文摘

血浆变体黑色素瘤的报道只有极少数情况下。我们报告的情况下淋巴结肿大的54岁男子承认在腰椎地区。最初的诊断plasmablastic淋巴瘤/浆细胞骨髓瘤被认为是。在我们研究所膀胱息肉摘除。微观考试证明了稠密的血浆细胞渗透色素沉积。免疫组织化学研究表明强烈的表达HMB45,草木犀浆,和波形蛋白。有焦积极性和CD138 / syndecan-1 S100蛋白质。黑色素瘤的诊断转移性血浆终于建立起来了。临床检查发现食管黑色素瘤与黑变病支持它的主要位置。虽然很少,黑色素瘤特别是血浆变体可能表达浆细胞可能导致错误的诊断标志物的浆细胞增殖。 Careful morphological examination for melanin pigment and the use of panel of melanocytic markers are helpful for diagnosis.

1。介绍

黑色素瘤,尤其是noncutaneous初选和转移,已知显示巨大的病态的多样性可能模仿其他许多肿瘤(1]。这种多样性包括细胞形态学、建筑、基质成分和immunophenotype。血浆变体黑色素瘤的报道只在极少数情况下(1- - - - - -5]。膀胱转移黑色素瘤极为罕见的6,7]。据我们所知,没有膀胱转移从一个初级食管黑色素瘤之前已经报道过了。

2。案例展示

病人是一个54岁的人,没有病史,承认进行调查的淋巴结肿大腰椎地区plasmablastic淋巴瘤/浆细胞骨髓瘤的诊断。图中显示这个诊断是建立在我们研究所淋巴结活检。最初的病理学家在他的报告中描述的扩散渗透血浆细胞与免疫组织化学表达CD138 / syndecan-1 MUM1,免疫球蛋白λ轻链。肿瘤细胞为阴性S100蛋白,kappa轻链,CD3、CD20, CD79a,角质KL1。HMB45和草木犀浆没有测试。实验室分析显示一个免疫球蛋白λimmunofixation单克隆免疫球蛋白。病人急性肾功能衰竭。膀胱镜检查考试证明了0、5厘米固着膀胱息肉切除。微观考试显示弥漫性,密集,血浆细胞增殖(图1)。细胞与嗜酸性胞浆和中小偏心与中央核核仁显著等。有些细胞色素(图2)。肿瘤细胞是强烈和HMB45广泛阳性,草木犀浆,和波形蛋白。他们局部S100蛋白阳性,CD138 / syndecan-1和免疫球蛋白λ轻链(图3)。肿瘤细胞为阴性角质AE1 / AE3、角质,角质20、上皮膜抗原(EMA), CD79a,免疫球蛋白kappa轻链(表1)。MUM1并不在我们部门。因此,诊断转移性黑色素瘤血浆予以纠正。显微镜检查骨明日是毋庸置疑。病人接受胃镜检查,发现2厘米,分成小叶的,色素质量位于结medium-distal食道。切片的质量证明肿瘤扩散包含类上皮和纺锤状细胞排列成束的黑色素的色素(图4)。有一些细胞和血浆特性(图5)。免疫组织化学,肿瘤细胞阳性HMB45,草木犀浆,S100蛋白,只有局部CD138 / syndecan-1。HMB45染色显示数量的增加在鳞状上皮的基底层黑色素细胞(图6)建议黑变病的存在,而且这个位置代表了主要的黑色素瘤。病人去世一个月后最后的诊断。

表1
免疫组织化学染色。

图1
扩散扩散的肿瘤细胞显示incohesion(他×40)。

图2
肿瘤细胞嗜酸性胞浆和古怪的细胞核和核仁;有些细胞的双核 ;注意色素的存在 (他×400)。
(一)
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(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
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图3
(一)肿瘤细胞具有免疫反应性CD138 (×100)。(b)非常罕见的肿瘤细胞阳性S100蛋白(×100)。(c)强烈HMB45表达的肿瘤细胞(×40)。(d)肿瘤细胞是积极为λ轻链和消极kappa轻链(×100)。

图4
食管肿瘤包含epitheliod和纺锤状细胞的混合物(他×40)。

图5
食管tumor-sheets大型细胞和血浆的特性(他×400)。
(一)
(一)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
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图6
(一)肿瘤细胞表现出强烈的积极性和S100蛋白(×100)。(b)焦点表达CD138 / syndecan-1 (×100)。(c)肿瘤细胞表现出强烈的积极性和HMB45 (×40)。(d) HMB45染色显示数量的增加melanocytic在鳞状上皮的基底层细胞(×100)。

3所示。讨论

血浆的黑色素瘤是一种罕见的发现(1- - - - - -5,8)可以模拟许多其他实体尤其是浆细胞增殖。使用免疫组织化学等的诊断肿瘤是原始的。然而,如本例中所示,这项研究可能会导致错误的诊断。事实上,我们观察到阳性染色主要食管和转移黑色素瘤与浆细胞标记CD138 / syndecan-1 MUM1,免疫球蛋白λ轻链。CD138 / syndecan-1黑色素瘤的表达只报道一个案例(8]。它由一个大溃烂皮肤黑色素瘤最初视为骨髓plasmocytoma。CD138 / syndecan-1轴承硫酸肝素蛋白多糖。CD138 / syndecan-1扮演着一个重要的角色在浆细胞分化和功能细胞的黏附和能动性。表达在大多数肿瘤细胞骨髓瘤和某些其他肿瘤的b细胞谱系和上皮细胞(9]。MUM1是干扰素调节因子的转录因子家族的成员。hematolymphoid系统MUM1在终端b细胞分化中起着重要作用,因此可能是一个特定的标志plasmacytic分化(10]。MUM1存在于广泛hematolymphoid肿瘤和恶性黑素瘤,但没有在其他人类肿瘤(10,11]。桑德兰等人的研究表明,MUM1比HMB45和草木犀浆更敏感的传统小学和转移性黑素瘤。MUM1也积极的在某些情况下,弱阳性S100蛋白(10]。小腿和Banerjee报道的另一个浆细胞标记VS38黑色素瘤的表达(12]。λ轻链的免疫组织化学表现在我们的案例中是相关的检测血清中免疫球蛋白λ单克隆免疫球蛋白immunofixation。免疫球蛋白轻链限制肿瘤细胞的流式细胞术也报道了黄土et al。8]。浆细胞标记物的表达的意义及其作用,melanocytic肿瘤的生物学行为尚不清楚,可能需要更多的研究来澄清。我们认为这些发现可能代表一个畸变immunophenotypic黑色素瘤。黄土el人表明,肿瘤浆细胞黑色素瘤参与其慢性炎性相关(8]。免疫组织化学异常发现黑色素瘤是众所周知的。其中最常见的是细胞角蛋白表达了对黑色素瘤的10%。神经内分泌标志物的表达也被报道(1,5]。

我们的案例展示了immunophenotypic S100蛋白表达之间的异质性主要食管和转移位置。S100蛋白表达在小学和转移性黑色素瘤的94%和95%,分别为(13]。只有3 - 4%的黑色素瘤S100蛋白阴性。形态,这些黑色素瘤存在在我们的案例中是典型的特性(图章细胞,杆状的,等等)。1,5]。

膀胱转移的黑素瘤是一种罕见的发现。不到10例报道英国文学。皮肤的黑色素瘤是最主要的位置(6,7]。据我们所知,膀胱转移的原发性食道黑色素瘤并非之前报道。

原发性食管黑色素瘤代表0.1主要恶性食管肿瘤的0.5%,大约0.5%的黑色素瘤起源于食管。皮肤恶性黑色素瘤转移性食管更常见的原发性食道黑色素瘤(14]。黑色素瘤的病理诊断标准主要食管尚未明确。桑切斯等人报道,原位黑色素瘤是最一致的标准。然而,这一标准是现在很少,因为在我们的情况下,在粘膜活检15]。提出了两个额外的标准Sabanathan et al .:食管melanocytosis和排斥的诊断。Melanocytosis特点是增加在食管鳞状上皮的基底层黑色素细胞,黑色素细胞不显示异型性(14]。

总之,本文强调,浆细胞标记并不完全特定的,尤其表现在黑色素瘤。我们推荐的免疫组织化学标记面板应该包括多个melanocytic标志排除恶性黑素瘤,即使肿瘤有血浆的外观暗示浆细胞增殖。此外,小心形态学评估,特别是研究黑色素的色素减少错误的风险异常结果的解释。

利益冲突

没有利益冲突声明。