文摘
拉斯穆森的脑炎是一个完善的,虽然医学难治性癫痫的罕见的原因。拉斯穆森在少数的情况下,第二个病理学是确定,独立可以引起医学上棘手的癫痫(双重病理学)。这个文件的一个13岁男性出现医学上棘手的癫痫。病人接受了一系列的手术切除术,导致早期诊断局部皮质发育不良,后来屈服同时代的Rasmussen脑炎的诊断的慢性炎症,小胶质结节,和焦皮质萎缩,加上焦皮质发育不良(Palmini等人IIA ILAE IIA)。文学的双重病理学设置拉斯穆森的脑炎。
1。介绍
拉斯穆森的脑炎是一种罕见的、进步的障碍儿童与半球萎缩,智力下降,和轻偏瘫(1- - - - - -3]。是医学上棘手的癫痫发作的原因,常常需要手术切除后失败的尝试在癫痫的药物管理(4- - - - - -6]。虽然病理结果通常类似于病毒性脑炎,尝试识别病毒病因喜忧参半的和可靠的识别违规传染病没有成功。鉴于自身抗体的存在在许多情况下,尤其是GluR3自身抗体,各种免疫疗法治疗一直在尝试不同的成功(7- - - - - -9]。
大型系列研究组织切除在医学上的设置难治性癫痫,各种其他疾病更常见的确定。在大多数系列,最常发现病态包括内侧颞或海马硬化(颞叶癫痫患者),焦皮质发育不良,肿瘤,和远程梗塞/缺血性损伤[10- - - - - -13]。在这些情况下的一个子集,双重病理学或同时共存的疾病已经在两个或两个以上的病态是谁noted-patients确定切除组织的组织病理学检查,每一个都可以独立占癫痫发作。只有极少数情况下的双重病理学涉及拉斯穆森脑炎的病理报告(14- - - - - -19]。
当前文件一个不寻常的案件最初诊断为局部皮质发育不良;病人接受了一系列的七对难治性癫痫外科手术前诊断相伴拉斯穆森的脑炎。文献记录设置的双重病理学拉斯穆森的脑炎。
2。病例报告
病人是一个13岁的男性最初发表于4岁癫痫,凝视,抽搐的左眼睑和喷射性呕吐。他经历了60之间的任何一天发作。从7岁开始,经过多次失败的尝试使用各种药物治疗来控制癫痫发作,病人接受了第一个7外科切除术。前两个手术进行美国以外,由行左侧海马和皮层和左前颞叶和海马。据报道神经胶质过多症的特异性的诊断检查从第一个两次手术切除组织。继续第三个手术切除癫痫发作时10年包括行左额叶和左颞叶的部分;病理诊断是焦皮质发育不良,Palmini IA型(19]。病人术后14个月控制发作,但最终发展为癫痫复发。三个后续手术三周时间内发生,包括左颞叶切除术,眶区,脑岛。病理学在所有这三种情况下,被解释为代表Palmini IA型局灶性皮质发育不良。两周内癫痫复发的第六次手术和持续接下来的5个月。手术包括左frontoparietal切除七分之一。
最终手术切除的组织病理检查显示焦点contusional损害的证据,与以前的手术。皮质建筑领域混乱异常分层模式与焦没有皮质层两个和偶尔的扩大和畸形神经元尼氏小物质的特点是一个非典型分布在细胞质中观察(图1)。结果被解释为符合Palmini IIA焦皮质发育不良的模式。气球细胞并不确定。此外,多个病灶的血管周的脑膜和实质慢性炎症出现良性淋巴细胞观察(图组成2)。大部分的淋巴细胞与t细胞抗体染色,CD3(美国亚利桑那州图森市prediluted, Ventana)(图3);只有罕见的CD20(1: 25稀释,Dako Carpenteria、钙、美国)阳性染色B淋巴细胞。渗透分散淋巴细胞的实质是强调CD3的应用。主要分布在皮层是小胶质结节的小型集合,强调以CD68应用(1:60稀释,Dako Carpenteria、钙、美国)(图4)。病毒包涵体并不确定。中性粒细胞,嗜酸性粒细胞和肉芽肿性炎症没有观察到。信用证欺诈,著名的皮质萎缩和神经胶质过多症观察(图5)。病理结果是解释为代表拉斯穆森的脑炎与焦皮质发育不良(Palmini等人IIA模式或ILAE焦皮质发育不良类型IIId) (20.]。
3所示。讨论
1958年,拉斯穆森等人描述三个患有癫痫患者因慢性局部脑炎(1]。随后,拉斯穆森的名字已经成为这种一般单边,半球的条件。病理,包括慢性脑膜的显著特征和实质炎症,主要由良性出现T淋巴细胞,分散和结节状小胶质细胞增殖,神经胶质过多症,神经细胞死亡(3,6,21]。潜在的发病机制的障碍仍然是辩论。证据支持GluR3 autoantibody-induced受伤是冲突的,在某些情况下,这些自身抗体似乎不存在;然而,有证据支持T-cell-mediated针对神经元的细胞毒性障碍(6]。治疗策略采用手术和免疫治疗的各种组合,减少发作频率的目标和减缓或阻止神经赤字进一步发展;治疗结果喜忧参半。
在极少数情况下,第二个病理学是确定在后台独立拉斯穆森的脑炎可能导致慢性癫痫。1996年,Yacubian等人描述了拉斯穆森的脑炎呈现在一个7岁的女孩epilepsia partialis连续(14]。切除组织证据显示另外皮质层与集群的皮层神经元发育异常的模糊,粗,maloriented树突;气球细胞并不确定。虽然比Palmini等人发展的分类,研究结果似乎符合Palmini等人IIA焦皮质发育不良(或ILAE IIA焦皮质发育不良)。
两年后,哈特和他的同事们报告了5例所谓的双重病理学拉斯穆森综合征(16),表示这些发现发病率10%病人的系列。继发性病理中描述的患者2例同时共存的血管异常类似海绵状血管瘤,一个肿瘤(可能少年pilocytic星形细胞瘤),1例结节性硬化症和结节性硬化症的一个圆锥。后续的案例报告伴随的皮质发育不良(通过描述对应Palmini等人类型我焦皮质发育不良或ILAE类型Ic焦皮质发育不良)(18]报告[17)和“II型”与旧皮质发育不良缺血性改变发表(15]。
最近,武井等人报道了一系列小七儿科患者双重病理学拉斯穆森的脑炎/焦皮质发育不良,其中一个还亚扪人的号角硬化(13]。作者表示,他们没有分类的皮质发育不良,因为大多数情况下似乎Palmini重叠的特性等人I和II型病变明显缺乏气球细胞在所有情况下。到描述,3例有可能已经Palmini等人IA型或ILAE类型Ic病变,其余4例包含“大”(Palmini et al . IB)”和/或畸形发育异常的immature-appearing神经元”(Palmini等人IIA或ILAE IIA病变)。
共同回顾文献,似乎,所有病例涉及儿科患者癫痫发作时的第一个十年的生活,类似于经典nondual病理情况下拉斯穆森的脑炎。在所有情况下,术前影像学研究没有显示双重病理学,尽管微分拉斯穆森脑炎的皮质发育不良被认为是在少数情况下,基于影像学表现。当前情况下在本研究报告符合这个概要文件。当前情况下的独特之处在于,病人接受多个外科切除术焦皮质发育不良的早期诊断进行组织诊断之前拉斯穆森的脑炎被切除。
几个解释所提供的解释方式的存在双重病理学。一个假设表明焦皮质发育不良病变和它造成的癫痫发作会引起改变血脑屏障,允许循环抗体,抗原,和炎症细胞进入大脑,促进发展的拉斯穆森脑炎表型(13]。另外,拉斯穆森的脑炎可能引起的癫痫负责诱导神经发生,产生一个皮质发育不良表型在受灾地区13]。
在最近出版的ILAE工作组焦皮质发育不良的分类,添加了一个新的类别III型病变的识别协会焦皮质发育不良与某些其他病理20.]。子类型化这些病变,目前案件等双重病理学Rasmussen先前报告病例的脑炎/焦皮质发育不良被归类为焦皮质发育不良类型IIId病变,有些异构组,由皮质纹理异常定义相邻的其他病变(除了海马硬化、肿瘤或血管畸形)期间获得早期生活(如创伤、缺血性损伤,或脑炎)。目前尚不清楚此时这样一个区别是否有癫痫发作的结果或预后的临床意义。