文摘
恶性血管周的类上皮细胞瘤(PEComa)是一种罕见的肿瘤混合组成的肿瘤细胞具有免疫反应性melanocytic和平滑肌标记。介绍了常见的食管PEComa 8厘米的位置在一个75岁的白人男子,病势渐渐加重的吞咽困难。尽管PEComas引起胃肠道内异常发现,临床医生不应排除这类肿瘤的诊断调查笨重的食道壁的病变。
1。介绍
在1971年最初被Liebow和Castleman (1),血管周的类上皮细胞瘤(PEComa;也称为透明细胞肿瘤“糖”)是一个类别的间质肿瘤相对最近收购的世界卫生组织(世卫组织)软组织和骨骼的肿瘤分类2]。
组织学检查PEComas是由混合肿瘤细胞具有免疫反应性对melanocytic (HMB45和/或Melan-A)和平滑肌(α平滑肌肉肌动蛋白和(或)肌间线蛋白)标记3- - - - - -8]。
在英语文学,大约几百例(体内几乎所有网站)已报告;他们经常发生在中年患者,增加,女性居多(女性对男性比例近7:1)(2- - - - - -4]。PEComa家族肿瘤的一些其他疾病分类学的实体包括:血管肌脂肪瘤,透明细胞肿瘤肺的“糖”,lymphangioleiomyomatosis,透明细胞myomelanocytic肿瘤镰状韧带/圆韧带,和不寻常的透明细胞的胰腺肿瘤、直肠,腹部浆膜,子宫,阴户,大腿,和心脏2]。
PEComas数据引起胃肠道内仍局限于孤立病例报告(9- - - - - -22]。这是第一个描述的我们所知,恶性PEComa食道。
2。病例报告
2.1。病人的历史
一个75岁的白人男子被称为普通外科学系帕多瓦大学医院病势渐渐加重的吞咽困难。病人没有医学和胃食管恶性肿瘤家族史。体格检查显示没有异常。血液和化学研究,包括肿瘤标记,给正常的结果。主导状与远端食管质量侵蚀,测量8.0厘米,有还从门齿(31 - 39厘米)。刷牙细胞学符合低分化小细胞肿瘤和肿瘤细胞为阴性细胞角蛋白(MNF116)和chromogranin执行免疫组织化学分析的单元块标本。
随后全身CT扫描证实了笨重的损伤扩展从船底座贲门的水平。此外,还大量hypodense小圆涉及肝脏的病变(扩展到所有的八个肝段),和胸腹的淋巴结(心包、较小的曲线和腹腔组)被检测到。pet - CT机也是一个执行,确认CT数据(图1)。
(一)
(b)
病人接受开腹探查术,这显示(另外肝脏肿瘤介入)扩散将膈腹膜、网膜的细分散结节与薄,交替灰白色肿瘤皮切割面显示出血性上色。多个肿瘤paracardial结节活检,并交付的经皮以空肠造口术肠内营养。
没有进一步的治疗。患者3个月后去世的初始诊断毁灭性的肿瘤疾病和进步的体质下降。没有尸检是允许的。
2.2。病理结果
组织学评价())肿瘤活检样本从paracardial结节显示获得扩散扩散多边形/梭形细胞,以一个圆形椭圆形的细胞核(数字2(一个)- - - - - -2 (b))与nospecific增长模式。颗粒细胞的细胞质是不定地丰富,清楚。观察血管密度高的地区;肿瘤细胞是由嗜酸性逐渐分离毛细管壁乐队(图2(一个))。坏死不存在和肿瘤表现出三个有丝分裂的人物50大功率领域(高通滤波器)。
(一)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
免疫组织化学(包含IHC)上执行Ventana自动化系统(Ventana基准XT系统;试金石,AZ美国)5μ米厚的部分来自formalin-fixed,石蜡包埋组织。应用稀释抗体和工作表中列出1。部分与苏木精轻复染色和适当的正/负控制并发运行。免疫反应是半定量的得分通过应用传统4-tiered规模:0 =没有免疫反应;1 =阳性免疫反应在33%(或更少)的肿瘤细胞;2 = 34 - 65%的细胞中阳性免疫反应;3 =阳性免疫反应在65%以上。免疫组织化学结果总结表1在数据2 (c)- - - - - -2 (f)。肿瘤细胞显示强,扩散正面HMB45细胞质染色,S100、波形蛋白和强大的核反应小眼转录因子(Mitf)。癌细胞也HHF35阳性,而肌间线蛋白呈阴性,CD45 (LCA), CD99、chromogranin,细胞角蛋白。
3所示。讨论
PEComa是一种罕见的间质瘤属于一个异构的肿瘤,包括肺肿瘤和lymphangiomyomatosis“糖”,在腹腔,肾血管肌脂肪瘤和透明细胞肿瘤myomelanocytic镰状韧带/圆韧带(2,23]。此外,这组肿瘤有关联的基因改变复杂结节性硬化症(TSC) [2- - - - - -4]。
PEComas数据引起胃肠道内仍局限于孤立案例报告和21例描述到目前为止,包括1在胃里,3在小肠,结肠12,在附录1,4在直肠9- - - - - -22]。
通过组织学的角度来看,PEComas由血管周的上皮细胞的增殖(胸大肌)。佩奇是混合肿瘤细胞具有免疫反应性melanocytic和平滑肌标记,如HMB45 HMSA-1, MelanA / Mart1,小眼转录因子(Mitf),肌动蛋白,,一般少,肌间线蛋白;波形蛋白的免疫反应性通常是不显眼的(3- - - - - -5]。肿瘤血管周的位置,与血管腔径向排列的上皮样的/损坏的细胞,与明确的轻细粒度的嗜酸性胞浆。病理结果在我们的案例中是一致的与PEComa和免疫组织化学数据进一步证实了组织学诊断。
一些肿瘤的鉴别诊断应考虑这个实体。事实上,除了上皮样的平滑肌肿瘤(即。,epithelioid leiomyosarcoma and epithelioid leiomyoma), the other important differential diagnosis of PEComa includes malignant melanoma. PEComas can be differentiated from malignant melanoma based on a negative history for melanoma, visceral location of tumor, perivascular accentuation of tumor cells, immunoreactivity for myoid markers (i.e., smooth muscle actin, muscle-specific actin, and desmin), and absence of the t(12:22) translocation [2]。另一个重要的发现是S100积极性在黑色素瘤;然而,11%的PEComas(在我们的例子中)表达S100 [23]。根据这些数据,肿瘤扩散melanocytic标记积极性,和肌动蛋白免疫反应性应该指定为PEComas基于形态学,immunophenotype和临床历史。
甚至不完善,提出了恶性肿瘤的标准。指南建议,PEComas应当被视为恶性显示渗透性的增长时,肾小球内,核增大,hypercromasia,高的有丝分裂活动,非典型细胞有丝分裂,和凝固性坏死(2]。最近据报道,肿瘤大小超过5厘米,与渗透性的增长模式,高核级、坏死和有丝分裂活动1/50高通滤波器,与积极的临床行为显著相关的PEComas软组织和妇科学的起源3,10,22]。
总之,我们提出,我们所知,第一个描述的恶性肿瘤的情况下完成所有的形态学、免疫组织化学和临床标准的最终诊断恶性PEComa食道。该实体的准确识别是至关重要的,因为可能被误诊为其他恶性肿瘤,特别是恶性黑色素瘤。虽然这些肿瘤异常发现,他们不应该被排除在外的肿瘤病变的诊断调查食管墙。
同意
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利益冲突
没有利益冲突声明。