WHO 2级神经内分泌瘤在一个15岁的男性：病例报告和文献综述

抽象

神经内分泌肿瘤，通过他们的神经内分泌分化腺癌，从区分，是最经常出现在附录中最常见的小儿恶性上皮。在2010年，根据形态，核分裂象，与Ki67增殖指数世界卫生组织分类神经内分泌肿瘤分为三个等级。一名15岁的男性，贫血和生长迟缓的历史被诊断为在侵入浆膜下软组织，并转移到四个淋巴结空肠分化良好的神经内分泌肿瘤。儿科神经内分泌肿瘤的遗传性肿瘤综合征与胰腺神经内分泌肿瘤是最常见的内频繁出现。一些研究还表明小肠神经内分泌肿瘤在出生与神经内分泌肿瘤的小肠历史的父母的孩子有一个发展的显著风险增加的风险升高。

1.简介

神经内分泌肿瘤是上皮性肿瘤与神经内分泌分化。最新的分类中隔离高分化肿瘤为G1和G2与低分化恶性肿瘤为G3。虽然罕见，神经内分泌肿瘤是最常见的小儿恶性上皮。在胃肠道中最常见的部位是阑尾，其次是肠，然后肠。迄今为止，还没有一个15岁的病人空肠神经内分泌肿瘤的情况下，已经在文献中描述。本文件介绍了一个15岁的男性神经内分泌肿瘤的情况下，这些肿瘤的分类的讨论一起，所在区域的他们经常出现，以及在儿科患者神经内分泌肿瘤的危险因素。

2.临床历史

一名15岁的男性与失败的历史蓬勃发展呈现贫血和腹痛。他最初提出了两年前贫血的主要投诉。他的家族史是在他母亲癌瘤显著，虽然肿瘤的等级和位置是未知的。他最初与补铁治疗，失去了随访。两年后，他与贫血，生长迟缓，腹痛再次出现。他被称为肠胃病。与活检内镜多用，结果从正常消化和十二指肠反流性食管进行。随后胶囊内窥镜中期到远端空肠发现多处溃疡。然后有人认为，手术干预是必要的，所以患者来手术。

3.手术所见

上诊断剖腹，远端空肠的一大段与相关联的增稠肠系膜缩短。许多腔内和浆膜群众被小肠及肠系膜内发现的。多重视觉上肿大的淋巴结是小肠疤痕的区域一起存在。与阑尾切除术进行小肠切除一起。

4.病理表现

在腹腔镜检查所见的质量有这样的被安排主要是在固体巢一个高分化癌的低功率的外观。肿瘤通过固有肌层并进入浆膜下软组织（图侵入1）。肿瘤的多发病灶，最大测量3厘米，存在于固有层和黏膜下层，以及在近端和切除远端切缘。肿瘤由与丰富的嗜酸性细胞质和圆形核细胞包含细点画染色质（图2）。焦点，轻度anisokaryosis存在，但没有坏死被确定。形态学特征是高度可疑神经内分泌瘤的，所以免疫过氧化物酶研究，作为排除腺癌（表进行确认执行以及1）。肿瘤强烈和突触素漫阳性（图3）和嗜铬粒蛋白，证实神经内分泌分化。为了确定肿瘤的档次，还进行有丝分裂计数和Ki67的免疫染色。肿瘤有每十分高倍视野有丝分裂一个平均每50个高倍视野，与G1一致。该Ki67的扩散指数为3.5％，与G2一致。由于增殖指数更高档次的，肿瘤分级为一个G2。肿瘤已经转移到四个淋巴结（图4），其与肿瘤大小和侵袭的程度沿，与更积极的肿瘤一致。

5.临床随访

自从他在一月份的手术，他一直做得很好。他有良好的能量，并已获得将近九斤。An octreoscan performed four months after his operation showed no evidence of tumor recurrence and the most recent chromogranin A level was normal at 70 ng/mL.

6.讨论

神经内分泌肿瘤是上皮性肿瘤与神经内分泌分化，通常由阳性神经内分泌免疫组化标记，如突触和嗜铬证实。

使用这些肿瘤被分为基于其形态特征类别。高分化肿瘤被称为类癌和低分化肿瘤，被称为大细胞神经内分泌癌，小细胞癌。

最近，人们发现，增殖活性，其中包括有丝分裂活性和Ki67增殖指数，被发现是一种有用的预后指标，与其他的功能，如肿瘤大小，侵袭和转移[相关1]。

在2010年，世界卫生组织分组神经内分泌肿瘤成基于有丝分裂活性和增殖指数，同时保持形态的区分三个等级。分化良好的内分泌肿瘤是基于有丝分裂计数和/或Ki67的增殖指数分离成1级和2级。3级肿瘤低分化，通常具有较高的核分裂数和Ki67增殖指数大，小细胞癌。这些结果列于表2[2]。虽然有些混乱存在至于如何有2至3％之间的Ki67的指数分级肿瘤，最近的研究确认了Ki67的索引标准为WHO分类的1级和2级神经内分泌肿瘤，发现3％的Ki67指数是在拨截止从分离级1级2个肿瘤[3]。这里介绍的情况是不寻常的，如果等级是由单独的有丝分裂活动决定的，这种肿瘤会是1级，而为3.2％，这会把它在2级。结果不一致像这样发生在其他的Ki67指数患者和其搜索这发现，被分级为通过Ki67的增殖指数有丝分裂活性和2级1级肿瘤经常有更积极的形态学在这种情况下的功能，如大肿瘤的大小和转移用2级一致，如[一项研究4]。神经内分泌肿瘤在甲状腺，甲状旁腺，肾上腺，胰腺和胃肠道最频繁出现。虽然神经内分泌肿瘤在儿童和青少年少见，他们是本组中最常见的消化道恶性肿瘤上皮[五]。在胃肠肿瘤，阑尾是最常见的部位，占所有神经内分泌肿瘤的18％。后肠是第二与9％，其次是中肠用5％[6]。虽然阑尾肿瘤有复发或转移的风险很低，特阑尾肿瘤有较高的复发和/或转移风险[7]。

儿科神经内分泌肿瘤与一个遗传性肿瘤综合征的设置经常出现于30％的病例在这种情况下发生的[8]。而在胃肿瘤已经在MEN1发现胰腺神经内分泌肿瘤发生如MEN1综合征，希佩尔 - 林道综合征，神经纤维瘤病和类型1的一部分。十二指肠壶腹部和类癌已经在患者被发现与NF1 [8，9]。患者的家族性腺瘤性息肉病类癌的一些病例报告，但没有明确的关联已发[10]。回肠的神经内分泌肿瘤也被发现在染色体5和7，损失海港增益在染色体中的染色体18 [9P和11q中，并且突变11，12]。虽然小肠神经内分泌肿瘤没有通常与肿瘤综合征相关，一些研究表明，有小肠神经内分泌肿瘤的家族风险。一项研究发现，与小肠神经内分泌瘤父的孩子们又增加了十倍具有与和谐的组织学类型肿瘤的风险[13]。另一项研究发现，一个人的有小肠类癌历史的孩子有发展过的孩子，没有一个神经内分泌肿瘤的至少四倍的风险[14]。这也许可以解释为什么这个病人在年轻的时候制定了相对激进的肿瘤考虑到他的母亲有一个癌瘤的历史。

神经内分泌肿瘤是由腺癌通过他们的神经内分泌分化区分。他们是最常见的小儿胃肠道上皮恶性肿瘤，阑尾是最常见的部位。虽然小肠神经内分泌肿瘤不与任何常见的遗传性肿瘤综合征相关，它已经发现，与神经内分泌肿瘤的小肠家族史的孩子有一个开发自己的风险增加。

利益冲突

作者宣称没有关于本文的发布利益冲突。

参考

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3. T.山口，T.藤森，S. Tomita等人，“胃肠NET分级系统的临床验证：世界卫生组织2010分类的Ki67的索引标准是合适的预测转移或复发，”病理诊断卷。8，第65，2013。查看在：出版商网站|谷歌学术
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