文摘

Rosai-Dorfman疾病(抽样)是一种罕见的良性疾病组织细胞的增殖,通常与两国儿童颈部淋巴结病了。我们描述的情况下50岁女士患有这种疾病提出了广义淋巴结病和左路胸壁肿块。良好的针吸细胞学(FNAC)的病变显示丰富的良性周围lymphophagocytosis兼容抽样的诊断。这种情况是罕见的演讲报告在一个上了年纪的女性与广义节点以及淋巴结外侵犯表现。

1。介绍

Rosai-Dorfman疾病,也称为窦组织细胞增生症与巨大淋巴结病(SHML)是一种罕见的良性疾病病因不明的组织细胞的增殖。尽管这种疾病有偏好影响青少年儿童颈部淋巴结,例淋巴结外侵犯表现和已报告涉及所有年龄组1]。

2。病例报告

50岁的印度女性面对投诉的低品位间歇热,弱点,慢慢地扩大无痛结节在她右侧颈部和腹股沟过去一年半。没有历史的盗汗,减少食欲,或减肥。过去病史和药物的历史也无关紧要。

临床检查发现平均建造,轻微的苍白以及广义涉及右颈(淋巴结病 厘米,多个纠结)(图1),右腋窝( 厘米),右腹股沟( 厘米)淋巴结。所有淋巴结无痛性和公司的一致性。另一个定义不清晰,不温柔,坚硬的肿块( 厘米)在她的左胸壁触诊在4 - 6肋骨腋窝线。在腹部触诊,没有hepato-splenomegaly在场。临时的诊断与广泛性淋巴结病了,发烧病人承认进行进一步的评估。


图1
右颈部淋巴结肿大, 厘米。

在常规血像,她血红蛋白被发现10.5通用/ dL,白细胞总数11500 /毫米3,微分计算N81 L16 E02 M01 B0,血小板计数2,58000 /毫米3。外围涂片检查显示正常红血球的小红细胞的红细胞表面有轻微染色不足。没有出现在外周血中未成熟的细胞。红细胞沉降率(ESR) 65毫米/小时。胸部x光片,明确肺癌领域扩大门的影子。USG腹部显示肝脾正常形状,大小和echotexture。没有免费的液体或腹膜后淋巴结病被发现(图2)。


图2
超声波右腹股沟淋巴结肿大, 厘米。

良好的针吸细胞学(FNAC)淋巴结肿大以及胸壁肿块显示炎性浸润的淋巴细胞,浆细胞,人口稀疏的中性粒细胞与多个大型富含嗜酸性胞浆周围和泡状核,显示binucleation一些。其中许多组织细胞显示emperipolesis(即。,engulfment of intact lymphocytes and plasma cells). No malignant cells or granuloma were seen (Figure3)。这些发现符合Rosai-Dorfman疾病的诊断。病人最后被诊断为患有淋巴结外侵犯抽样节点和参与。


图3
许多大型组织细胞和binucleation emperipolesis (FNAC) 400)。

3所示。讨论

抽样被Rosai和多尔夫曼在1969年第一次描述了窦组织细胞增生症与巨大淋巴结病(2]。这是一个罕见的自限性良性病因不明的疾病,是非洲黑人中更普遍,偏爱男性(男:女= 2:1)。尽管任何年龄段都可以影响,80%的情况下体现在生命的前二十年(3]。经典,它呈现逐步开始大规模的双边无痛性颈部淋巴结病,发烧,举起ESR, hypergammaglobulinemia。Rosai和多尔夫曼1)观察与嗜中性白细胞增多19的34例抽样在他们的研究。我们的病人是50年的年龄和间歇性发热、白细胞增多,嗜中性,ESR。

参与腋窝、腹股沟、paraaortic和纵隔淋巴结也被记录在抽样1]。淋巴结外侵犯表现中可以看到40 - 45%患者和一般包括皮肤和皮下组织,唾液腺,轨道,呼吸道、中枢神经系统、乳腺癌、骨髓、肾脏(3]。在我们的病人中,节点参与出现在右颈,腋窝,腹股沟淋巴结外侵犯淋巴结而参与仅限于左胸壁的皮肤。

FNAC在抽样的诊断中起着有益的作用。吸入物影响的病变显示富含嗜酸性胞浆周围扩散,泡状核,lymphophagocytosis或emperipolesis。在后者,完整的淋巴细胞,浆细胞,红细胞表面发现吞没周围,抽样的一个特点。在FNAC存在这些经典特性,诊断为抽样可以可靠地,这样,活检可能是避免(4,5]。

抽样的鉴别诊断包括淋巴瘤、恶性组织细胞增生症、播散性肺结核、和朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH) [6,7]。emperipolesis的现象是中央在区分抽样这些疾病的其他展示lymphophagocytosis失败。减肥,盗汗、肝脾肿大和恶性细胞染色阳性CD45支持淋巴瘤的诊断。恶性组织细胞增生症临床不同于抽样的快速下坡过程和病态的恶性组织细胞有古怪,核异型性大。华尔街日报的周围有一个特点折叠和槽形核和展览CD1a积极性。播散性结核病的基础上可以排除缺乏肉芽肿和负染法的抗酸杆菌Ziehl-Neelsen染色(1,6,7]。

在大多数的情况下,抽样良性自限性过程和运行不需要治疗。然而,在巨大的节点或淋巴结外侵犯患者参与威胁器官功能障碍,治疗。虽然没有精确的治疗以这个条件,多种形式包括辐射、化疗,糖皮质激素,干扰素,手术一直试图与变量的结果8]。我们的病人是在减少口服强的松和显示淋巴结的大小以及减轻发烧。病人目前正在定期跟踪。

4所示。结论

Rosai-Dorfman疾病是一种罕见的疾病,节点和淋巴结外侵犯的演讲通常可以模拟大量的恶性肿瘤。然而,鉴于其良性自限性,实体应该牢记,这样可以避免患者不必要的干预措施。