文摘
恶性间质瘤结合软组织间充质来源的肿瘤一样。皮肤结合肉瘤是极其罕见的。我们报告的情况下,一位81岁的妇女提供了一个离开皮肤的质量。她接受了广泛的局部切除。组织病理学和免疫组织化学研究符合联合多形性脂肪肉瘤的诊断和常规骨肉瘤(恶性间质瘤)。尽管它是极其罕见的,这种情况下建议结合肉瘤应该考虑在未分化型肿瘤的鉴别诊断。
1。介绍
皮肤软组织肉瘤(花旗软件)代表了不到1%的恶性肿瘤(1]。这些异构的间质肿瘤比较少见和妥协广泛的分化和组织学上根据分类的成熟组织类似,其中许多有多个亚型(1,2]。恶性间质瘤(毫米)已经应用于肉瘤,展览两个或两个以上的专业分化(3]。MM是一个罕见的软组织肿瘤,于1948年首次被坚固的(4]。这些肿瘤主要涉及腹膜后腔和胸壁(5]。然而,另一个定位被描述,如心脏、肺、胸膜、甲状腺(6- - - - - -9]。
在那些皮肤肿瘤的分类2]毫米,脂肪肉瘤、骨肉瘤不归类为一个实体肿瘤的皮肤或皮肤结构。据我们所知,一个肉瘤,就像我们的情况下两行专业分化出现在皮肤的地区,迄今为止还没有被描述。我们讨论结合肉瘤的鉴别诊断在这个位置。
2。病例报告
一位81岁的老妇人参观了有着多年历史的门诊无痛的真皮质量的她的皮肤左腰部。她有一个以前的历史高血压和胆囊切除术。体检,离开皮肤腰椎损伤被发现(45毫米直径)(图1(一))。胸部计算机断层扫描(CT)显示左肩胛下的表皮和真皮矫揉造作(图质量1 (b))。一拳皮肤活检。初步报告和肉瘤样的未分化的肿瘤包括鳞状细胞癌。后检查和组织学诊断病人接受广泛的局部切除。
(一)
(b)
(c)
(d)
2.1。病理学
2.1.1。宏观研究
手术标本显示45×40毫米白色固体,钙化质量真皮,良好定义的。宏观上,没有看到皮肤的关系。质量显示局灶性坏死(数字1 (c)和1 (d))。
2.1.2。微观研究
肿瘤表现出两种不同的组织病理学扩散模式。最突出的组织病理学模式由肿瘤细胞的核多形性、引人注目的染色质异常,著名的核仁,和许多细胞有丝分裂,其中一些是典型。一个密集的、粉红、非晶胞间材料(类骨质)。类骨质显示变量模式和程度的矿化特征金银丝细工的焦点模式。信用证欺诈,肿瘤显示轴和多晶的多核细胞,就像一个恶性纤维组织细胞瘤。肿物,另一个是存在于肿瘤组织病理学模式,特点是不同数量的多形性,multivacuolated可见混有纺锤状的成脂细胞和肿瘤细胞和多核巨细胞(见图2)。
(一)
(b)
(c)
(d)
免疫组织化学研究表明积极的肿瘤细胞波形蛋白和p63。s - 100蛋白显示焦点成脂细胞的积极性。肿瘤细胞为阴性细胞角蛋白AE1 / AE3 CAM5.2,肌间线蛋白,平滑肌肌动蛋白,melan-A和HMB45。
最后的诊断是结合皮肤多形性高档肉瘤:多形性脂肪肉瘤和常规骨肉瘤(恶性间质瘤)。
3所示。讨论
皮肤软组织肉瘤是间质肿瘤的异质群体。卡波济肉瘤是最常见的花旗软件,其次是dermatofibrosarcoma protuberans,恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤1]。其他指定花旗软件,没有指定代表大约1.8% (1]。恶性间质瘤(MM)是一个肉瘤,展览两个或两个以上的专业分化(1]。本例中传统显示明确的多形性脂肪肉瘤,骨肉瘤,MM是真实的的诊断根据世卫组织颁发的标准分类的软组织和骨肿瘤。我们提出一个毫米的情况下,由多形性脂肪肉瘤和皮肤的地区传统的骨肉瘤诊断使用形态学和immunophenotypic特征。我们所知,这是第一个病例报告描述这种不寻常的组合呈现在皮肤的地区。
它变得明显,MM不构成临床病理的实体,和那些潜在的候选人名称可以用其他方式更适当的分类(1]。实际上,肉瘤显示两行或更多行的分化的最佳诊断识别的分化,近似数量,最积极的组件的年级(10]。如果我们解决这个概念的变化,纯粹的真皮脂肪肉瘤是极其罕见的11- - - - - -15]。多形性脂肪肉瘤,特点是恶性纤维histiocytoma-like nonlipogenic描述区域,liposarcoma-like圆形细胞,上皮样的/ carcinoma-like特性和/或软骨,骨性,平滑肌和骨骼肌元素(16]。我们的案例中是一个不寻常的组合两个极其罕见的组合肉瘤在皮肤的地区。
肉瘤的鉴别诊断,在皮肤的地区,包括非典型fibroxantoma,肉瘤样癌、黑色素瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤。残存的非典型fibroxanthoma (AFX)显示相似的病理结果,从另一个肉瘤和最可靠的标记区分AFX CD10和s - 100。AFX通常是CD10阳性和s - 100是只在树突状细胞(朗格汉斯细胞)表达,而非肿瘤的细胞内普遍存在AFX [17]。肉瘤样癌显示多形性地区和细胞角蛋白,p63表达式。最后immunoprofile应该仔细考虑,因为脂肪肉瘤,骨肉瘤可以显示积极的抗体,可以在小活检和错误的诊断。另一个重要的鉴别诊断黑色素瘤和恶性周边神经鞘肿瘤(对于),因为这些病变是s - 100阳性。然而,HMB45和草木犀浆在黑色素瘤通常是积极的和消极的脂肪肉瘤或骨肉瘤。平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白和肌红蛋白D1可以用来建立平滑肌肉瘤的诊断,横纹肌肉瘤。
总之,我们报告的一个81岁的女人呈现在皮肤肿瘤区域。结合皮肤肉瘤诊断通过整合组织学和immunophenotypic研究。它是一种罕见的肿瘤不常见的网站,并在本文中,我们审查的实体,以及主要组织学鉴别诊断。