文摘

Pseudoangiomatous基质增生(粉碎)是一种良性乳腺病变常见作为附带微观发现。然而,它也可以表现为一个mass-forming病变(肿瘤的热情)手术切除后复发的能力。最前面报告病例的肿瘤的热情现在作为一个占主导地位的质量。这里我们报道一例少见的弥漫性肿胀的热情涉及双边乳房模仿临床恶性肿瘤。一个29岁的非洲裔美国女性面对一年双边丰胸和不对称的历史。物理检查发现多个明显的结节在双边的乳房。成像研究表明无数均匀增强群众在双乳,更大的左边,与多个囊肿和水肿。活检的乳房结节显示组织病理学变化与粉碎一致。由于病变的程度和进步临床症状,决定执行双边乳房切除术。宏观检验的标本显示双侧乳房切除术明显增大乳房结节明显水肿和大量的定义良好的公司。 Microscopic evaluation of the nodules confirmed the diagnosis of PASH. No evidence of malignancy was identified. Recognition of this rare form of PASH is essential for the proper clinical management.

1。介绍

Pseudoangiomatous基质增生(粉碎)是一种良性间叶细胞乳腺癌病变组织学上以基质扩散特征和存在交织slit-like空间所排列的梭形细胞模拟血管(1]。激烈的微焦点是经常遇到在乳腺标本时意外发现的,而且往往没有报告。偶尔,粉碎可呈现离散质量或质量(所谓的浮夸的热情),临床模拟各种良性或恶性条件(2]。到目前为止,超过100例肿瘤的热情已经被描述,其中多数病例报告一个破坏质量(3]。很少,浮夸的热情可以表现为扩散过程导致丰胸,单边或双边,没有主导/离散质量确认(4,5]。在这里,我们报告一例症状双边弥漫性肿胀的粉碎,发生在一个年轻的女性,需要两国乳房切除术。

2。病例报告

2.1。临床表现

原本健康的29岁的非洲裔美国女性提出了评价两国进步丰胸,持续明显的结节在双边乳房,左乳房胀痛、左上肢疼痛,背部疼痛大约一年。以前的治疗用抗生素未能缓解症状。体检显示双边巨乳房,不对称,左胸被大于右边,和多个明显的乳腺结节。两国外部医院诊断乳房x光检查执行显示在左胸实质弥漫性皮肤增厚、水肿。同一天的左胸超声研究显示retroareolar导管与多个囊肿突出。皮肤活检是由皮肤科医生,这是noncontributory的结果。乳房核磁共振成像(MRI)在同一外部机构完成了无数的均匀提高质量在两个乳房,大的在左边,最大的一个位于左侧测量3.0×2.0厘米。没有注意到腋窝或内乳淋巴结病。鉴别诊断基于成像研究和临床表现包括炎性乳腺癌,严重的乳腺炎,乳腺纤维囊性改变,严重,更不可能,叶状柄肿瘤。病人报告没有乳腺癌或卵巢癌的家族病史。 Two excisional biopsies of the left breast were performed at an outside hospital and were diagnosed as fibroadenoma and lymphangiectasia with associated mild lymphoplasmacytic infiltrate, respectively. The patient was subsequently referred to our institution for further evaluation. The slides of the previous excisional breast biopsies and skin biopsies were obtained and reviewed and were diagnosed as PASH. Sono-guided biopsies of the palpable nodules in the right breast were performed, which revealed fibrosis, duct ectasia, and apocrine metaplasia with no evidence of malignancy. Repeat MRI confirmed the previous findings and demonstrated worsening asymmetry and macromastia (Figure1)。Antihormonal与他莫昔芬治疗推荐;然而,患者拒绝治疗的选择。由于疾病进展,决定执行立即重建双侧乳房切除术。

2.2。病理结果

左乳房切除标本重1770克和测量厘米。连续切片显示弥漫性结节状态,明显水肿和多个囊肿充满液体(图2)。结节是橡胶,灰色/白色,和相对真皮,这些结节的大小从厘米,厘米。对全乳切除标本重1001克和测量厘米。连续切片的右乳房发现类似的结果。两国乳腺组织的显微镜检查显示特征变化激烈,包括基质增生和乏味的主轴cell-lined slit-like开放空间(图3)。此外,间质水肿,扩张淋巴管,轻度lymphoplasmacytic渗透也在场。免疫组织化学染色显示,基质细胞是积极的雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)和消极CD31、支持粉碎的诊断。

3所示。讨论

微粉碎是一种相对常见的偶然发现乳房切除标本为各种良性或恶性的诊断。这种损伤的确切发病率尚不清楚。回顾200年连续后乳房标本,易卜拉欣和他的同事们(6)报道称,至少有一个微观的热情在23%的情况下存在。相比之下,mass-forming浮夸的热情中描述实体通常是十分罕见的病例报告自1986年首次描述Vuitch和他的同事(1]。在目前的情况下,我们报告一个病人症状双边弥漫性肿胀的热情是成功处理双边单纯乳房切除术。我们所知,只有两个相似的病例之前报道在英国文学4,5]。

明确的诊断肿瘤的热情依赖于组织病理学评价。其中多数病例表现为单一或更频繁,一些定义良好的良性的群众在育龄女性来说,可以被误解为纤维肿瘤放射学、组织学上,在目前的情况下。然而,在14%的情况下,肿瘤的热情可以展示差定义不规则边界成像研究,可分为BI-RADS 4可疑病变(2]。这些病变可以以惊人的速度增长,提高临床对恶性肿瘤(7- - - - - -9]。尽管不同的临床表现,肿瘤的组织病理学的热情总是以密集的非细胞胶原基质和细长梭形细胞增殖形成slit-like结构。在目前的情况下,诊断成立一年后病人的初步报告。抽样不足和未觉察到这种疾病实体扮演重要角色的延迟诊断。

热情的病因是知之甚少。已经假定异常响应的myofibroblasts激素效果至少是部分参与了发病机理,这一假说支持积极的免疫组织化学染色的ER和PR在大多数情况下10,11]。这个假设也有助于解释绝经前患者年龄分布的热情,尽管罕见的热情已报告在绝经后妇女和儿童患者2,12]。最后,热情被报道与激素替代疗法在绝经后妇女和男性与男性女乳症(2,10,13]。上述发现强烈建议一个病因性激素在激烈的发病机制中的作用。

粉碎组织学上的主要鉴别诊断是轻度血管肉瘤也交织slit-like渠道的特征。然而,slit-like渠道在低级的血管肉瘤是由著名的内皮细胞排列的细胞异型性。通道在轻度血管肉瘤通常含有红细胞。相比之下,pseudo-channels粉碎不含红细胞。低级的血管肉瘤通常侵入邻近脂肪组织和扭曲了终端导管小叶单位(TDLU)涉及intralobular基质。在粉碎,TDLUs完好无损和周围的脂肪组织并没有参与进来。在困难的情况下,免疫组织化学染色是有帮助的。虽然病变CD34染色积极,CD31通常是消极的热情,但积极的血管肉瘤。此外,粉碎ER和PR阳性,同时为这些标记血管肉瘤是负的。

不太可能鉴别诊断包括纤维腺瘤,特别是变透明纤维腺瘤pericanalicular模式,和良性肿瘤叶状柄。纤维腺瘤腺分布更均匀的元素和基质没有slit-like myofibroblasts空间排列。良性肿瘤叶状柄有叶状基质的牙龈凝结增长模式及特点。当一个肿瘤的病理学家遇到激烈的不熟悉这个实体,它可以被误诊为纤维腺瘤或良性肿瘤叶状柄。但必须指出,热情可以偶尔涉及纤维腺瘤和叶状柄肿瘤的间质成分,为他们创造更多的挑战正确诊断。

管理浮夸的热情是具有挑战性;临床因素包括病变的大小、严重症状,病人的年龄必须考虑。为偶然的局部病变,一般不需要任何治疗。热情的肿瘤,手术切除通常执行和被证明是足够的在大多数情况下。手术切除后复发性疾病已经报道;是否这是由于不完全切除或开发一个独立的病变是不完全清楚14]。考虑到可能的病因雌性激素的作用,理论上antihormonal疗法可以作为另一种浮夸的非侵入性方法的管理粉碎。成功的情况下,患者至少部分应对它莫西芬治疗已报告(15,16]。毫无疑问,全面评估这一疗法的临床研究是必要的。至于弥漫性肿胀的热情,由于罕见的病症,治疗是基于高度分别。缩胸乳房成形术已被用于管理单边和双边弥漫性肿胀的热情(4,5]。在目前情况下,日益恶化的不对称,逐步扩大双边的乳房,和病人的拒绝antihormonal双边乳房切除术治疗需要。她一直随访10个月,准备并没有证据表明复发疾病已被确认。

总之,我们报道一例少见的症状双边弥漫性肿胀的热情在29岁的非洲裔美国女性。宏观检查标本显示弥漫性结节状态,双侧乳房切除术明显水肿,囊肿。结节的显微镜检查显示特征形态激烈的变化。识别这种罕见的热情是必不可少的及时和正确的管理这些病人。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。