文摘
肾脏的血管肉瘤是一种极其罕见的恶性肿瘤。极少数病例报告在英语文学。我们报告一例原发性肾血管肉瘤广泛坏死,并讨论其诊断困难。一个86岁的男性看到一个12厘米坏死肾质量和多个肺和肝结节。CT引导肾活检显示广泛坏死和一些恶性内皮细胞血管通道排列。诊断形态学基础上,证明了免疫组织化学研究。原发性肾血管肉瘤鉴别诊断中应包括坏死肾损伤。
1。介绍
血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤占不到2%的软组织肉瘤(1]。大约三分之一的主要血管肉瘤发生在皮肤、软组织的三分之一,剩下的三分之一在骨等其他网站,乳房,和肝脏2]。原发性肾血管肉瘤是非常罕见的,而涉及肾脏血管肉瘤通常代表转移从其他网站2- - - - - -4]。它最常发生在60到70岁之间,男性预测(1,4]。这里我们报告首次对一例原发性肾血管肉瘤广泛坏死,这使得它非常具有挑战性的诊断。
2。病例报告
一个86岁的白人和黑人男性与过去病史重要的中风,高血压,和皮肤鳞状细胞癌的主诉疲劳、头晕、全身乏力,过去的几个月里减肥。在检查他的呼吸道、胃肠道、心血管、生殖泌尿系和中枢神经系统稀松平常的。胸部x光显示多个双边noncalcified肺结节。其高血管性全身CT扫描显示多个肝结节和右肾质量测量厘米(图1),出现封装和部分坏死,可疑为初级肾细胞癌与肺和肝转移。CT引导下进行肾活检显示缺乏血管片段,nondiagnostic。重复活检显示缺乏广泛肝细胞坏死的组织碎片(数字2(一个)和2 (b))和多个血管通道两旁多形性与有丝分裂的数据(图增加内皮细胞2 (c))。免疫组织化学染色阳性,CD34(图2 (d))和CD31肯定自然血管的病变和消极AE1/3, CK8/18, CD10和碾压混凝土。主要血管肉瘤的诊断与广泛坏死。三个外科病理学家从我们部门咨询了在这种情况下,同意诊断。外部咨询著名学术泌尿生殖器的病理部门了,他们也同意我们的诊断。许多双边肺结节,肝结节高度怀疑转移性血管肉瘤。这些结节活检病人拒绝进一步检查是不可能的。他被血液学/肿瘤学和泌尿学服务,并建议切除。然而,病人拒绝任何积极的干预或手术,按照他的决定,给予支持治疗和被称为姑息治疗。
(一)
(b)
(c)
(d)
3所示。讨论
肾脏的主要血管肉瘤是一种极其罕见的恶性肿瘤(3,4]。我们的示例中有一个独特的特性广泛坏死和paucicellularity,这使它非常辛苦的诊断。病人有多个肺和肝结节坏死肾质量成像研究(图1),它最初被认为是主要的坏死的肾细胞癌转移。由于广泛坏死,第一次活检诊断并没有透露足够的材料,而第二个活检显示只包含恶性病变(数据稀缺的组织碎片2(一个)和2 (b))。由于罕见的肿瘤,部门内、外协商进行验证主要血管肉瘤的诊断与广泛坏死。
血管肉瘤不分化良好的肿瘤细胞,内皮细胞标记物通常需要诊断(1,5]。坏死的主要鉴别诊断原发性肾血管肉瘤包括坏死的肾细胞癌(6]。其他坏死条件如转移性癌、结核、Rosai-Dorfman疾病,软化斑,xanthogranulomatous反应鹿角石也应该被排除在外。在我们的例子中,肿瘤细胞CD34阳性和CD31(图2 (d))和消极AE1/3 CK8/18, CD10和碾压混凝土。这些免疫组织化学结果以及微观特性帮助我们排除其他可能性,建立诊断。放射研究需要区分主要和转移病变(1,7]。肾脏的主要来源可能是血管肉瘤在我们的例子中,基于单一大病变肾脏(图1)和多个转移性结节在肝脏和肺脏放射学研究。
虽然原发性肾血管肉瘤的风险因素还没有被鉴定,血管肉瘤在身体的其他部位产生已知的诱发因素。暴露于砷、thorotrast和聚氯乙烯与肝血管肉瘤有关,而辐射和后处理淋巴水肿与软组织血管肉瘤(5,8]。我们的病人没有接触任何这些风险因素的历史。类似于我们的案例中,大多数原发性肾血管肉瘤已经转移诊断的时候(1,4,9]。最常见的症状表现是血尿,明显的质量,和腰痛7,9]。
由于罕见的病变没有标准的治疗方法。大部分的报道病例接受根除性肾脏切除手术(1,4]。随后使用化疗或放疗是有争议的,因为一些作者发现辅助放射治疗有用的局部控制,而另一些不相信他们延长生存4]。新代理包括重组白介素2、贝伐单抗和索拉非尼最近也被使用(3]。尽管治疗预后通常很差(4]。尽管建议,我们的病人拒绝肾切除术或积极的治疗,选择接受支持性护理。
总之,我们报告一罕见的原发性肾血管肉瘤广泛坏死,最初被认为是一个在临床及影像上坏死的肾细胞癌。由于这个肿瘤的坏死性质,需要不止一个活检和只有少数肿瘤细胞识别,造成诊断上的一大挑战。病理学家和放射科医生必须意识到这种罕见的激进的恶性肿瘤在处理坏死的肾损伤。
利益冲突
没有利益冲突的任何关于这篇论文出版的作者。