,占所有肾脏恶性肿瘤(1 - 3%8]。第一个病例被报道在1999年和Argani等人发表了第一例肾SS 2000年(9]。
三种滑膜肉瘤组织学亚型指出:单相、两相的,低分化。有一个临床诊断挑战。为梭形细胞形态学肉瘤样肾细胞肉瘤,其鉴别诊断肾脏的主要尤因肉瘤,肿瘤,成人霍奇金病未分化癌。间叶细胞和上皮标记的存在暗示滑膜肉瘤在任何网站(9,10]。困境发生时即使包含IHC发现不同的染色体重组需要研究[11]。其独特的染色体易位是t (X;18)(p11.2;q11.2)检测到的荧光原位杂交(FISH)或逆转录酶聚合酶链反应(rt - pcr)方法。
原发性肾党卫军有高度侵略性的病程和预后很差。肿瘤是非常罕见,目前没有明确的标准治疗指南。治疗通常是基于散射情况下发表在世界文学的发生。管理病人的数据外推从STS的治疗。前线手术是明智的和没有作用的化疗作为治疗目的。可以作为姑息化疗目的前期手术时不可能瘫痪病变或医学上不适合患者或前期手术后复发的疾病。仍然有分散的案例报告使用的辅助化疗在阿霉素等软组织肉瘤,异环磷酰胺、依托泊苷(2]。
在我们的例子中病人不能动手术的所以我们开始在阿霉素和异环磷酰胺姑息化疗。
4所示。结论
原发性肾党卫军是非常罕见的类型的STS侵略行为和不良预后。手术是治疗的主要和辅助化疗有一定的作用。如果不是可切除的化疗是缓和的作用。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。