癌肉瘤的输尿管小细胞组件:一种罕见的病理报告实体和潜在的活检诊断错误

文摘

输尿管癌肉瘤是罕见的两相的肿瘤,恶性上皮组成的(癌的)和恶性间质肉瘤的组件。癌肉瘤的尿路是极其罕见的。我们报告一个独特的输尿管癌肉瘤的软骨肉瘤和小细胞肿瘤组件中出现一个68岁的男性与显微血尿。CT静脉肾盂造影照片显示右侧肾盂与输尿管积水和增厚和右侧输尿管狭窄。符合输尿管切除术病人接受膀胱袖口切除和随后的辅助化疗。在32个月后患者无病治疗。我们提供一个简短的概要性的审查癌肉瘤的输尿管和膀胱利用免疫组织化学(包含IHC)污渍和潜在诊断陷阱。

1。介绍

输尿管癌肉瘤是罕见的恶性肿瘤,只有大约十几个案例报告在文献[1- - - - - -14]。他们是两相的肿瘤恶性上皮和间质组成的组件。这些激进的肿瘤更常见的子宫内,他们在哪里在妇科病理命名法也被称为恶性混合中胚层肿瘤(MMMT)。他们通常出现在老年病人的平均年龄72(平均年龄64)和组织学上的优质的高级阶段,随后的诊断和预后不良。报告病例的输尿管癌肉瘤,上皮移行细胞组成的组件通常是移行细胞癌,原位癌,腺癌,鳞状细胞癌,小细胞癌。基质或肉瘤的组件通常由骨肉瘤、软骨肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤(13,14]。由于数量有限的情况下,没有明确的共识治疗方案和对生存的影响。我们报告一罕见的输尿管癌肉瘤和复习histopathogenesis和免疫组织化学染色并讨论当前的治疗策略和预后。

2。案例展示

一个68岁男性出现显微血尿常规体检,并进一步检查显示右侧肾盂和输尿管积水过渡区在右输尿管。病人被称为我们的机构考虑符合输尿管切除右侧。与输尿管镜检查发现质量评价对远端输尿管,中期检查和阅读优质移行细胞癌。病人后来接受了机器人对远端输尿管切除术与膀胱袖口切除。宏观上,没有明显的质量但溃烂和出血性输尿管黏膜正确的扩展与并发狭窄7厘米长。这个标本的显微镜检查显示两相的肿瘤恶性上皮和间质组成的组件(图1)。上皮组件由优质移行细胞癌灶状原位癌,焦点区域展示腺/肠分化,和一个小细胞癌组件。间叶细胞组件是由高档软骨肉瘤。

免疫组织化学研究表明上皮组件与5.2凸轮,免疫反应性的肿物7细胞角蛋白,与细胞角蛋白20。小细胞癌组件CD56阳性,但其他神经内分泌标志物包括synaptophysin和chromogranin是负的。高质量的软骨肉瘤组件没有染色。形态学和immunoprofile与癌肉瘤是一致的。肿瘤pT2NX肌肉入侵和病理阶段,根据与第七版。辅助治疗的病人选择中等的优质自然malignacy肌肉入侵和并发小细胞癌组件。他收到了三个周期的顺铂和吉西他滨化疗。32个月后随访,病人还活着和无病- CT和PET扫描。

3所示。讨论

癌肉瘤是侵略性的肿瘤,可以发生在身体的任何地方,但通常发生在女性子宫和膀胱。这些恶性肿瘤最常发生在老年患者,大于60岁,男性比女性更频繁(M F比4:1)(13]。输尿管癌肉瘤的两相的肿瘤有不同的癌和肉瘤的组件。历史文献中有缺乏一致性和清晰的组织发生病变以及命名法。癌肉瘤和肉瘤样癌(梭形细胞肿瘤)经常被交替使用,虽然现在我们欣赏这些肿瘤癌肉瘤是不同的基于事实有一个真正的间质成分独特的从上皮组件(15,16]。肉瘤样癌epithelial-derived肿瘤形态学像肉瘤,但只有染色等上皮标记细胞角蛋白(与癌肉瘤上皮和间叶细胞染色标记)。癌肉瘤的起源和演化也被质疑与多个理论从一个共同的肿瘤干细胞起源碰撞产生的两种不同的肿瘤(肉瘤和癌)融合在同一肿瘤(15,16]。最近的研究支持monoclonality这些肿瘤,建议分歧从一个共同前体干细胞起源17]。

输尿管癌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤较差的结果包括在几个月内频繁复发和死亡的疾病在两年内(13,14]。是很重要的区分,区分癌肉瘤和更常见的,也许不那么咄咄逼人,肿瘤通常发生在这个地区包括癌与骨性或软骨化生,梭形细胞癌(梭形细胞neoplams),癌pseudosarcomatous基质,和碰撞肿瘤。这可以可靠地通过病理学家使用免疫组织化学染色,细胞学特性,和关系的癌间质肿瘤或怀疑肉瘤的组成部分。输尿管癌肉瘤的上皮成分通常包括移行细胞癌,原位癌,小细胞癌,腺癌,鳞状细胞癌。基质组件通常由软骨肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤,一般较少,横纹肌肉瘤。潜在的缺陷面临病理学家可以区分优质移行细胞癌和小细胞/神经内分泌肿瘤活组织检查,特别是如果有组织挤压工件或抽样偏差。在这些例子中可以采用神经内分泌标志物,除了细胞角蛋白,排除小细胞癌,因为这可能影响术前或术后肿瘤诊断治疗和预后。之前的文献表明,CD56是最稳定的免疫组织化学染色显示阳性染色小细胞肿瘤(18]。大多数输尿管癌肉瘤患者的临床与血尿(微观和毛重)和阻塞性肾病输尿管梗阻的证据。成像通常可以找到空间占据损伤输尿管或腹膜后腔。重要的过去的医疗或社会历史可以包括接触化疗或放疗对患癌肉瘤的风险。吸烟史已被确定为一个可能的重要因素为罕见的输尿管原发性小细胞癌(18]。我们的小细胞肿瘤患者组件有一个过去的医疗和社会历史重大抽烟。

积极的手术治疗是治疗的首选的输尿管癌肉瘤患者的管理。文献报道表明,nephroureterectomy是手术治疗这些病变的推荐程序13]。这可能取决于肿瘤的focality和邻近肾脏肿瘤。在我们的病人,肿瘤的位置在中期远端输尿管借给自己一个微创的方法给病人的年龄和医疗并发症。强烈需要保持病人的肾脏功能是一个额外的在决策的影响力。的机器人个腹腔镜切除病变段输尿管和膀胱袖口与ureteroneocystostomy执行。尽管疾病患者优质活组织检查,进行彻底的输尿管镜检查以确保没有其他疾病输尿管和肾盂。活检的无病的输尿管被负。肾盂洗液也并没有发现恶性细胞。

二次罕见的病变,低的患者数量进行有意义的前瞻性研究,以及缺乏长期随访,没有明确的共识radiochemotherapy方案和对生存的影响。文献表明,预后普遍贫困和新辅助或辅助化疗和放射治疗不能改善预后13,14]。然而,报告涉及癌肉瘤的膀胱,这比输尿管癌肉瘤的更常见,表明,少数患者经历了生存利益结合手术和放疗或化疗19- - - - - -21),1例新辅助化疗后获得一个完整的病理反应(19]。肿瘤的研究直接关联阶段与生存和无病间隔20.,21]。此外,研究涉及罕见,纯输尿管演示了一个小的小细胞癌生存优势在接受手术切除和辅助化疗的病人,也就是相关的与小细胞癌肉瘤病例组件(18]。

考虑到关心最后残留微小的疾病和病理在我们的例子中,这个决定是继续辅助化疗。使用顺铂和吉西他滨的组合。疾病的器官来源和类型的上皮癌肉瘤的组件可能是重要的因素在决定使用哪个方案。此外,一些混杂变量可以明显无效的化疗方案包括组织学分类不当,focality肿瘤的大小和深度入侵,距离或肾盂的参与,和/或肿瘤本身的基因组成(固有的积极和对治疗)。目前我们的病人无病32个月后治疗,建议结合外科和肿瘤治疗的作用在管理这些病人。

识别这罕见的实体是重要的泌尿科医生和病理学家都积极准确地诊断,这些病变治疗。虽然大多数患者总体预后仍然贫困,本例中显示多模式治疗可能提供一个途径长期生存在输尿管癌肉瘤。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

1. v . e .路透社“尿道的肉瘤样的病变,在诊断病理学研讨会,10卷,不。2、188 - 201年,1993页。视图:谷歌学术搜索
2. h·b·麦克达德·e·m·阿姆斯特朗和a·g·格雷厄姆“诉讼:例输尿管癌肉瘤,”临床病理学杂志,27卷,不。6日,第514条,1974年。视图:谷歌学术搜索
3. 矢野,m . Arita上野,m .吉田k . Ikegami和s .福田“输尿管癌肉瘤,”欧洲泌尿学,10卷,不。1,第71条,1984。视图:谷歌学术搜索
4. r·w·白阿德·m·e·a·贝尔和m . k . Alkan”主要癌肉瘤:单侧输尿管梗阻的一种罕见的原因,“泌尿学杂志,卷137,不。4、732 - 733年,1987页。视图:谷歌学术搜索
5. 弗莱明,“输尿管癌肉瘤(混合中胚层肿瘤),“泌尿学杂志,卷138,不。5,1234 - 1235年,1987页。视图:谷歌学术搜索
6. m .堤m . Kamiya m . Sakamoto k . Tobisu和t . Kakizoe”输尿管小细胞癌与恶性混合中胚层和外胚层的元素:一个临床病理的,形态学和免疫组织化学研究中,“日本临床肿瘤学杂志》上,23卷,不。5,325 - 329年,1993页。视图:谷歌学术搜索
7. h . Ishikura f . Kumagai, t . Yoshiki”的输尿管癌肉瘤不寻常的组织学特点”,日本临床肿瘤学杂志》上,24卷,不。3、175 - 180年,1994页。视图:谷歌学术搜索
8. j·d·伯特·d·墨菲,e·b·h·霍夫曼”的输尿管癌肉瘤表现为胆绞痛”,澳大利亚和新西兰的手术》杂志上,卷65,不。1,第64 - 63页,1995。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. j . Nagayoshi t .川上,y Maruyama”输尿管的肉瘤样癌:一个案例报告,“国际泌尿学杂志》,4卷,不。6,618 - 620年,1997页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. y . n . Ichiyanagi t Yamada酒井法子,a . Tanizawa h .福田康夫和s . Kamata”输尿管癌肉瘤:病例报告。”日本临床泌尿外科杂志,52卷,不。12日,第967 - 965页,1998年。视图:谷歌学术搜索
11. n . Kakoi a . Miyajima t . Motizuku y Mizuguchi, t .浅野和m .按照“肾盂和输尿管癌肉瘤:病例报告,“Acta Urologica粳稻,48卷,不。1,29-32,2002页。视图:谷歌学术搜索
12. k . Johnin t Kadowaki m . Kushima h . Ushida s小泉和y冈田克也,”与坏死恶性输尿管息肉的主要外源癌肉瘤:报告文学的案例和评审,“Urologia国际明爱会,卷70,不。3、232 - 235年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
13. p . Perimenis a . Athanasopoulos j . Geragthy和m . Speakman”输尿管癌肉瘤:一种罕见的多形性,咄咄逼人的恶性肿瘤,”国际泌尿外科和肾脏学,35卷,不。4、491 - 493年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
14. a·达尔k . Das r . s . Bhalla)和d·海勒“输尿管癌肉瘤:报告一个不寻常的组织学和审查的文学,”国际泌尿学杂志》,13卷,不。12日,第1531 - 1528页,2006年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
15. m . s . d . y . Baschinsky j . h . Chen Vadmal, j·g·卢卡斯,r . r . Bahnson和t·h·Niernann“癌肉瘤的尿bladder-an积极与不同的组织发生肿瘤:4例临床病理的研究和审查的文学,”病理学和实验室医学档案,卷124,不。8,1172 - 1178年,2000页。视图:谷歌学术搜索
16. l·汤普森,b . Chang和s . h . Barsky”单克隆起源的恶性混合瘤(癌肉瘤):不同的组织发生的证据,”美国外科病理学杂志》上,20卷,不。3、277 - 285年,1996页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
17. s . Halachmi a . m . DeMarzo N.-H。Chow et al .,“基因改变在膀胱癌肉瘤:一种常见的克隆起源的证据,”欧洲泌尿学,37卷,不。3、350 - 357年,2000页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
18. r . j·米勒,s . Holmang s l·约翰逊和s . m .乐乐,“肾盂和输尿管:小细胞癌临床病理和免疫组织化学特点,“病理学和实验室医学档案,卷135,不。12日,第1569 - 1565页,2011年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
19. 法师,m .佐佐木a Muto et al .,“膀胱癌肉瘤的病例获得新辅助放化疗的病理完全缓解,“国际泌尿学杂志》,14卷,不。1,第81 - 79页,2007。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
20. a . Lopez-Beltran a . Pacelli h . j . Rothenberg et al .,“癌肉瘤和膀胱肉瘤样癌:41例临床病理研究,“泌尿学杂志,卷159,不。5,1497 - 1503年,1998页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
21. r·达·m·D 'Armiento f . Cantiello et al .,”吉西他滨和顺铂后膀胱癌肉瘤的外科治疗,”的肿瘤,卷90,不。5,458 - 460年,2004页。视图:谷歌学术搜索

版权

版权©2014肯特纽森等。这是一个开放的分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。