文摘
我们描述一例卵巢癌肉瘤发生在60岁的女性。新辅助化疗后的肿瘤切除,包含一个主要不同的多形性rhabdomyosarcomatous组件中有很多multivacuolated rhabdomyoblasts强烈模仿成脂细胞。横纹肌肉瘤的透明细胞变异是很少记录,但本例中显示了一个极不寻常的发现,rhabdomyoblasts显示突出multivacuolation核压痕的特征和区别多形性成脂细胞。这似乎代表了一个治疗后的现象。这一发现就极有可能发生在其他横纹肌肉瘤化疗后,我们强调潜在的诊断与多形性脂肪肉瘤混淆,这通常是由形态学诊断为肌肉免疫组织化学标记可能不会被执行。
1。介绍
妇科呼吸道癌肉瘤(恶性混合缪氏肿瘤;MMMT)是肿瘤恶性上皮和间质组成的组件,最常出现在子宫也发生在各种生殖道的其他网站。不等的间叶细胞分化可以发生多种细胞系,包括横纹肌肉瘤、软骨肉瘤,骨肉瘤,很少脂肪肉瘤。在这里,我们提出一个案件的卵巢癌肉瘤与异种的多形性rhabdomyosarcomatous分化,新辅助化疗后切除和显示形态显著的模式lipoblast-like rhabdomyoblasts。这是符合一个不寻常的治疗后的退行性改变,我们突出的潜力和多形性脂肪肉瘤诊断错误。
2。病例报告
60岁的女性敏锐地发热,腹痛,明显的质量经过几个月的轻微的腹部不适,腹胀的历史。她以前健康,没有重要的过去的医疗或家族史。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)扫描显示复杂的固体囊性双边附件的质量测量到11厘米,符合恶性卵巢肿瘤,笨重的骨盆和paraaortic淋巴结病。没有其他疾病焦点。CA125是超过2000国际单位/毫升,但CA153, CA19-9,东航,法新社,BHCG都在正常范围内。她与静脉注射抗生素治疗,盆腔病变的检查。针核心活检显示高级别浆液腺癌,符合原发性腹膜,输卵管或卵巢来源。病人开始新辅助卡铂和紫杉醇的周期,3日之后,CT扫描显示,局部反应和减少肿瘤大小(特别是固体的组件)从11 - 8 cm,减少abdominopelvic节点的大小。CA125从2191下降到194国际单位/毫升。最初的演讲大约12周后,病人继续原发性卵巢手术减积,涉及行经腹全子宫和双边salpingoophorectomy(发BSO),双边ureterolysis,阑尾切除术,左路盆腔淋巴切除术,paraaortic淋巴切除术,和网膜切除术。
3所示。材料和方法
免疫组织化学染色(streptavidin-biotin peroxidise复杂的方法,diaminobenzidine色原体)进行formalin-fixed,石蜡包埋(FFPE)肿瘤组织使用一组商业抗体(表1)。
4所示。结果
总检查发BSO标本显示110 mm×50 mm×30 mm子宫浆膜表面正常,不起眼的右卵巢和输卵管。左侧卵巢被小叶取代110×90×70毫米和80×60×50毫米“孪生”形状的固体和囊性质量,公司广泛白色或黄色坏死切割面,左输卵管拉伸在其表面。子宫颈和子宫内膜腔稀松平常的。附录提示在肿瘤的外表面质量,但附件是正常的。
组织学检查左侧卵巢质量显示几乎完全由细胞恶性肿瘤与卵巢抹杀两部分组成。较小的组件由明显的非典型腺上皮细胞的形成和骨小梁(图1(一)),焦沙瘤的身体。肿瘤细胞通常包含扩大泡状核和大嗜酸性核仁与治疗效果一致。有强烈的表达WT-1、p53、p16, AE1 / AE3、上皮膜抗原(EMA),呃,和PgR,但没有肌间线蛋白的表达,平滑肌肌动蛋白(SMA)、S100蛋白或CD34。与高级别浆液腺癌的特性是一致的。
(一)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
主要组件(占至少75%的肿瘤)(数据1 (b)- - - - - -1 (d))由广泛的大型多边形细胞含有丰富的multivacuolated细胞质与细胞核浓染小著名核压痕,形态与多形性成脂细胞一致。混在地区适度张明显多形性卵形体,轴和多边形细胞非典型细胞核浓染和温和丰富大量的嗜酸性胞浆(数字1 (e)- - - - - -1 (f))有焦横条纹(图1 (f))。地区有中间细胞嗜酸性胞浆,还一些细胞质空泡形成。广泛的支流坏死出现整个标本,但有丝分裂数据稀疏,指数< 1/10大功率领域。没有lymphovascular perineurial入侵被发现。许多multivacuolated细胞显示强大的肌间线蛋白表达(图2(一个)核myogenin积极性(图)和强大2 (b)核MyoD1),较小的数字显示阳性。分散的细胞显示S100蛋白表达(图2 (c))。Nonvacuolated细胞肌间线蛋白强阳性,再与核myogenin积极性。MIB1标签大约有5%的肿瘤细胞核。这对SMA第二个组件是负数,h-caldesmon, AE1 / AE3(图2 (d))、教育津贴、CD34、ER和PgR。核INI1保留。没有细胞质糖原或粘蛋白被发现与周期性acid-Schiff (PAS)或不是淀粉糖化酵素(该战略有关)污渍。该组件被解释为多形性横纹肌肉瘤。
(一)
(b)
(c)
(d)
因此肿瘤在诊断为癌肉瘤的主要多形性rhabdomyosarcomatous组件和较小的高级别浆液adenocarcinomatous组件。转移性癌也出现在左侧骨盆和paraaortic淋巴结。附录小费由纤维附着左侧卵巢表面附着力,但不起眼的,左右输卵管。右卵巢显示透明样变化和小肉芽肿与退化的肿瘤治疗后一致。病人出院太平无事地和三个月后完成六个周期之后,卡铂和紫杉醇的CT扫描显示只有体积小骨盆淋巴结病。CA125在正常范围内。
5。讨论
透明细胞变化是一个罕见的发现在横纹肌肉瘤和所有子类型中可以看到,包括肺泡(及其固体变体)(1)、胚和硬化性pseudovascular变体。它被描述在不同的网站包括那些典型的肺泡横纹肌肉瘤(鼻腔鼻窦腔细菌等)2,3)和胚胎性横纹肌肉瘤如腹膜后腔(4]。细胞表现出明显的细胞质丰富,像其他透明细胞透明细胞癌等恶性肿瘤。清晰的细胞通常是与细胞混杂在一起与相应的横纹肌肉瘤亚型形态更为典型和可能是一个焦点发现。其胞浆富含糖原,可论证的PAS染色。电子显微镜显示大湖横纹肌的糖原和特性,paranuclear厚和薄丝(5)以及脂滴(6]。虽然报告病例的数量太小有关行为的结论,透明细胞变异横纹肌肉瘤已被证明存在大量骨髓参与缺乏主站点的疾病(7]。
生殖道癌肉瘤(MMMT)是临床上侵略性肿瘤主要发生在老年人,> 65岁的绝经后妇女。大多数出现在子宫语料库,他们占<子宫恶性肿瘤的5%,尽管其他妇科网站包括子宫颈,卵巢或输卵管、阴道,和腹膜。他们与慢性雌激素刺激有关,虽然比例发生二次辐照。这些往往是大型、笨重的肿瘤往往超出主要器官演讲的时候。阶段(包括肿瘤大小和子宫肌层的深度入侵)是最一致的预后因子。
组织学检查癌肉瘤是同时包含两相的肿瘤恶性上皮和间质成分。这些发生在不同比例和偶尔一个或其他组件实际上是排斥的。它们与一个巨大的范围的组织学形态异构露面。通常是低分化癌的元素,最常见的类型是浆液性,优质(不是另有规定),和endometrioid癌,但更很少鳞状,粘液性,和清晰的细胞类型发生,所有这些可以单独或组合。癌的组件是阳性细胞角蛋白和教育津贴。
恶性间叶细胞组织学上同源或组件可以在多达半数的情况下,不同的,尽管这种区别并没有被证明是预后的意义。当同源,这些通常是特异性的梭形细胞肉瘤或类似纤维肉瘤,未分化的多形性肉瘤、平滑肌肉瘤。最常见的类型的不同的分化是rhabdomyosarcomatous, chondrosarcomatous或osteosarcomatous。不等的liposarcomatous分化比较罕见,在生殖器癌肉瘤和肺等这些在其他网站(8)和膀胱(9,10]。
内的扩散肌间线蛋白和强大的核myogenin multivacuolated lipoblast-like细胞的这种情况下一个明确的指标rhabdomyoblasts。S100蛋白也可以表达在正常骨骼肌和横纹肌肉瘤和成脂细胞,这与积极S100蛋白免疫组织化学横纹肌肉瘤的诊断可以错过。关键诊断陷阱是这些multivacuolated细胞可以被认为是成脂细胞形态,这种诊断病理学家可能会忽视对这部分的肿瘤进行免疫组织化学,尤其是在缺乏特定的免疫组织化学标记的视图lipoblastic分化。这突出表现一个完整的免疫组织化学的重要性面板,包括肌肉的标记,当工作癌肉瘤。
rhabdomyoblasts和细胞形态介于rhabdomyoblasts和multivacuolated lipoblast-like细胞表明新辅助化疗协议强烈诱导分化的癌肉瘤的rhabdomyosarcomatous组件(而导致上皮坏死组件)。这将符合细胞有丝分裂指数较低,这将是不协调的预处理、高度增殖横纹肌肉瘤。治疗相关的变化描述在横纹肌肉瘤细胞成熟(11),减少细胞结构和有丝分裂,细胞增大,核质比例降低(12),并增加大量的嗜酸性胞浆的可行的横条纹和肌管myofiber-like细胞(11)这通常是在一个反应性纤维化和慢性炎症的背景包括haemosiderin-laden巨噬细胞。横纹肌肉瘤亚型之间的治疗后的变化程度不同,更突出cytodifferentiation胚而不是肺泡变体(11,13]。很少,透明细胞改变被描述在治疗后(12),但这与univacuolated细胞的细胞质(通常也相同领域内的典型的嗜酸性胞浆细胞或相邻细胞)和缺乏不同的形态出现在这种情况下。据我们所知的multivacuolated lipoblast-like改变先前没有被记录。因为他们不像透明细胞的典型特征横纹肌肉瘤和PAS染色没有糖原,其形态是一致的不寻常的退行性特征二次化疗,而不是真正的透明细胞横纹肌肉瘤的变种。
的重要性是最初的活检样本只有上皮肿瘤的组件,和优质的活检诊断被浆液腺癌起源于妇科,病人得到了新辅助治疗。rhabdomyosarcomatous组件并不是诊断,直到它在减积切除手术,之后首次化疗。在大多数情况下的横纹肌肉瘤切除postchemotherapy诊断通常是建立,因此如果multivacuolation或其他不寻常的治疗后的变化,他们可能更容易被忽视或仍未登记,与这个情况间叶细胞分化的类型是积极寻求。
的类型不同的分化MMMT尚未被证明是预后的意义也许认为,几乎没有实际意义的区分rhabdomyoblasts多形性成脂细胞。然而,准确的分类不同的肉瘤的亚型可能受益的一次更好的知识建立了个体肿瘤发生的途径,以便有针对性的治疗方法可以用来缩小特定肉瘤的元素,特别是当他们支配。
总之,我们描述一个不同寻常的发现multivacuolated rhabdomyoblasts形态模仿多形性成脂细胞,postchemotherapy卵巢癌肉瘤的病例。这是一个独特的模式,似乎代表了退行性,治疗后的现象,但可能会导致多形性脂肪肉瘤诊断混乱由于其强烈的相似之处。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。
承认
作者承认NIHR RM / ICR生物医学研究中心的支持。