文摘
Gliofibroma与两相的形态是一种罕见的肿瘤,通常发生在人生的第一个二十年。目前,肿瘤不是列为不同的实体在当前世界卫生组织(世卫组织)的中枢神经系统肿瘤分类。其生物学行为、组织发生和预后因素仍争论不休,本文的目的是描述一例gliofibroma对这些病变和更新数据。因此,我们目前的临床症状,病理结果,并与gliofibroma进化中观察到的一个孩子。一个10岁的女孩与癫痫发作被研究。神经影像显示一个半球高密度肿瘤瘤旁水肿和质量效应。肿瘤完全切除。组织学检查肿瘤包括胶质细胞和collagen-rich基质。免疫组织化学检查发现为GFAP阳性染色,CD 99年,S100、波形蛋白。EMA染色显示,只有少数细胞paranuclear点模式在偏远地区。 These findings of a glial component with collagenous stroma were consistent with a desmoplastic glioma. Because of the rarity of this entity, we believe it is important to report every case in order to adequately analyze and categorize the tumor in the next WHO classification.
1。介绍
Gliofibroma肿瘤是一种罕见的bimorphic胶质和间叶细胞组成的组件。实体被Friede在1978年第一次描述了一个三岁的孩子肿瘤位于延髓(1]。从那时起,只有25个病例在儿科人口。肿瘤通常发生在年轻人,特别是在人生的第一个二十年。在2007年世界卫生组织(世卫组织)的肿瘤分类的中枢神经系统(CNS),这种类型的病理仍不列为不同的实体。由于缺乏可用的报告在这个肿瘤,其确切性质和行为不是完全理解。在这里,我们提出一个半球gliofibroma在一个孩子的情况下,描述临床特征、图像观察,后续执行,组织学结果,病理和免疫组织化学概要文件和文献的回顾。
2。病例报告
一个原本健康的10岁女孩被称为Garrahan医院(布宜诺斯艾利斯,阿根廷)因为部分癫痫发作在睡眠中发生。她对卡马西平反应良好。在检查,她的生命体征都在正常范围之内。常规血液学和血清化学并没有发现异常。
术前计算机断层扫描(CT)扫描显示真皮表面高密度的固体结节在左额-顶叶重塑内部表的头骨(图1)。核磁共振成像显示病变与perilesional isointense在T1对比度增强和hypointense T2(图2)。没有任何质量效应或心室参与观察。
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病人接受手术和质量完全移除。
女孩没有接受术后放疗或化疗。她目前正在跟进,不显示任何两年手术后复发的临床证据。
3所示。宏观分析和组织学
标本被送往实验室在手术术中诊断。宏观上,样本包括结节测量1.8厘米×1.6厘米。质量是白色的和坚定的。术中涂片分析显示一个高度与温和的多形性和丰富的胶原基质细胞肿瘤。tumoral组织在福尔马林固定石蜡和嵌入。Five-micrometer-thick部分被切割和沾hematoxylin-eosin(他)。可以观察到在图3显微镜检查显示一个相对真皮及肿瘤由胶质细胞排列在一个显著变透明胶原基质。神经胶质组件包括中型或大型的细胞,其中一些bi -或多核,显示轻度至中度多形性,嗜酸性胞浆和泡状核。一些细胞显示细长的或不规则的胞质过程。孤立在细胞核内的pseudoinclusions被观察到。损伤变量的密度,显示pseudopapillar模式在一些地区。稀疏的血管周的浸润的淋巴细胞(图3)。马森三色的和银染色为网状结缔组织染色。Masson-trichrome-stain-positive丰富的非细胞变透明结缔组织基质被发现,有时周围的容器(图4)。
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免疫组织化学染色进行使用avidin-biotin immunoperoxidase方法胶质原纤维酸性蛋白(GFAP;单克隆抗体、DAKO Carpinteria、钙、美国;1:100),S100蛋白(单克隆抗体,Novocastra、纽卡斯尔、英国;1:40)、synaptophysin (DAKO单克隆抗体;1:40)、神经纤维细丝(DAKO单克隆抗体;1:50)、波形蛋白(Biogenex单克隆抗体;1:100),CD99(单克隆抗体克隆12 e7, DAKO;1:50)、上皮膜抗原(EMA)(单克隆抗体、克隆E29 DAKO;1:50),p53单克隆抗体,Novocastra、纽卡斯尔、英国;1:50)和ki - 67 (DAKO单克隆抗体; 1 : 50). Immunohistochemical examination revealed positive staining for GFAP, CD 99, S100, and vimentin. EMA staining showed a paranuclear dot pattern in only few cells in isolated areas. None of the cells expressed synaptophysin, neurofilaments, or p53. Ki-67 expression was up to 10% in the cellular areas of the tumor (Figure5)。
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没有坏死、微血管增生,或明显的炎性细胞浸润。有丝分裂指数< 1每10大功率领域。
这些组织学和免疫组织化学结果,显示胶质collagen-rich基质成分,符合神经胶质瘤多见。
4所示。讨论
Gliofibroma被Friede第一次描述了1978年在一个三岁大的孩子(1]。从那时起,只有25例gliofibroma已报告在儿科人口。在表1,至今已出版的情况下和我们的案例中进行了总结。
这种肿瘤的儿童比成人的影响,到目前为止,发生在大脑和脊髓。在儿童中,肿瘤在不到一半的情况下半球病变。1984年,伊格莱西亚斯等人报道,产前诊断先天性情况(2]。
Gliofibroma不是列为不同的实体在当前人的中枢神经系统肿瘤分类(3]。生物学行为、组织发生和预后因素仍待定由于缺少情况下描述。
这种罕见的肿瘤是由神经胶质和间质成分,其中后者是持续良性的。大多数这些肿瘤有良性的组织学和没有切除后复发或转移。GFAP和网状染色清楚地表明这些肿瘤的两相的出现。坏死或微血管增生不是一个典型的特性,和核多形性和有丝分裂活动增加很少看到4]。低Mib1标记指数与良好的预后有关。在一个案例中,一个Mib1指数高达35.8%的被描述;然而,在这个病人,随访太短有意义的解释这个值作为预测(5]。
成纤维细胞、星形胶质细胞周围,myofibroblasts,内皮细胞和雪旺细胞,或提出了多功能胶质/间叶细胞祖细胞参与这个肿瘤的间质形成的起源6- - - - - -8]。只有主要肿瘤已报告,除了在一个案例中,提出了肿瘤出现从hamartoma-like病变9]。
不同作者定义两个子组gliofibroma:多见星形细胞瘤,神经胶质瘤细胞自身产生的胶原蛋白的,和混合神经胶质瘤/纤维瘤,胶原蛋白是由间充质细胞10,11]。然而,区分这两个子组仍是有争议的。
分子数据仍然不足;然而,基因分析显示染色体杂合现象的损失10和1712]。进一步的分子研究目前正在进行。
超微结构的研究已经确定了间质成分。电子显微镜,Friede来说缺少纤维母细胞,尽管基底膜是偶尔观察星形细胞和胶原纤维之间。沙等人描述了基底膜明显分离的胶质间质成分(7]。伊格莱西亚斯等人发现了一个常见的星形胶质细胞和成纤维细胞基底膜投资在他们的案件2]。其他作家无法确定基底膜胶原蛋白和胶质纤维之间13]。
有报道称阳性的纤维结缔组织马森的三色的或Gomori的网状染色(14]。
组织学检查gliofibromas应有别于其他collagen-producing中枢神经系统肿瘤,包括多幼稚的星形细胞瘤/报告(DIA /挖)和gliosarcoma。类似于gliofibroma DIA /挖有一个突出的多组件特征主要由reticulin-positive染色(9,15,16]。然而,肿瘤被认为是不同实体的形态、免疫组织化学和临床方面。DIA /挖掘是一种良性囊性肿瘤发生在婴儿由三个独特的组件、多leptomeningeal,低分化神经上皮和皮质组件(3),而gliofibroma主要是实体瘤神经胶质和良性间叶细胞组件。另一方面,在gliosarcoma,胶质和恶性间叶细胞组件(3]。
吉田等人报道了一个有趣的案例呈现的一个变体gliofibroma并建议这个词“多室管膜瘤”指(17]。基于形态学发现肿瘤的描述是完全不同于其他情况下发表。在我们的例子中,强嗜酸性矩阵在一些地区,有时与血管周的安排,和焦点paranuclear EMA染色暗示一个病患的室管膜而不是指标来源。因此,我们同意吉田提出肿瘤是室管膜瘤。
似乎完整手术切除的治疗选择。肿瘤手术切除的程度,年级,器官的参与,和相关的临床结果确定需要辅助化疗或放疗18]。
因为罕见的肿瘤,预后仍不清楚。最长的后续报道是10年19]。大多数发表的病例gliofibroma提出了一个良性的组织学,懒洋洋的课程,没有证据表明疾病进展(20.,21]。Friede描述的患者的肿瘤恶性疾病的临床行为和孩子死后三个月第一表现(1]。其他情况下,一个贫穷的结果报告(1,4,7,8,22]。Sharma等人所描述的gliofibroma与未分化特性,表现积极,病人死亡诊断后6个月(4]。然而,预后似乎与切除的位置和等级6,8]。
总之,这里描述的肿瘤是一种罕见的实体,还未定义、微分生物的行为。病例报道的名义gliofibroma可以代表一个光谱的不同实体不管他们的纤维或多层面。组织发生可能在一些病患和室管膜,我们建议在我们的案例中,在别人。
我们相信报告的重要性,任何情况下为了充分分析和分类的肿瘤在接下来的分类。
缩写
| 人: | 世界卫生组织 |
| 中枢神经系统: | 中枢神经系统 |
| CT: | 计算机断层扫描 |
| 核磁共振成像: | 磁共振成像 |
| 他: | Hematoxylin-eosin |
| GFAP: | 胶质原纤维酸性蛋白 |
| 教育津贴: | 上皮膜抗原 |
| DIA /挖: | 多幼稚的星形细胞瘤/报告 |
| ND: | 没有数据 |
| 年: | 年 |
| 莫: | 个月 |
| D: | 天 |
| F: | 女 |
| M: | 男性 |
| 克雷格: | 完整切除 |
| 公关: | Parcial切除 |
| 软: | 活组织检查 |
| RT: | 放射治疗 |
| CH: | 化疗。 |
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。