文摘

上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管与中间生物行为和转移性肿瘤的潜力。原发性肾上皮样血管内皮瘤是极其罕见的,我们现在这种罕见肿瘤的第二份报告在一个有趣的临床情况。59岁的男性建立广泛转移性优质食管腺癌的历史被发现一个孤立肾结节在跟踪计算机断层扫描(CT)扫描。手术切除,涉嫌转移性癌,和随后的病理检查发现一个上皮样血管内皮瘤。的各种鉴别诊断和使用形态学线索和免疫组织化学进行了讨论。

1。介绍

上皮样血管内皮瘤是一种罕见的angiocentric中间的血管肿瘤生物学行为与转移的潜力。它最初是分组以及其他hemangioendotheliomas-hobnail kaposiform;然而由于侵略性的生物特性,现在与血管肉瘤在当前分组分类(1]。血管内皮瘤已报告在各网站;最常见的软组织紧随其后的是肝、肺、骨、腹膜、胃、甲状腺和中枢神经系统(2- - - - - -6]。肾脏是一个极其罕见的网站,特别是对于上皮样的变体。很少有病例报告记录肾脏血管内皮瘤(2,6- - - - - -8]。Karasavvidou et al。2]描述的第一个也是唯一一个主要肾上皮样血管内皮瘤的一个54岁的女人。

2。病例报告

59年旧的高血压和糖尿病男性,过去病史重要T3N1 M1,优质食管腺癌,与后续状态post-esophagectomy右额叶转移,和地位post-stereotactic放射治疗,提出了日常跟踪。他监视监测疾病进展在过去的2年,当一个2.2厘米指出固体病变中期极附近的左肾骨盆在计算机断层扫描(CT)(图1)。他的肾脏功能测试是在正常范围内,cystoscopic评价他的收集管道系统并没有发现缺陷。由于之前的历史的恶性肿瘤,肾损伤是高度怀疑转移和部分切除。处理一个小、柔软和囊性质量被完全阐明并送病理检查。


图1
的腹部CT扫描显示2.2厘米固体损伤的midpole左肾靠近骨盆(白色箭头)。

检查发现一个不规则的总值tan-pink软组织无明显的肾实质。组织学部分展示了一个不明确的,密集的细胞与不规则slit-like空间渗透,绳子,和巢,非典型肿瘤细胞排列,包含几个红细胞(图2)。肿瘤细胞有适度的嗜酸性胞浆,核深染,和不显眼的核仁轻度至中度多形性。偶尔的细胞表现出丰富的胞浆和胞浆内腔,含有红细胞(图3)。没有发现有丝分裂或坏死的领域。基质是僵化的局部粘液样的性格。免疫组织化学研究表明表达CD31(鼠标单克隆,DAKO)(图4)和波形蛋白(鼠标单克隆,Ventana)(图5)和消极pancytokeratin(鼠标单克隆,DAKO)和HMB-45(单克隆鼠标,ventana)肿瘤细胞。整体的组织学和免疫组织化学特性是上皮样血管内皮瘤的诊断。整个标本的显微镜检查没有透露任何正常肾实质。


图2
低功耗的细胞肿瘤形成slit-like血管空间,绳子,小巢。中央面积相对hypocellular和水肿(苏木精和伊红,低功率)。

图3
大功率视图显示类上皮肿瘤细胞有轻度至中度核多形性、适度的嗜酸性胞浆,衬里slit-like血管空间。偶尔的肿瘤细胞胞浆内腔和红细胞。没有有丝分裂或坏死被确定在整个肿瘤(苏木精和伊红,高功率)。

图4
一个CD31应用显然强调了血管空间和衬里肿瘤细胞(轻拍色原,媒介权力)。

图5
波形蛋白应用了最强烈的肿瘤细胞(轻拍色原,高功率)。

3所示。讨论

上皮样血管内皮瘤是一种罕见的angiocentric中间的肿瘤生物学行为。上皮样血管内皮瘤的变种尤其比另一个更积极的变异(1,3]。这导致了它的包容下血管肉瘤在当前分类(1]。这个肿瘤已报道在各网站;然而,我们所知,只有一个证据确凿的情况下初级的肾上皮样血管内皮瘤迄今文献[2]。上皮样血管内皮瘤往往发生在一个广泛的人群中不包括童年和男女都一样(1- - - - - -3]。

组织学检查显著细胞肿瘤生长的短裤链,绳,固体窝在一个僵化的黏液样基质。细胞有中度到丰富的嗜酸性胞浆与含有血红细胞的胞浆内空泡,概括原始血管腔。后者是这个肿瘤的特征。罕见的有丝分裂的细胞出现平淡(1- - - - - -3]。描述的组织学特性Karasavvidou et al。2)的结果在我们的案例中是相似的。组织学特性,赋予攻击性行为包括核异型性,凝固坏死,有丝分裂> 1/10高通滤波器,和过度的细长的肿瘤细胞(1- - - - - -3]。这些特性并没有在我们的案例中。

免疫组织化学,表达CD31、CD34和FLI-1是这个肿瘤的诊断最可靠的特征(1,2]。在我们的情况下,肿瘤细胞CD31表达,不利于pancytokeratin排除转移性腺癌的可能性。

上皮样血管内皮瘤是一个伟大的模仿别人的人的其他肿瘤包括癌、肉瘤和黑色素瘤,主要是由于“类上皮细胞的存在。使用有限的免疫组织化学利用内皮标记有助于做出明确诊断(2,3]。在我们的例子中是特别有用的病人已经存在一个优质与已知的转移和肾腺癌结节是临床上高度怀疑转移。我们还执行HMB-45污点是消极的,这有助于排除血管肌脂肪瘤,也与上皮样血管内皮瘤形态学特征重叠。

手术切除的病变带来准确的诊断和明确的治疗(2]。保留肾单位手术治疗选择和被广泛接受的病变。特别是病变4厘米的大小和长期生存与病人提供肾脏切除术保留肾脏功能的一个额外的优势(2,9,10]。也使用这个手术技术,冰冻切片通常是没有必要因为肾脏保留。但是并不总是适用于大尺寸的肿瘤(2,9]。

上皮样血管内皮瘤疾病相关死亡率的变化取决于解剖网站。它与软组织病变约13%与65%和35%肺和肝损伤,分别为(3]。肾损伤生存数据尚不清楚,由于一些记录情况。

结论准确的诊断是很重要的在肾脏上皮样血管内皮瘤是一种罕见的实体和模仿其他肿瘤,尤其是癌。情况在我们的案例中可以生成进一步诊断混乱和重要的是要注意这种病变的存在在这个网站,因为治疗方法明显不同。