小儿组脊髓胶质细胞瘤伴环状神经pilo样岛

摘要

胶质神经肿瘤是一种罕见的肿瘤。最近，一个不寻常的胶原性肿瘤的组织学表现为神经pilo样岛。我们在此报告一个14岁女孩的脊椎肿瘤，她患有脊柱侧弯和尿失禁。镜下，胶质成分主要为纤维状星形细胞，点缀有神经纤维样岛。免疫组化，胶质组织GFAP阳性，神经pillike区和大神经元突触素阳性。星形细胞成分的Ki-67增殖指数为1%，p53为免疫阴性。这个病例是独特的，在文献中，它是第二个报告的病例在儿科年龄组位于脊髓。

1.介绍

三个新的实体由最近更新的世界卫生组织最近添加到组胶质神经瘤（WHO）中枢神经系统肿瘤[分类1]。近年来免疫组化和分子研究的积极结果已经实现了这种分类的发展。新的病灶为乳头状胶质细胞瘤(PGT)、带神经pilo样岛的胶质细胞瘤和第四脑室胶质细胞瘤(RGNT)。这些肿瘤在形态上类似胶质肿瘤，很容易通过神经元分化被识别[1- - - - - -3.]。特别是，rosetted胶质神经肿瘤与神经毡状岛屿应从RGNT和PGT来区分。病变目前被认为是星形细胞瘤的一个变型中，WHO II级或三级[1]。1999年，张志贤等人。报道了一系列的4例成人大脑的胶质神经瘤的被标记由神经毡状或rosetted岛屿，否则类似弥漫浸润星形细胞瘤[4]。大多数病例在文献中已经被定位在大脑[2- - - - - -8]。脊髓定位的报道很少[9- - - - - -11]。本病例是第二例发生于儿童时期脊髓内的神经pilo样岛状神经胶质瘤。

2.病例报告

2.1。临床总结

我们报告一位14岁的女性病人，因脊柱侧弯和尿失禁而接受随访。颈椎和胸部磁共振成像(MRI)，在她脊柱侧弯的随访期间进行，发现颈椎胸内肿块病变。然后病人被转到神经外科。MRI检查发现位于C5-T5的髓内肿块，肿块包含实性和囊性成分，导致颈椎侧凸，右侧凹陷，椎管扩张。实体块在C7-T3椎体中延伸，大小为51×18×22 mm。肿瘤的实体部分在T1图像上呈不均匀低密度，T2图像上呈不均匀高密度(图)1和2)。手术上分别行C5、6、7、T1半肌切开术和硬膜内髓内肿瘤切除术。

2.2。病理结果

To the pathology department, yellowish 11 irregular tissue fragments, with the greatest measuring 6 × 4 × 2 mm, were submitted. Microscopic examination showed a mixed glioneuronal tumor composed of oligodendrocyte-like cells constituting neuropil-like islands, astrocytic cells, and neurons scattered in glial tissue (Figures3.和4)。星形细胞成分由不含罗森塔尔纤维的微囊性纤维区组成。肿瘤的星形细胞成分不包含有丝分裂、血管增生或坏死。根据星形细胞成分分级，认为该肿瘤为WHO 2级。免疫组化，胶质组织GFAP阳性(克隆6F2, DAKO)，神经pillike区和大神经元突触素阳性(克隆SY38, DAKO)(图)5)。星形细胞成分Ki-67(克隆MIB-1, DAKO)中增殖指数为1%。p53(克隆318-6-11,DAKO)免疫阴性。因此，最终诊断为脊髓胶质神经细胞瘤伴环状神经pilo样岛- who级。

3.讨论

我们的病例是一个儿童脑胶质细胞瘤，位于脊髓颈胸段的神经纤维样岛。本组肿瘤最早由Teo等报道[。4]。这些肿瘤通常位于幕上、半球的位置。报告患者年龄23 ~ 44岁[2- - - - - -8]。Harris和Horoupian、Rickert等和Poliani等报道了脊髓定位的病例[9- - - - - -11]。据我们所知，我们的病例是第二年轻的脊髓肿瘤病例。

放射学，髓内肿瘤通常被描述为结节性，适度对比增强病灶。脑例是在低信号T1和高信号和灶性对比度增强T2。半球白质，胼胝体和基底神经节位置已被报道2- - - - - -5,9]。

这些肿瘤在形态上是由星形细胞和神经元组成的双相肿瘤。与弥漫性星形细胞瘤不同的是，神经pilo样岛在神经实质中以渗透方式分散。在某些情况下，星形细胞成分可能占主导地位。在这些区域可以发现微囊性和粘液样改变。神经pillike岛的细胞成分是核周围清除的少突核细胞样细胞。大的神经元散在胶质组织中。它们不表现出多形性或双核性[2- - - - - -5]。

免疫组化，胶质组织GFAP阳性;神经pilo样岛和大神经元对突触素、neun和Hu等神经元标记呈阳性反应[1]。Keyvani等报道，在这些肿瘤中，神经元成分的Ki-67增殖指数为3.9%(0.6-9.3)，星形细胞成分的Ki-67增殖指数为1.5% (0.6-2.6)[3.]。在我们的病例中，星形细胞组分的Ki-67增殖指数为1%，神经元组分的Ki-67增殖指数为阴性。在某些病例中有p53阳性的报道[5]。在我们的病例中p53为阴性。

该胶质神经元肿瘤可以被误诊为少突胶质细胞，星形细胞瘤，室管膜瘤或。少突胶质细胞与它们的分子遗传特征不同。很少，含神经毡般的岛屿室管膜瘤已有报道[1]。室管膜瘤可以通过形态上的莲座和假球形的形成来区分，EMA阳性的免疫组化方法可以区分室管膜瘤。Perry等认为胶质细胞瘤是表现为神经细胞分化的少突胶质细胞瘤[12]。少突胶质细胞样具有在少数情况下核周晕和1P 19Q缺失细胞是组织学和分子遗传学的发现，分别支撑Perry和他的同事们，根据权利要求[12,13]。然而，我们注意到在某些情况下无法检测到1p 19q的删除[8]。相反，Keyvani等人在少数病例的分子遗传学研究中发现7q增加，9p丢失[3.]。四季度，5Q，以及11P和6P增益，7Q，8Q，11Q，12P和15Q的损失敏等人的另一种细胞遗传学研究发现。[14]。

实际上，这些肿瘤可以通过形态学直接诊断。它们被归入星形细胞瘤组;然而，他们的类别可以在未来的分类中改变。它们的稀缺性导致分类困难。在一个中心收集病例以进行分子研究和报告结果将是有益的。

利益冲突

作者宣称没有关于本文的发布利益冲突。

参考

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