复杂的表单的变体Dysembryoplastic小脑的神经上皮的肿瘤

文摘

Dysembryoplastic神经上皮肿瘤(DNT)是一种良性肿瘤与典型幕上的位置,但这些罕见的肿瘤的可能性,也可以位于颅后窝必须考虑。我们报告一位21岁的女人遭受步态不稳、头痛、和复视。在图中,一个intraparenchymatous小脑肿瘤被披露。等,显示出光强化。在MRI (t1加权图像)肿瘤isointense,显示非齐次hyperintensity以后管理。在t2加权MRI,肿瘤是用hyperintense。在手术,固体和hypervascularized肿瘤完全切除。两年手术后,病人无症状。病理研究显示共存的地区pilocytic星形细胞瘤的领域小圆oligodendrocyte-like细胞(共同体),拥有强大synaptophysin表达式被确定。这些neurocytic区域显示一个嗜酸性矩阵形成小囊太小不会,和细胞的神经元“漂浮”偶尔发现。 A complex form variant of DNT was diagnosed. Our case suggests that in presence of a cerebellar tumor with features of pilocytic astrocytoma, the possibility of a complex form variant of DNT should be considered.

1。介绍

Dysembryoplastic神经上皮肿瘤(DNT)是一种罕见的良性肿瘤和典型幕上的位置(1,2]。然而,在第一个描述的DNT Daumas-Duport等人在1988年,这些作者简要描述了两个儿童小脑肿瘤,microcystic小脑星形细胞瘤的特征,而是DNT惊人的相似,由于oligodendrocytic皮质发育不良的存在和神经元组件(2]。1994年,小脑肿瘤诊断为DNT报道(3),从那时起,至少5例小脑DNT影响描述(4- - - - - -9]。在这些情况下,假设他们代表neurocytic肿瘤起源于小脑外颗粒层被建议(2]。我们描述一例少见的小脑glioneuronal肿瘤可以包含在DNT的复杂的表单变量,根据当前的分类(1]。

2。案例展示

我们的病人是一个21岁的女人,痛苦的两周的步态不稳、头痛、和复视。图中显示变为intraparenchymatous小脑肿瘤与光强化(图1(一))。t1加权磁共振成像显示isointense肿瘤,非齐次hyperintensity以后政府(图1 (b))。病变的非齐次hyperintense t2加权磁共振成像。瘤旁水肿和脑积水也观察到。

(一)

(b)

(c)

(d)

(一)
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(c)
(d)

图1

(一)图,对比政府后,显示小脑肿瘤,肿瘤前期水肿和脑积水。钆政府后,(b) t1加权磁共振成像显示hypointense小脑肿瘤,hyperintensity领域。(c)和(d) t1加权磁共振成像,对比政府后,手术后两年。没有残余肿瘤或肿瘤recidive可以看到。

颅后窝手术后,固体和hypervascularized肿瘤坏死区域,被完全移除。两年手术后,病人无症状和控制MRI显示没有复发或残留肿瘤(数字1 (c)和1 (d))。

切除肿瘤的病理研究显示区域的非均匀组织缺血性坏死和大量变透明球船只。在hamartomatous-like血管内皮细胞显示频繁ki - 67积极性。

地区pilocytic星形细胞瘤,罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒尸体偶尔发现。这些区域显示强劲gliofibrillary酸性蛋白(GFAP)积极性。在其他领域,小脑皮层定位异常的浦肯野细胞被确认,但毫无疑问的皮质发育不良的图片都没有看到。在其他领域,小圆oligodendrocyte-like细胞(共同体),显示出强大的synaptophysin表达式被确定。这些细胞在一个嗜酸性矩阵形成小囊太小不会分散。偶尔,大细胞中观察到肺泡矩阵,其中一些方面的“浮动神经元”和显示强劲synaptophysin表达式(图2)。用这些数据,诊断为“复杂DNT”成立。

图2

显微镜发现的切除肿瘤。(a) Hamartomatous-hyalinized血管在肿瘤细胞中可以看到(h和e×40)。(b)罗森塔尔纤维(h和e×400)。(c)变透明容器和嗜酸性颗粒体(箭头)(h和e×200)。在肿瘤细胞(d)血管与血管球方面(h和e×100)。(e)的强劲GFAP表达方面的区域pilocytic星形细胞瘤(GFAP×200)。(f)的区域移除组织显示正常小脑皮层。浦肯野细胞异常位置,颗粒细胞与正常方面可以看到(h和e×200)。(g)肿瘤区域显示小oligodendroglial-like细胞缺乏GFAP的积极性(GFAP×200)。(h)用小oligodendroglial-like细胞和肿瘤区域强烈的积极性synaptophysin (×100)。 (i) Cells with larger size and strong synaptophysin expression can be seen. (×200). (j) and (k) Floating neurons can occasionally observed within microcysts, h and e (j) and synaptophysin expression (k) ×400.

3所示。讨论

DNT glioneuronal肿瘤的主要特点是共同体的存在安排捆绑周围轴突和毛细血管。神经元特性的小圆形细胞和神经元漂浮在黏液样基质的存在从少突神经胶质瘤中有用的功能区分DNT,这很重要,因为DNT手术切除后预后非常好。

我们目前的情况显示了小脑肿瘤领域的pilocytic星形细胞瘤,和地区小synapthophysin-positive细胞表明neurocytic组件。尽管synaptophysin-positive细胞大小的变量的存在表明ganglioneurocytoma诊断,识别“浮动神经元”允许我们DNT的诊断。目前,共存的特性pilocytic星形细胞瘤和DNT接受所谓的“复杂的表单”二硝基酚(1]。

很明显,我们的案例增加了罕见的描述小脑DNT,支持所谓的可变性glioneuronal肿瘤(10]。由于好的结果DNT和小脑pilocytic星形细胞瘤,我们可以怀疑以前确诊病例为pilocytic星形细胞瘤二硝基酚。在任何情况下,我们目前的观察表明,在存在小脑肿瘤的特性pilocytic星形细胞瘤,一个复杂的可能性DNT变量必须被考虑。

引用

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