文摘
背景。同步发展的两个主要脑瘤原产地不同的细胞在靠近或接触彼此是极其罕见的。我们现在第一个碰撞与两个组织不同的肿瘤的肿瘤。案例展示。一个54岁的女人面对先进典型为8个月左面部疼痛和麻木。大脑的核磁共振显示左中颅窝异构大规模扩展到颞颥骨下的窝。在手术,一个不同的但是在内部和硬膜外肿瘤是证明这完全是通过让orbitozygomatic-temporal颅骨切开术。肿瘤组织病理学检查显示,有两个不同的部分:恶性神经鞘瘤的三叉神经和颞叶间变性星形细胞瘤。肿瘤增殖活性和表达蛋白53 (TP53)基因突变了肿瘤。结论。我们描述了第一例恶性三叉神经鞘瘤(MTNST)和未分化星形细胞瘤在碰撞和讨论这个罕见的可能的假说。我们建议MTNST TP53突变,参与了间变性星形细胞瘤的形成,反之亦然。
1。介绍
与离散碰撞肿瘤被定义为两个肿瘤组织学同时出现在靠近彼此在同一解剖位置。这种发生在大脑中相对少见,很少主碰撞脑瘤的案例报告发表在文献,总结在表1。这种罕见的机制尚不清楚,但一些假设碰撞提出了肿瘤。
垂体腺瘤、颅咽管瘤碰撞是最常见的协会,由金最近审阅的et al ., 14例报告病例的1]。脑膜瘤是第二常见的肿瘤发生碰撞与另一个不同的细胞类型的肿瘤,主要是星形细胞瘤(2- - - - - -7]。协会的颅神经鞘瘤三叉神经和声学的报道与表皮样相撞在后颅窝肿瘤3例(8- - - - - -10]。
我们描述的第一个报告恶性神经鞘瘤三叉神经的碰撞间变性星形细胞瘤的颞叶和讨论这种罕见的可能的理论关联。
2。案例展示
一个54岁的女人了8个月的历史进步的非典型左面部疼痛和麻木。之前她没有生病,她的哥哥几年前死于顶叶多形性成胶质细胞瘤。一般体格检查是不起眼的;没有皮肤的神经纤维瘤。神经系统检查显示面部感觉迟钝的分布三叉神经的第二和第三部门。内其他颅神经和神经系统检查正常。
大脑的磁共振成像(MRI)显示mm isointense损伤,增强混合静脉注射钆增强后病灶在离开的前一部分中颅窝涉及前颞叶的一部分,延伸到颞颥骨下的窝通过卵圆孔未闭(数字1,2,3)。肿瘤已经intra-axial增强固体和囊性unenhanced组件在左前颞叶与包围vasogenic水肿。放射学结果可能与三叉神经鞘瘤一致。手术是通过颞硬膜外和硬膜内的执行方法,通过左orbitozygomatic-temporal neuronavigation指导,颅骨切开术。肿瘤被认为硬膜外的容易分离的硬脑膜。它注意到小于预期的大小从核磁共振成像。硬脑膜的就开了,一个引人注目的intra-axial柔和的肿瘤是在上级和中颞脑回。完成显微外科切除,超声吸引器的硬膜内的部分肿瘤是通过前颞叶切除术和硬脑膜进行关闭。硬膜外的部分被曝光与钻井中窝地板到颞颥骨下的窝和横向扩大卵圆孔未闭。肿瘤完全封装,并移除了,超声吸引器,涉及三叉神经的神经束分段。
显微镜下,肿瘤显示两部分组成。第一个组件的颞叶标本显示恶性胶质肿瘤mitotically活跃,那时没有内皮或坏死(图4)。这些形态学特征是一致的间变性星形细胞瘤(三级)。免疫组织化学研究揭示胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)和强劲P53积极性(图5)。ki - 67增殖指数显示轻度至中度每10个高通滤波器(5 - 10%)扩散(图6)。第二部分从硬膜外的标本显示恶性梭形细胞肿瘤安排在丛生的模式和嵌入在一个松散的纹理背景,大量的有丝分裂和肿瘤坏死(图与明显7)。免疫组织化学,梭形细胞波形蛋白和s - 100蛋白阳性,和明显P53表达式(图8)。ki - 67增殖指数显示轻度至中度每10个高通滤波器(5 - 10%)扩散(图9)。最后诊断符合两共存相互间变性星形细胞瘤和恶性三叉神经鞘瘤(MTNST)。
病人术后平淡无奇,显著改善面部疼痛。术后大脑核磁共振扫描显示的完整切除肿瘤(数字10和11)。咨询后,病人决定不接受任何进一步的辅助治疗。她重新姑息治疗8个月后,因为进步认知功能下降。在切除脑部核磁共振成像扫描显示左颞leptomeningeal增强腔颞叶和颞颥骨下的区域,以及新的异构增强病灶在胼胝体前部;后者很可能从间变性星形细胞瘤组件(图12)。她去世了9个月从手术肿瘤恶化导致颅内压和脑疝形成。
3所示。讨论
碰撞肿瘤与离散描述为两个肿瘤组织学同时发生在靠近彼此在同一位置。这样的颅内出现罕见的很少有文献报道(表1)。这个实体的机制尚不清楚,但提出了一些假设。大量的观察报告病例的肿瘤定位并列提高的可能性,一个肿瘤可能充当刺激性代理的地方扩散和发展其他11]。手术创伤、电离辐射和遗传因素可能影响肿瘤的发展(4]。这一理论提出的情况下肿瘤是相邻的。然而,它不能解释为什么这碰撞发生在我们的罕见病例发病机理更复杂和多方面的。多数文献报告的病例报道碰撞的神经胶质瘤和脑膜瘤(2- - - - - -7]。神经胶质瘤可能开发由于肿瘤周围的反应性胶质细胞转换一个脑膜瘤5]。这个过程可能是由当地代理致癌因素。最可疑的物质是血小板源生长因子亚基alpha-R (PDGF-alpha-R),这是星形细胞瘤的主要受体(12]。星形细胞瘤增长可能是PDGF刺激的自分泌机制。可以开发一个脑膜瘤的继发性恶性肿瘤由于转换蛛网膜细胞反应的增长在底下的神经胶质瘤或放射治疗后(4]。
在我们的例子中,我们提出两种不同的肿瘤:MTNST间变性星形细胞瘤和碰撞。对于罕见的恶性肿瘤有报道频率一般人群的0.001%13]。他们在两种主要形式出现,零星的(50 - 70%)和与神经纤维瘤病1型(30 - 50%)14]。与其他MTNSTs不同,涉及的三叉神经似乎不常与神经纤维瘤和出现新创,或者很少,通过先前存在的良性神经鞘瘤的恶性转化15]。
三叉神经瘤可以出现在颅后窝,窝,或扩展到多个颅窝。文献报道的有20例MTNSTs自1978年以来,其中一个是与神经纤维瘤在某些情况下颅外的组件,并没有一个人与另一个不同的大脑肿瘤(13- - - - - -18]。我们的案例中是不寻常的;病人MTNST没有历史的神经纤维瘤,肿瘤扩展颅外通过卵圆孔未闭颞颥骨下的地区,它是在间变性星形细胞瘤的颞叶,没有,据我们所知,据报道作为碰撞肿瘤。
神经鞘瘤通常出现在T1图像和MRI hypointense hyperintense T2图像,与钆政府后明显增强。神经鞘瘤的病人被形容为一个extra-axial病变在左颞窝,哑铃状的方式连续颞颥骨下的地区。在T1 - hypointense hyperintense在T2加权像上和增强的显著钆管理。有一个混合囊性成分在左前颞叶区域包围vasogenic水肿与肿瘤混在一起的。
恶性周边神经鞘肿瘤(对于)组织学检查由饱满的梭形细胞的混合物与大浓染的多形性核(19]。许多细胞有丝分裂,坏死和epineural入侵,可能有助于确定诊断。我们的病人显示相同的对于在第一肿瘤标本的组织病理学特征。我们进行了免疫组织化学研究P53,显示标记表达式在50%以上的肿瘤细胞的恶性肿瘤在我们的案例中。肿瘤抑制基因P53是一种蛋白质,由TP53基因,编码是至关重要的在多细胞生物中,调节细胞周期,和,因此,作为一个肿瘤抑制功能,诱导细胞凋亡和预防癌症。当P53个应用是积极的,这意味着肿瘤可能TP53基因突变。这个组件可能来自一个经历不同的分化的前驱细胞在肿瘤的发展。然而,观察超表达的基因产物,可能反映了TP53基因突变,暗示的作用P53岁的神经胶质细胞的增殖未分化神经胶质瘤,反之亦然。有一个报道的文献P53表达对于和纤维神经瘤的可能作用P53在纤维神经瘤的发展对于建议(20.]。
总肿瘤切除是首选的治疗方法的选择在这些情况下,和放射治疗通常是作为辅助治疗恶性肿瘤残留或复发性良性肿瘤(19]。MTNST带有不良预后有局部复发率为54%,5年生存率为34% (21]。Ki 67 MTNST增殖指数是一个强有力的预测因素。中度到高Ki 67增殖指数预测存活率降低。我们的案例显示,轻度至中度肿瘤增殖活动的10%。
她的症状的患者在恢复风平浪静2个月内手术。她拒绝接受任何辅助治疗因她的弟弟死于胶质母细胞瘤。她出现急性混乱,9个月后手术,MRI显示,局部复发肿瘤和遥远的胼胝体复发,这被认为的间变性星形细胞瘤。她死于进步提高颅内压力由于严重tumoral水肿。尸体解剖检查不是表现在对家庭的决定。
4所示。结论
我们首次在此报告MTNST碰撞与增殖活动间变性星形细胞瘤和TP53突变可能诱发的恶性特征,可能是后者的扩散的一部分,反之亦然。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。