文摘

硬化性间质瘤(SST)是一种极其罕见的和独特的性索间质肿瘤主要发生在第二个和第三个几十年的生活。我们报告一个32岁妇女的卵巢硬化性间质瘤和开发了月经不调、盆腔疼痛。她的荷尔蒙状态是正常的但ca - 125。她被怀疑有恶性肿瘤在计算机断层扫描和双边salpingo-oopherectomy接受。因此有必要记住硬化性间质瘤的可能性在一个年轻的女人。

1。介绍

硬化性间质瘤(SST)是一种极其罕见的良性卵巢间质性索间质肿瘤的亚型类别有独特的临床和病理特征,区分它与其他间质肿瘤。肿瘤主要发生在第二和第三年的生活(1,2]。它通常是单边和限制;其复发没有报道(3]。组织学检查,它的特点是一个薄壁血管网络,硬化、异质性的细胞区域和定义不清晰的细胞pseudolobules隔开密集hyalinised或明显水肿的基质(1]。

2。病例报告

一个32岁的女人在妇产科门诊部门与月经不规则和骨盆疼痛3个月,腹胀为一个月。在临床检查大abdomino-pelvic质量是显而易见的。超声显示大型异构,主要固体盆腔囊性疫源地和质量测量约15厘米。电脑断层显示一个大定义良好的非齐次固体和从右卵巢囊性病变不单独定义。未见钙化。IV对比政府后,病灶显示不均一的增强(固体区域显示中度增强)。脂肪的飞机与膀胱部分抹去。放射性的意见是恶性卵巢肿瘤的暗示。843国际单位/毫升ca - 125水平。病人住院恶性卵巢肿瘤的诊断。 All hematological investigations and serum hormonal assays were normal. Ascitis was not present. Bilateral salpingo-oopherectomy was done with no intraoperative pathologic diagnosis. The gross examination of the resected specimen showed an encapsulated 厘米椭圆形附加质量与卵巢和输卵管表面。外表面光滑,完好无损。切割部分是浅灰色的白色固体橡胶一致性和小的囊性空腔。没有观察到出血或坏死。显微镜检查显示肿瘤小叶增长模式有突出的小叶间纤维化。替代超和hypocellular地区也都有突出的血管(图1)。小叶是由纺锤状细胞圆清楚和图章戒指像细胞(图2)。免疫组织化学显示细胞阳性平滑肌肌动蛋白(图3)。卵巢硬化性间质瘤的诊断。


图1
Hypercellularand hypocellular地区知名血管(圆)×100)。

图2
肿瘤细胞有两种人群。一个人口的梭形细胞。其他的细胞是圆的和清晰的细胞质(圆)×400)。

图3
揭示肿瘤细胞扩散免疫反应性,平滑肌肌动蛋白(平滑肌肌动蛋白包含IHC 400 x)。

3所示。讨论

硬化性间质瘤是一种良性的卵巢性索间质肿瘤的亚型,描述为一个不同的实体在1973年由Chalvardjian和史高丽[1]。性索间质瘤代表大约8%的卵巢肿瘤(4]和SST由不到5%的性索间质肿瘤。这个相对罕见肿瘤的典型区别别人的组织学检查和临床。风场的共同表现症状包括月经不规则、骨盆疼痛和非特异性症状与卵巢质量有关。时阳性或停止排卵可能出现在一些病人偶尔很少与雌激素和雄激素分泌。这里的病人报告没有临床virilisation;激素水平正常但ca - 125是升高的。海温通常呈现在2 nd-3rd十年的生活,而其他卵巢间质瘤出现在5日至6日十年(5]。

微观图像的SST是异质的,与其他的相对同质性间质瘤如thecoma和纤维瘤。组织学特点是细胞psuedolobules,著名的小叶间纤维化,血管和双细胞群,胶原蛋白生产梭形细胞,含有圆形或卵圆形细胞脂质(6]。

血管硬化和水肿的基质的变化不断的这些肿瘤的特点和相关的局部细化一些血管通透性和生长因子(结合/ VEGF) (7]。血管肿瘤也包含在鉴别诊断由于突出的血管,但抑制素积极性建议硬化性间质瘤的诊断。有时巨大卵巢水肿可能与硬化性间质肿瘤混淆,但可以通过保留卵巢组织分化在浮肿的基质和无异质性。此外,硬化性间质瘤的水肿是纬向相反的巨大水肿或水肿的纤维瘤。有时这些肿瘤的水肿基质包含有液泡的细胞和印戒细胞(在我们的例子中)可以被误认为是卵巢Krukenberg肿瘤的印戒细胞。但是他们可以分化为后者大多是双边,通常发生在6号和7号的几十年里,缺乏pseudo-lobular硬化性间质瘤的模式。此外,印戒细胞Krukenberg肿瘤含有粘蛋白而不是脂质和细胞可能出现核异型性和有丝分裂活动。免疫组织化学分析海温展示了主要的积极性平滑肌肌动蛋白和抑制素和波形蛋白表明基质硬化性间质肿瘤的起源8]。

降钙素,抑制素、CD34和α谷胱甘肽S-transferase (α销售税)积极报道有用区分从thecomas硬化性间质瘤,纤维瘤和其他性索间质肿瘤。抑制素已被证明是有用的标记卵巢性索间质肿瘤。CD34染色通常扩张和分支血管的内皮结构和明确区分SST thecoma和纤维瘤。α销售税积极性在分散细胞的区别似乎是有用的SST从分散染色thecomas和染色纤维瘤(9]。

在超声风场的出场可能模仿恶性卵巢肿瘤,因为他们的显示囊性和固体组件的混合模式(10]。然而海温显示突出多血管的彩色多普勒超声在外围部分和中央intercystic空间(11]。磁共振成像更有助于区分SST的恶性卵巢肿瘤与hyperintense囊性组件包括一个大质量或异构固体intermediate-to-high T2加权MRI信号强度。动态对比度增强图像甚至可以从其他性索间质肿瘤区分SST与惊人的早期边缘增强反映细胞区域与知名血管网络和持续增强的区域内部分代表胶原hypocellular面积上的质量。这些发现并不符合thecomas和纤维瘤。这表明MRI是有用的在海温与区分SST的术前诊断恶性卵巢肿瘤以及其他间质瘤(12]。

由于罕见的这个特殊的卵巢肿瘤并不总是可能预测这个肿瘤术前的临床和超声表现的基础上。但硬化性间质瘤的可能性应该保存在年轻患者卵巢质量,因为所有卵巢硬化性间质瘤的报道在文献中是良性和被摘出术成功治疗或单侧卵巢切开术。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。