文摘

平滑肌肉瘤的乳腺癌是一种罕见的肿瘤,主要是在老年妇女。只有44例已报告在世界文学和我们所知,至今没有报道来自印度的情况。我们报告一例原发性乳腺癌平滑肌肉瘤的青春期女孩接受了肿瘤切除左侧乳房肿块迅速增加。在这里,我们报告的组织学发现和免疫组织化学实体,以及现有文献的回顾。

1。介绍

乳房的主要肉瘤是罕见的肿瘤占不到1%的乳腺肿瘤,只有少数平滑肌肉瘤。这个肿瘤通常发生在绝经后妇女,大多数的报告病例50岁至八十年1- - - - - -35]。它发生在非常年轻的女孩8,20.)是临床上极为罕见,可能误认为是纤维腺瘤。在本文中,我们提出一个青春期女孩的临床特征与原发性平滑肌肉瘤的乳房,其病理特点,以最新的文学评论的话题。

2。病例报告

2.1。临床表现和检查

19岁的青少年女孩看到一个迅速增加,左胸上无痛质量6个月时间。临床检查、质量测量直径8厘米,是定义良好的,分成小叶的,公司和移动覆盖的皮肤和nipple-areola是正常的。没有明显的腋窝淋巴结。病人没有任何的乳腺癌家族史或其他疾病。乳腺癌的超声检查发现质量很局限,椭圆形,可能被诊断为纤维腺瘤。系统物理、放射、超声检查没有识别出任何可疑的质量在身体的其他部位。病人接受了切除乳房肿块的诊断的目的,缓解症状。

2.2。病理结果

严重,标本由单一的、大型的球状,很好的质量测量直径7厘米(数字1(一),1 (b))。质量是珍珠白的颜色的外表面以及切割面与螺纹。没有出血、囊性变性或坏死被发现严重。然而,焦点区域的黏液样改变。显微镜下,(数据1 (c),1 (d),1 (e)肿瘤是真皮,很好的,由梭形细胞组成的安排作为胶原交叉长神经束的背景。单个肿瘤细胞与卵圆核适度多形性,泡状染色质,适度胞浆嗜酸性开线。Binucleation和multinucleation经常指出,有丝分裂活动(20-25/10高功率字段)。一些黏液样地区指出点缀一些薄壁血管和微观领域的坏死。没有上皮组件中提到的任何部分肿瘤。质量是完全切除的边缘包含终端正常乳腺组织导管小叶周围单位轻度纤维化。

免疫组织化学(图1 (f))执行的过氧化物酶技术显示强阳性的肿瘤细胞平滑肌肌动蛋白和波形蛋白,当他们负pan-cytokeratin和肌间线蛋白。

3所示。讨论

乳腺肉瘤是罕见的肿瘤约占0.5 -1.0%的乳腺肿瘤。其中,cystosarcoma叶状枝是最常见的肿瘤,而只有少数病例报告文学是原发性平滑肌肉瘤的乳房(1- - - - - -35]。比较原发性平滑肌肉瘤的临床病理特征的乳房在《英国文学到日期提出了表1。系列最大的梅奥诊所的乳腺肉瘤,分布在90年(1910 - 2000),亚当et al。1]报告25例原发性乳腺肉瘤,其中只有两个是平滑肌肉瘤。系列中最大的,主要来自印度的乳腺肉瘤,没有19例报道是平滑肌肉瘤(41]。大多数患者至今报道原发性乳腺癌绝经后平滑肌肉瘤,通常在八分之六十年。然而,我们的病人是两个报告病例(8)的一个年轻女孩在她十八九岁被诊断为原发性乳腺肉瘤。之前,与其他肉瘤化疗对原发性乳房癌或其他恶性肿瘤是一个风险因素在文献报道[6]。确切的细胞来源的肿瘤仍然是争论与血管平滑肌的起源,或乳头乳晕的复杂和myofibroblasts接受肌肉的转换被候选人histogenetic机制(3,25]。

没有明确的共识的最佳治疗方法。然而,治疗的基本目标应该是一个完整的切除与负利润。报告的大多数病例接受乳房切除术;然而病例接受乳房肿瘤切除术治疗虽然略高复发和转移的几率(2,4]。预后主要取决于手术切除的充分性。虽然没有明确的共识的使用辅助化疗或放射治疗,大多数病人报告至今为止做得很好没有任何化疗或放疗,至少在最初的几年(见表1)。化疗或放疗的好处在预防复发需要平衡了许多年后第二恶性肿瘤的风险。大多数病人接受乳房切除术或至少宽局部切除,在我们的案例中。腋窝的解剖可能没有作用,没有理由相信平滑肌肉瘤淋巴途径传播。即使在情况下明显的腋窝淋巴结,腋窝淋巴结切除术并没有显示任何转移(表的证据1)。

总之,乳房的平滑肌肉瘤是一种罕见的实体与病人通常被第五−7日十年;然而它可以在年轻患者很少出现在我们的案例中。形态可以怀疑划界的典型的组织学特征,高梭状梭形细胞组成的细胞结构和钝端核。确认的平滑肌肌动蛋白免疫组织化学概要,波形蛋白,肌间线蛋白积极性是有益的;然而,其中的一些应用案例-特别是肌间线蛋白已报告。示范作用的电子显微镜可以帮助在这些情况下。

信息披露

本文作者声明没有发表或正在考虑在其他期刊出版之前提交在病理案例报告。作者进一步宣称他们没有金融或非金融相关利益冲突的报告。

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