文摘
我可以世界卫生组织(世卫组织)年级肿瘤组织学来源不确定的。这些中枢神经系统肿瘤最常发现在颅后窝,脑干和脊髓。有不到20例视神经可以在文献中报道。我们提出一个病人视觉发现有质量下降引起的后轨道运河内严重视神经鞘。Neuropathologic评估显示成血管细胞瘤。虽然不是一个常见的肿瘤在这个位置,考虑成血管细胞瘤的鉴别诊断是很重要的,因为他们可以有一个更激进的课程比其他的肿瘤区域和对视觉预后有不利影响。
1。介绍
可以独享中枢神经系统(CNS)占所有原发性颅内肿瘤的百分之二,约有百分之十的成人颅后窝肿瘤(1]。他们被认为是良性的肿瘤生长缓慢,通常包含两个固体和囊性组件(2,3]。发生零星或与冯Hippel-Lindau VHL病。VHL-disease是一个遗传系统综合症,体现在中枢神经系统与多个颅内和视网膜可以。虽然手术的结果是相似的零星发生和VHL疾病有关的可以,VHL病的患者有更高的发病率和死亡率二级多病灶的疾病(4,5]。因此,评估VHL病的存在是重要的中枢神经系统成血管细胞瘤时确定。
涉及视神经肿瘤被认为是主要的,因视神经或其覆盖物,或二次,源于结构之外的视神经(6]。虽然罕见,视神经可以已报告在文献[7- - - - - -10]。我们讨论的重要性考虑成血管细胞瘤的鉴别诊断肿瘤的视神经,允许适当的手术规划、管理和预后。
2。病例报告
2.1。历史
50岁的右撇子的女人指出进步在左眼视力丧失了两年。进一步审问了投诉的疲劳、皮肤干燥、脆弱的指甲和头发。
2.2。检查
她的视力右眼20/50和20/70的左眼。视觉领域全面对抗。她的瞳孔检查、眼能动性和眼底检查是正常的。其余她的神经系统和一般体格检查稀松平常的。
2.3。成像
磁共振成像(MRI)显示左1厘米1厘米提高损伤后引起的轨道与扩展到paraclinoid运河地区(图1)。质量似乎压缩左视神经。增强模式、位置和形状的质量提出了一个脑膜瘤。
2.4。手术
左额颞叶颅骨切开术。沿着颅底肿瘤可视化与轨道附件屋顶和鞍突。肿瘤包裹视神经展示有点软一致性异常血管。与肿瘤局部切除得到了视神经管在前面包围了视神经。它似乎来自于视神经鞘严重。
2.5。神经病理学
肿瘤显示丰富多血管与厚壁和薄壁大型船只和一个广泛的毛细血管网。基质(肿瘤)细胞被安排在小叶显示模式和丰富的泡沫和不规则,脂质细胞核浓染(图2)。有丝分裂是没有见过,没有坏死。分散反应性炎症细胞。抑制素免疫组织化学(Dako Carpenteria、钙、美国)局部积极在基质(肿瘤)细胞在内皮细胞(图但消极3)。CD10、碾压混凝土、上皮膜抗原标本应用为负。
2.6。术后课程
nonenhancing Postresection MRI显示一个小地区的残余肿瘤在视神经管。左眼的视力已经恶化与视野相关损失和相对运动瞳孔传入障碍。右眼的视力不变。辅助放射治疗没有追求。完整的神经轴和腹腔成像没有系统性VHL病的证据。
3所示。讨论
视神经肿瘤被认为是一级或二级(11]。二次肿瘤从造血系统恶性肿瘤,传播和遥远的器官侵犯视神经(12]。原发性视神经肿瘤出现视神经适当的或其覆盖物(11]。那些来自于视神经适当分为内在和包括良性或恶性视神经胶质瘤(11]。medulloepitheliomas视神经鞘脑膜瘤,报告,可以更常见的外在视神经肿瘤(6,11]。
内在和外在视神经肿瘤通常导致进行性视力丧失(6,11]。而内在通过破坏肿瘤通常导致视力丧失的视神经纤维,外在肿瘤产生视觉下降通过视神经的直接压缩或破坏视神经血管(11,12]。外在的肿瘤引起视神经视觉下降通过压缩通常考虑手术。在切除必须小心避免损坏和devascularization视神经作为其独特的解剖学和血液供应把它受伤的高风险。
随着视神经出口全球视交叉后方的途中,它穿过轨道和视神经管。与其余的视神经,眶和intracanalicular升高血管(不足部分13]。只有两艘船、眼动脉和优越的垂体动脉,血液提供给这个地区(13]。因此,这两个领域是容易缺血。然而intracanalicular部分,尤其脆弱是由于狭窄的视神经管的直径(13,14]。垂体上动脉提供两到三个树干intracanalicular视神经,然后分支广泛形成致密的内部毛细管网(14]。这些血管口径很小,这导致他们对缺血性损伤的易感性增加。此外,缺乏造成船只允许最小络脉的发展的机会。因此,随着视神经主要依赖其微观内部血管血液供应网络,与压缩相关的区域血管损伤敏感或增加颅内压。因此,当肿瘤位于这个地区,有更高的视力丧失的风险。
在这种情况下,肿瘤位置不仅把病人患视力丧失,但也提供额外的威胁视觉类型的肿瘤发病率。可以高度血管中枢神经系统肿瘤。发展高度血管内部网络,可以招募从周围的血管结构(15]。可以也被证明在喂养诱导肥大船(16),这可能会导致一个偷综合症现象。在这种情况下,接近视神经与相对缺乏血液供应intracanalicular视神经,部分占视觉观察到的损失。这个hypervascularity也可能造成大出血在手术切除导致昏暗领域并促进周围组织损伤(17]。术前栓塞已经被证明可以减少失血导致并发症的减少归因于过度失血(17- - - - - -19]。栓塞是万万不行的,在这种情况下,肿瘤和视神经有共同的血液供应,很可能会导致视力丧失。因此,当考虑肿瘤类型的鉴别诊断视神经病变,重要的是要包括成血管细胞瘤有较高风险的视觉发病率与他们固有的自然血管有关。
除了多血管和位置,可以增加与VHL病发病率二级。大多数的这种发病率来自开发脏器的肿瘤和囊肿包括肾细胞癌(RCC),嗜铬细胞瘤、胰腺囊肿(3]。虽然成血管细胞瘤是最常见的中枢神经系统病变VHL病,这些其他肿瘤可以转移至颅内室(5]。病理上,清晰的碾压混凝土可以像lipid-laden细胞质基质的成血管细胞瘤和可能需要进一步评估。脂肪污渍,如油红O可以证实脂质含量如果执行组织固定之前,它溶解脂质物质。免疫组织化学研究也可能是必要的。这些可以包括抑制素、肽激素属于转化生长因子家族,这是用于区分成血管细胞瘤和转移RCC (20.]。可以,在我们的样本中,抑制素阳性;信用社基本上是负面的。因此,中枢神经系统成血管细胞瘤的诊断,VHL病应考虑评估系统性疾病和排除其他VHL疾病相关的中枢神经系统病变。
虽然视神经可以对视觉造成重大风险,总体发病率和死亡率nonoptic神经中枢神经系统可以明显低(4,5,19]。事实上,肿瘤位置没有发现预测更糟糕的预后,而多样性的新中枢神经系统病变的诊断和发展与高发病率和死亡率(1,4]。这是重要,因为近40%的所有可以发生在与VHL病和那些有较高的multifocality和新病变形成(1,5]。VHL也可以携带高发病率和死亡率由于多系统参与。系统性VHL病的症状包括内脏病变如碾压混凝土、嗜铬细胞瘤、胰腺囊肿。
心血管疾病与随后的中风和心脏病发作也可能出现由于血管瘤病。因此,发现中枢神经系统成血管细胞瘤时,重要的是评估病人VHL病的存在。美国国立卫生研究院(NIH)筛查协议包括增强MRI的整个神经轴,尿儿茶酚胺评估、检眼镜检查、计算机断层扫描和超声波的腹部21,22]。病人诊断为VHL病需要定期随访评估新疾病的表现21]。
选择的治疗中枢神经系统可以是手术完整切除的目标。总计切除是治疗;然而,多血管或关键位置可以限制切除的程度。即使完成肿瘤切除,复发是表示在25%的情况下23]。全切除与更高的利率或复发有关(23]。因此,放射治疗已成血管细胞瘤的治疗赢得青睐。使用传统的辐射的作用是有限的,通常适用于多中心中枢神经系统疾病(24,25]。然而,立体定向放射外科(SRS)正变得越来越受欢迎的作为主要治疗多病灶的中枢神经系统可以病例或位置不适合手术切除的病变(26,27]。SRS也可能作为辅助治疗,完成全切除(26,27]。SRS已被证明是相关的肿瘤控制率高和低风险的不利影响(27]。
4所示。结论
视神经可以不同寻常。然而,成血管细胞瘤的鉴别诊断应考虑当射线成像显示视神经肿瘤血管增加的证据。这允许医生执行适当的术前规划和咨询相关的风险增加成血管细胞瘤的外科治疗。此外,高怀疑VHL病中枢神经系统成血管细胞瘤时是必要的标识解决高发病率和死亡率的原因。虽然不是一个常见的视神经肿瘤,应考虑成血管细胞瘤的鉴别诊断的影响手术病人期望和结果可以大大受到影响。