文摘

Angioleiomyomas是良性间叶肿瘤通常发生在四肢的皮下组织。他们通常由交错成簇与相交的血管平滑肌细胞的通道。Angioleiomyomas子宫是罕见的,只有很少的案例报告文学。在此,我们报告一例罕见的47岁的妇女因其细胞异型性的极不寻常的特性,提高了ca - 125年的水平,而伪将军综合症。

1。介绍

Angioleiomyoma平滑肌瘤是一种罕见的和不同的变体(1]。子宫angioleiomyomas形态与皮下组织,后者通常发生在四肢,头和躯干。伪将军综合征是一种罕见综合症通常描述与盆腔肿瘤(包括卵巢纤维瘤)腹水和左胸腔积液。伪综合症和付出了ca - 125水平已经很少描述与典型的子宫平滑肌瘤。我们所知,这是第一个记录在案的异型性的子宫angioleiomyoma出现了ca - 125水平和伪将军综合症。

2。病例报告

47岁的女性给了妇科门诊部门一年腹胀的历史。她也有月经过多、消化不良和体重减轻。在临床检查,她注意到有大量的腹水而明显降低中央腹部肿块。阴道检查,子宫不能分开感觉质量。她的ca - 125水平是477.1国际单位/毫升(正常< 30国际单位/毫升)。卵巢肿瘤的可能性或子宫肉瘤临床长大。

超声扫描显示一个大质量后子宫以及大量的腹水。CT扫描显示一个大的主要固体盆腔质量证明损失的脂肪与子宫子宫肌层平面。卵巢没有本地化。有大量腹水以及最小左胸腔积液。诊断的可能性被认为是固体的卵巢肿瘤浸润子宫,有花梗的子宫肌瘤肉瘤样的改变。她的腹水细胞学检查并没有发现恶性细胞。

病人接受了行经腹全子宫和输卵管卵巢切除术。大约10公升的浆液性腹水是排水。大型不规则术前肿瘤出血和退化被认为起源于子宫地峡。

严重,重达1.5 kgm附加的标本肿瘤。子宫和子宫颈一起测量 厘米。出血性质量测量 厘米被认为来自较低后子宫(图的一部分1(一))。在解剖,指出质量是与子宫肌层的连续性。的切割表面质量是白色,有螺纹的(图1 (b))与出血性的外围区域。一些扩张血管血栓的流明也在场。子宫内膜和子宫肌层的其余部分的出现。卵巢和输卵管都是正常的。术后,腹水解决极大地和她的ca - 125水平正常化。

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图1
总值(a)照片显示出血性大质量引起的子宫。(b)的削减部分肿瘤显示白色点缀一些血管轮生的区域。

肿瘤的组织学检查显示适度交错组成的细胞肿瘤的梭形细胞成束点缀的丰富厚肌肉的血管(图2(一个))。乏味的梭形细胞被围绕的一些船只。地区,梭形细胞表现出明显的异型性和奇异的细胞核浓染(图2 (b))和一些多核的巨细胞。然而,广泛的抽样显示没有多余或非典型细胞有丝分裂活动,凝结物的肿瘤细胞坏死,肾小球内。有被膜下的肿瘤内出血和疫源地hyalinisation和水肿。子宫内膜、国管和卵巢显示没有明显的病理变化。

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图2
(一)显微照片显示神经束的梭形细胞散布厚壁血管丰富。(b)显微照片显示梭形细胞标记细胞的异型性。

免疫组织化学,肿瘤细胞显示积极性平滑肌肌动蛋白(SMA)(图3(一个))和肌间线蛋白(图3 (b))。HMB-45消极(图3 (c))的可能性排除血管周的类上皮细胞瘤(PEComa)。ki - 67增殖指数(图3 (d))是小于1%。

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图3
(一)平滑肌肌动蛋白。(b)肌间线蛋白。(c) HMB 45。(d) Ki 67。

病人没有并发症或进一步后续出现症状术后6个月和日期。

3所示。讨论

Angioleiomyomas是良性的,相对常见肿瘤中描述下肢,头和躯干。然而,只有很少的案例描述了angioleiomyomas在子宫2),他们代表了一种亚型的子宫平滑肌瘤。他们通常发生在第四到第六年(3),可以作为一个腹部肿块或腹痛的症状,月经过多4]。这些肿瘤可以自发破裂并导致灾难性的腹部出血[3]。类似于angioleiomyomas其他地方,子宫angioleiomyomas由厚壁血管平滑肌束与突出。三个组织学亚型已经承认:固态、静脉和海绵5]。

之一,et al。6)和j·a·马丁内斯et al。7)报告病例的多形性angioleiomyomas皮下组织的下肢和阴囊。在这两个报告,有明显核多型现象;然而,没有发现有丝分裂的人物。一个广泛的文献综述进行没有透露任何报告子宫angioleiomyomas多形性。我们的例子中展示的焦点标记核异型性。彻底的抽样肿瘤没有揭示凝固坏死或有丝分裂活动,和ki - 67增殖指数小于1%。

ca - 125是一种宝贵的血清标志物,艾滋病的诊断卵巢癌。然而,ca - 125水平并不完全可以看到特定的卵巢癌和高架在一些非肿瘤的和其他肿瘤条件包括良性卵巢纤维瘤(8和子宫平滑肌瘤9]。CA 125水平的增加很可能导致机械刺激大盆腔腹膜质量或从大量的腹水。

伪将军综合症包括水胸的临床三合会、腹水、盆腔肿瘤/卵巢肿瘤(不包括卵巢纤维瘤)。与将军综合症,通常描述与良性卵巢纤维瘤,伪将军综合症可以看到良性和恶性肿瘤包括子宫平滑肌瘤(10),平滑肌瘤阔韧带和恶性卵巢肿瘤包括原发性肿瘤如腺癌和endometrioid癌和二次转移性卵巢肿瘤。我们是第一个描述情况下的子宫angioleiomyoma异型性与提高ca - 125水平和伪将军综合症。

校内的平滑肌瘤的血管系统研究Walocha et al。11)显示,通常包含血管平滑肌瘤网络密度近似或低于正常子宫肌层。这些主要是毛细血管以及几个小动脉和小动脉。相比之下angioleiomyomas丰富厚壁血管平滑肌束相交。

鉴别诊断之一,认为在这种情况下是一个PEComa。在我们的例子中,肿瘤细胞显示血管周的强调在厚壁血管但缺乏明确的或嗜酸性颗粒细胞质中描述后者。的细胞为阴性HMB-45 SMA阳性和肌间线蛋白,从而排除PEComa的可能性。在angioleiomyomas,表现出异型性的情况下,平滑肌肉瘤的可能性应该被排除在外。这个案例说明了此类肿瘤的彻底的重要性抽样确定的凝结物的肿瘤细胞坏死灶,有丝分裂活动增加,典型的有丝分裂,平滑肌肉瘤的诊断特征。其他的鉴别诊断包括协同平滑肌瘤,也表现出细胞异型性,但缺乏丰富的厚壁血管与血管周的梭形细胞。

总之,这是一个独特的情况下与非典型子宫angioleiomyoma中年妇女面对临床明显令人担忧的大量腹水和ca - 125水平升高。异型性的肿瘤细胞在这种临床上下文可以令人担忧,但勤奋的采样和这些肿瘤的组织病理学检查可以提供重要诊断这些病变的良性本质的指针。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。