文摘
血管周的类上皮细胞肿瘤(PEComas)是一组罕见的间质肿瘤。胃肠道PEComas是非常罕见的,只有少数病例报告在文献包括结肠癌和小肠。几乎所有PEComas显示了两个melanocytic的免疫反应性(HMB45和/或Melan-A)和平滑肌肌动蛋白和(或)肌间线蛋白标记。一位36岁男性被医院确诊为一刀切,腹部。laparatomy,结节性质量的临床模拟的回肠憩室炎被注意到。总检查标本显示厘米其次溃烂,固体,在回肠肿瘤结节,灰色的白墙。组织学检查肿瘤细胞是由巢round-polygonal上皮细胞与丰富的清楚略嗜酸性颗粒细胞质和泡状核。巢是由薄的维管组织的隔膜。最小的坏死和低有丝分裂活动中发现肿瘤。肿瘤细胞免疫组织化学,为SMA阳性,HMB45,和CD10 Melan-A和消极,碾压混凝土,CD117、CD34、CD45, EMA和肌间线蛋白。诊断PEComa回肠。我们报告的情况下回肠PEComa提醒这些肿瘤的不同寻常的演讲(憩室炎),除了稀有和诊断困难。
1。介绍
肿瘤与血管周的类上皮细胞分化(PEComas)是一组罕见的间质肿瘤病理和免疫组织化学组成的独特的血管周的上皮细胞(胸大肌)。压电陶瓷的特点是积极与melanocytic (HMB-45和/或Melan-A)和肌原性的(肌动蛋白和(或)肌间线蛋白)标记1- - - - - -7]。
PEComa已报告在不同解剖网站,包括子宫圆韧带,阔韧带、阴道、外阴,大小肠,盆腔侧壁,大腿,心脏、胰腺、肾脏、皮肤和软组织(1,4- - - - - -6]。胃肠道PEComas是非常罕见的,只有少数病例报告在文献包括结肠癌和小肠。虽然大部分的胃肠道PEComa表现为腹部肿块,其中只有少数急性腹部为憩室炎(4- - - - - -6]。
在这里,我们描述一个案件PEComa限制在回肠憩室炎。
2。病例报告
一位36岁男性被医院确诊为急性腹部。他腹痛三个星期,它增加了呕吐在过去的3天。在laparatomy,腹腔脓性渗出物。精心探索肠段发现回肠穿孔,并连接至降结肠的浆膜面与结节性浆膜表面的质量突出回肠,模拟憩室炎。终端30厘米段回肠包含diverticula-like质量和附录vermiformis被切除。脓肿是排水和双回肠造口术(一个在右边,一个在左边)。严重的浆膜表面切除回肠部分和附录有脓性渗出物。回肠的开放腔,厘米,其次溃烂,固体肿瘤结节,灰色白色被认为接近手术部位边缘肿瘤细胞切除(图1)。四个活性区域淋巴结解剖。组织学评价证明tumoral组织构成巢round-polygonal上皮细胞与丰富的清楚略嗜酸性颗粒细胞质和泡状核,位于薄的外围血管网络(图2(一个))。
(一)
(b)
肿瘤是其次溃烂和入侵的黏膜下层(图2 (b))、肌层固有层和浆膜。最小的坏死,核级(GI)低,低(1-2/50HPF)有丝分裂活动,和低增殖指数(Ki67 3 - 4%)。肿瘤细胞阳性SMA(图3),HMB45(图4),Melan-A(图5)、CD99和E钙粘素和消极S100、肌间线蛋白,CD117、CD34、CD31, AE1/3, EMA, CD10,碾压混凝土、CD45、chromogranin, synaptophysin,呃,公关,cerbB2,细胞周期蛋白D1, CK20, CK5-6, CK19、bcl2, GCDFP15,生产厂,TTF1免疫组织化学。所以诊断是回肠PEComa。
术后筛查内窥镜检查,对比肠摄影、胸部和腹部CT、宠物、骨扫描、生化分析都是负面的。病人出院。探险的laparatomy初始操作的第三个月评估没有残余肿瘤经冷冻切片,但只有简单的术后良性造粒的反应。因此,气孔被端到端吻合修复。
病人没有收到任何进一步的治疗,他也没有任何证据表明疾病术后第10个月。
3所示。讨论
伯内蒂是第一个显示描述性术语血管周的类上皮细胞(压电陶瓷)在1992年这些独特的细胞8]。“PEComa”这个术语是在1996年由Zamboni来描述这种罕见病变的家庭(9]。2002年,世界卫生组织(世卫组织)接受了指定PEComa截然不同的间质肿瘤,病理和免疫组织化学组成的独特的佩奇(3,5,7]。PEComa家族肿瘤包括肾血管肌脂肪瘤,肺透明细胞肿瘤“糖”,lymphangiomyomatosis,透明细胞myomelanocytic镰状韧带的肿瘤,和其他罕见的透明细胞的胰腺肿瘤、直肠,回肠,腹部浆膜,子宫,阴户,大腿,心,等等1- - - - - -5]。女性明显优势(7/1:女性/男性)和年龄范围广(6 - 75)被发现(2,5]。我们的案例中是36岁男性。临床上多数胃肠PEComas出现腹部肿块和疼痛。只有少数人存在复杂的憩室炎,急性腹部的特性,因为它一直在我们现在的4]。
胃肠道PEComa的鉴别诊断包括上皮样的平滑肌细胞瘤、上皮样的胃肠道间质瘤(GIST),转移性肾细胞癌、转移性恶性黑色素瘤、转移性肺泡软部分肉瘤(ASCP),副神经节瘤,间变性大细胞淋巴瘤(3,4,6]。上皮样的平滑肌肿瘤通常有嗜酸性胞浆,通常为阴性melanocytic标记HMB-45和Melan-A [3]。胃肠道间质瘤(GIST)可以被排除在外的消极CD117和CD34 (3]。在我们的例子中积极性的HMB45 Melan-A,我们排除了epitheliod平滑肌瘤,CD117和CD34,消极的要点。转移性肾细胞癌(RCC),特别是chromophobe的细胞类型,是一个重要的鉴别诊断PEComa。他们两人有上皮样的特性和丰富的血管。RCC总是正等上皮标记AE1/3, EMA除了波形蛋白和CD10, RCC特定诊断抗原(3]。CD10和RCC抗原是阴性的情况下,我们礼物。
HMB-45表达的扩散模式,尤其是与强大S100和波形蛋白的表达坦率的恶性肿瘤,应该促使我们考虑转移性恶性黑色素瘤。此外,表情肌原性的标记被很少记载在恶性黑色素瘤4]。在我们的例子中S100 -和SMA积极性陪同melanocytic标记。HMB45反应在PEComas高度可变,焦点从强和扩散,但它是典型的血管周的(4,6在我们的例子中)。
转移性asp的胃肠道也可能表现为突出的核仁和明显的细胞质密切模仿PEComa,但HMB-45 [asp总是消极的3]。副神经节瘤可能很少发生在消化道,但瀑样增长模式越多,synaptophysin的积极性,chromogranin HMB-45和消极和SMA应该导致正确的诊断3]。神经内分泌标志物-肌原性的和黑变病的标记是积极的在我们的例子中,我们很容易排除asp和副神经节瘤。与CD45的消极,淋巴瘤是排除在外。
关于单克隆CD99、MIC2基因产物免疫反应性的情况下,它并不奇怪因为至少50%(2/4)的病例阳性CD 99年出版。没有免费的解释这样一个反应和CD99免疫反应性状态的临床病理的意义还不知道(6,10- - - - - -12]。
有限的文献数据并没有指出粘附PEComas积极性,虽然作为粘附分子。钙粘蛋白免疫反应性已在近100%的恶性黑素瘤。PEComa Melanocytic特征可能解释钙粘蛋白免疫反应性(13,14]。CD 99和钙粘蛋白的免疫反应性PEComas似乎值得注意的未来研究。
对PEComas的自然历史和预后,因为只有案例报告已经出版。看来PEComas通常是低品位的恶性肿瘤,化疗或放疗的好处,nonmetastatic疾病尚未建立。胃肠道手术切除的肿瘤与邻近区域淋巴结的支柱是治疗原发肿瘤的局部复发。然而,恶性PEComa可以是一个非常积极的疾病导致远处转移和死亡。密切的临床监测伴随着成像和长期生存的结肠镜检查是必要的,因为潜在的局部复发和远处转移性疾病(5]。
Folpe和他的同事们提出的标准分类PEComas分为3类:良性的,不确定的潜在恶性,恶性的。他们观察到一个重要的肿瘤大小之间的联系(大于5厘米),渗透性的增长模式,高核级、坏死,高有丝分裂活动和后续积极的临床行为。因此他们建议PEComas两个或更多的这些令人担忧的组织学特性应考虑恶性(2,15]。在Folpe的观点,尽管它有渗透性的增长模式,肿瘤很小(厘米)以最少的坏死,品位低、有丝分裂活动,低增殖指数;在我们的例子中,它可以被视为不确定恶性潜能。一样没有质量和残余的肿瘤病人术后第10个月没有疾病的迹象,我们首选密切临床监测伴随着成像和结肠镜检查。
总之,我们报告的情况下回肠PEComa提醒这些肿瘤的不同寻常的演讲(憩室炎),除了稀有和诊断困难。
信息披露
这种情况下提出了病理学的海报在第23届欧洲国会在赫尔辛基,芬兰(2011年9月27日8月1日)。