成人宫颈囊性湿性瘤

摘要

囊性湿性瘤/淋巴管瘤是极为罕见的畸形在成年人。通常见于婴儿和两岁以下儿童。由于肿瘤的黏附特性，整块切除是困难的。不适当的外科治疗常常导致复发性疾病。我们在此报告一个成人颈部罕见的囊性水肿病/淋巴管瘤，其组织病理学、放射学及手术特征。

1.介绍

囊性水疱/淋巴管瘤是罕见的先天性淋巴系统畸形。大多数见于头颈部（75-80%），通常影响2岁以下儿童[1]。在成年人中非常罕见[2]。成人湿性瘤的病因尚存争议，但一般认为是由于头颈外伤和/或感染引起的淋巴血管增生所致[3]. 在此，我们报告一位38岁男性患者，其颈部有囊性水瘤。

2.病例报告

一名38岁的男性出现一个痛苦的左侧枕下囊性包块和反复感染发作的6个月的历史。During examination, a soft, smooth, and compressible 3 × 3 cm cystic mass was detected in the suboccipital region. Ultrasonographic findings revealed a multilobular cystic mass that extended from the suboccipital region to the postauricular region. Magnetic resonance imaging (MRI) findings showed a multilobular cystic mass with a size of 8 × 5 × 4 cm extending from the posterior border of the mastoid bone along the sternocleidomastoid muscle to the larynx and hyperintense on T2-weighted images (Figure图1（a）)对比后T1加权图像的低信号（图图1（b））。细针穿刺细胞学诊断表现出的囊性病变，诊断为淋巴管瘤。在手术期间，囊肿壁到相邻的结构，尤其是乳突骨，胸锁乳突肌，副神经，和颈后脊神经的极端粘附时，观察到（图2). 囊肿壁延伸至颈椎后缘。由于其广泛的延伸和重要的组织接触，解剖困难，完全切除囊肿没有任何重要的结构损伤。病理组织学发现一个大的血管腔，血管内有血，内皮细胞扁平。内皮细胞通常由扁平的内皮细胞组成。在这些血管结构周围，在周围成纤维细胞间质中检测到小的淋巴聚集（图3). 免疫组化显示，囊肿内壁内皮细胞中CD31、CD34和D2-40呈阳性，全血细胞角蛋白呈阴性（图4). 这些发现证实了囊性水瘤的诊断。在术后随访中，患者在接下来的11个月内没有症状，MRI也正常（图五）。

三。讨论

囊性湿性瘤/淋巴管瘤被认为是与淋巴血管和静脉系统之间胚胎连接失败相关的发育异常，通常不被认为是真正的肿瘤[4]. 囊性水瘤/淋巴管瘤可分为三种类型。毛细血管形态通常无症状，体积小。虽然海绵状和囊性淋巴管瘤显示相同的组织学模式，囊性病变通常较大且有症状[五]。

显微镜下，淋巴管瘤的特点是大的，扩张的淋巴管，纤维化或疏松的基质背景。乳头状内皮细胞增生的局部区域由经典的组织学图像描述[6]。淋巴聚集甚至淋巴滤泡可以以大量和需要现有时会混淆的存在下从非典型的淋巴样增殖来区分。囊状水的主要组织病理学鉴别诊断是其中血液填充大囊腔被描述为类似于淋巴管瘤海绵状血管瘤。海绵状血管瘤显示阳性的内皮细胞衬里与pancytokeratin和因子VIII，免疫组化。用含有纤维组织，平滑肌，和淋巴聚集薄壁淋巴空间的存在有利于淋巴管瘤的诊断[7]。一般情况下，淋巴管瘤被接受为良性肿瘤没有恶性转化和固化通过切除[8]。

淋巴管瘤的主要治疗方法是手术全切除[9]，但是，由于囊性hygromas的侵入性特性，整块切除难以特别是在头部和颈部区域。影像学检查是很重要的，以评估病变的延伸。虽然超声扫描足以建立诊断，计算机断层扫描（CT）或MRI是有用的显示相邻组织扩展[五]。在我们的情况下，囊肿相当粘合到相邻的组织，其中包括胸锁乳突肌，副神经，和颈后脊神经。因此，我们优选的零碎切除以避免相邻的组织损伤。全切除是预后的重要，因为通常囊肿引起的残余肿瘤复发。此外，应该牢记，还有诸如颅神经损伤在头部和颈部区域囊性hygromas的手术疗法的重要并发症[10]。

另一方面，囊性水疱有几种非手术治疗方式，如干扰素、激光治疗和局部硬化剂的使用[11，12]。

ok432是最常用的硬化剂之一。由A组生产酿脓链球菌。当应用囊内注射时，会产生炎症反应。然后引起内皮细胞的破坏，硬化和囊肿壁瘢痕性收缩。虽然成功率是可变的，但有希望的结果。例如，在Laranne等人的研究中，在OK 432给药治疗囊性水样瘤的11例患者中，有10例报告了完全或明显的退行。根据这些结果，他们认为OK 432应作为治疗淋巴管瘤的主要形式，尤其是儿童，因为其效果好且并发症率极低[10]. 发热和局部炎症反应是ok432常见的副作用[11，13，14]。但是下咽水肿报道尤其是在管理位于该气道附近囊肿[10]。

激光治疗缩小了囊肿的大小，但它对上覆皮肤有很大的损害风险[15]. 最后，干扰素-α通过抗血管生成作用治疗淋巴管瘤和血管瘤。干扰素α最常见的副作用是发热、中性粒细胞减少和腹泻[12]。

由于上述特征，囊性湿性瘤在成人中是相当罕见的畸形。然而，在成人的头颈部囊性肿块的鉴别诊断中应该考虑它。在手术过程中，外科医生应确保肿瘤全部切除，不留任何残余，并保持重要组织的统一。

利益冲突

作者声明，发表本文不存在利益冲突。

参考文献

1. F、 Kasapoílu and N.Yildirim，“成人颈部囊性水瘤：两例报告，一例位置不典型，”富农BurunBoğazIhtisas Dergisi第18卷，no。5, 326-329页，2008。视图:谷歌学者
2. B、 E.Sherman和K.Kendall，“成人大囊性水瘤快速发病的独特病例”美国耳鼻咽喉头颈部医学与外科杂志卷。22，没有。3，第206-210，2001。视图:出版商网站|谷歌学者
3. M.马修和S. K.语，“成人淋巴管瘤 - 一种罕见的实体：两例报告”土耳其病理学杂志卷。28，没有。1，第80-82，2012。视图:出版商网站|谷歌学者
4. S、 Wiegand，B.Eivazi，P.J.Barth等人，《淋巴管瘤的发病机制》菲尔绍档案，第453卷，第1期，第1-8页，2008年。视图:出版商网站|谷歌学者
5. M. Biasotto, E. Clozza, G. Tirelli，《成人面部囊性淋巴管瘤》，颅面外科杂志卷。23，没有。4，第E331-E334，2012。视图:出版商网站|谷歌学者
6. T、 T.Kuo和L.Gonzalo Gomez，“囊性淋巴管瘤中乳头状内皮细胞增生：与Masson的血管内血管内皮瘤相似的淋巴管”病理和检验医学档案卷。103，没有。6，第306-308，1979。视图:谷歌学者
7. E、 M.Chand、T.W.McNeely和L.J.Freant，“病理测验案例：男性腹围增大”病理和检验医学档案第124卷第2期2000年，第1723-1724页。视图:谷歌学者
8. R. E.Gross和E. S.Hurwıtt，“Cervicomediastinal和纵隔囊性hygromas，”外科，妇产科，第87卷，第5期，第599-610页，1948年。视图:谷歌学者
9. L. J. Orvidas和J. L. Kasperbauer，《小儿头颈淋巴管瘤》，耳鼻喉科年鉴第109卷，不。2000年，第411-421页。视图:出版商网站|谷歌学者
10. J、 Laranne，L.Keski-Nisula，R.Rautio，M.Rautiainen和M.Airaksinen，“Ok-432（Picibanil）治疗儿童淋巴管瘤”奥托 - 犀牛，喉科欧洲档案馆，第259卷，第5期，第274-278页，2002年。视图:出版商网站|谷歌学者
11. D·W·金，“在头颈部淋巴管畸形的OK-432硬化：有关结果的因素，”儿科放射，第44卷，第7期，第857–857页，2014年。视图:出版商网站|谷歌学者
12. “用干扰素治疗儿童淋巴管瘤”，M. A. Reinhardt, S. C. Nelson, S. F. Sencer, B. C. Bostrom, S. C. Kurachek, M. E. Nesbitα”,中华小儿血液/肿瘤的卷。19，没有。3，第232-236，1997。视图:出版商网站|谷歌学者
13. M. H.卢，D·W·金，J. S. Kwon等人，“OK-432硬化21例暴跌舌下囊肿的：它可以为手术的替代品，”。美国神经放射学杂志第27卷第2期2006年，1090-1095页。视图:谷歌学者
14. C. M.Giguère，N. M.鲍曼，Y. Sato等人，“用OK-432（溶链菌）硬化淋巴管瘤治疗的前瞻性多中心试验中，”。耳鼻喉科学档案:头颈外科卷。128，没有。10，第1137-1144页，2002年。视图:出版商网站|谷歌学者
15. H. M. Alani和R. M. Warren，“使用光纤激光棒经皮光凝固深部血管病变，”整形外科杂志卷。29，没有。2，第143-148，1992。视图:出版商网站|谷歌学者

版权

版权所有©2014 SERHAN Derin等。这是下发布的开放式访问文章知识共享署名许可，允许在任何媒体中不受限制地使用、发布和复制原创作品，只要原稿被正确引用。