文摘
巨细胞血管纤维瘤(GCA)最初被描述为一个潜在的复发性肿瘤在轨道的成年人。然而,现在认识到,它也可以出现在其他地方。形态特征是血管丰富无图案的梭形细胞增殖包含pseudovascular空间和小花喜欢多核的巨细胞。我们的例子中是一个32岁的女性抱怨无痛单独产生枕骨结节区域的头皮,诊断为巨细胞血管纤维瘤。我们报告的情况下,因为它极其罕见的本地化。
1。介绍
巨细胞丰富形式的hemangiopericytomas-solitary纤维肿瘤(HPC-SFT)被一些服务条款为巨细胞血管纤维瘤(GCA) [1]。虽然最初确定的轨道区域,这个肿瘤可能出现在不同的位置。gca真皮不一封装、小(中位数,3厘米)病变。Extraorbital肿瘤往往大于轨道肿瘤。出血和囊性变化可以观察到在削减部分。它显示了肿瘤组织学表现孤独的纤维之间的中间和软组织的巨细胞成纤维细胞瘤。它的特点是细胞的存在和硬化性区域,keloidal胶原蛋白沉积,厚壁容器,多核巨基质细胞经常衬里pseudovascular空间。有丝分裂活动范围从1到3有丝分裂/ 10大功率领域。由简单的tumorectomy甘氨胆酸的治疗。
2。病例报告
我们提出一个32岁的女性抱怨无痛孤立结节出现在头皮的枕叶区域。当她第一次注意到结节两年前,13毫米。4个月后结节的大小成为17毫米。一年后,浅表软组织超声显示24×10毫米固态皮下与hyperechogenic质量,密度不均匀。它完全由整形外科医生切除。她的医疗历史没有任何特色。宏观检验、红褐色25×15×6毫米质量显示定义良好的利润率。显微镜检查显示皮下真皮质量,两个细胞组成的地区,尤其是oval-round-to-spindle-shaped细胞与floret-like巨细胞混杂在一起在一起无图案的模式和hypocellular地区(数字1,2,3)。巨细胞经常排pseudovascular空间。病变血管高度涉及不同口径的血管和血管周的透明样变化(图4)。我们也注意到包膜下出血由于外科手术。有一小群单核炎症细胞周围pseudovascular空间。细胞有泡状染色质、模糊核仁和嗜酸性胞浆细胞边界模糊。坏死和细胞异型性缺席。有丝分裂的数据的数量是每10 2 HPFs分区。细胞并没有被网状纤维。免疫组织化学显示强烈的CD34(图5),bcl - 2(图6)、波形蛋白反应和焦CD99积极性。S100、肌间线蛋白、SMA、CD117、CD31、CD68是负的。Ki 67增殖指数为2%。
3所示。讨论
GCA条件,代表了HPC /平米范围内的过渡阶段。它是公认的一个变体HPC /平米。它显示所有功能的一个经典SFT但被pseudovascular空间排列的多核基质巨细胞。HPC、SFT巨细胞成纤维细胞瘤(GCF)和GCA CD34(+)成纤维细胞的软组织肿瘤。这些肿瘤的光谱重叠的形态学和immunophenotypic发现。GCA是一个缓慢增长的软组织肿瘤。尽管这是一个独特的轨道软组织肿瘤,它也可以出现在其他地方,包括头部和颈部,背部,腹膜后腔,臀部,阴户,axillary-inguinal地区,后纵隔和口腔。显微镜检查揭示了细胞之间的梭形细胞增殖变透明血管和分散的多核floret-like巨大细胞。单核和多核基质细胞是典型波形蛋白阳性,CD34, CD99,较少bcl - 2,但不利于肌肉特定肌动蛋白、肌间线蛋白,CD31、CD117、S100。GCF是其中一个主要实体甘氨胆酸的鉴别诊断。 GCF was first described in 1982 as a juvenile form of dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) [2]。GCF DFSP显示相同的易位。GCF发展为无痛性结节的真皮和皮下组织。它主要影响婴儿和儿童(平均年龄:3)。他们是不明确的,渗透性的群众hypocellular地区与主轴/巨头组成的细胞也DFSP-like地散布区域。大部分的gcf表达CD34。复发常常发达但转移没有报道(3]。我们还应该考虑纤维组织细胞瘤鉴别诊断(FH)。但是FHs通常是孤独的皮肤结节与不规则深渗透皮下组织的边界。和上覆表皮经常显示一定程度的增生。甘氨胆酸相比,CD34 lesional细胞内FH缺席。作为我们的例子中是一个年轻的成年人,一个定义良好的CD34(+)肿瘤没有任何异型性,我们甘氨胆酸诊断。
Furusato et al。4]回顾和分析了41个成纤维细胞的轨道肿瘤最初被诊断为血管外皮细胞瘤(16/41),纤维组织细胞瘤(9/41),混合血管外皮细胞瘤/纤维组织细胞瘤(14/41),和巨细胞血管纤维瘤(2/41)的轨道。在组织学和免疫组织化学(CD34、CD99、bcl2 Ki67, p53)审查,所有情况下被重新归类为单独纤维肿瘤。这项研究的结果表明,这些实体共享重叠的形态学和免疫组织化学特点和应指定为单独纤维肿瘤。
Sonobe et al。5)发现异常涉及6 6号染色体的常见模式问题与其他染色体畸变在一个典型的巨细胞血管纤维瘤。这是第一个报道的巨细胞血管纤维瘤展示染色体异常。钱等。6]报道的GCA的脖子染色体分析显示核型和t(12; 17)(最喜欢;q23处),德尔(18)(温度系数)的所有20个细胞分析。这是第二例染色体畸变和甘氨胆酸的甘氨胆酸的第一种情况和t(12; 17)作为extraorbital大规模发生。甘氨胆酸的细胞遗传学异常是不同的t(17、22)(如;问题)中找到相关的病变,如巨细胞成纤维细胞瘤和孤独的纤维性肿瘤,但是没有一个特定的染色体异常。
大约有25例extraorbital GCA在文献[7- - - - - -10]。托马斯et al。8甘氨胆酸四extraorbital病例报道:两个在腹股沟,腋窝的软组织,腮腺。电子显微镜显示成纤维细胞的特性在所有情况下,schwannian特性在一个案例中。所有的病人都没有复发性疾病在跟踪。
除了稀有,GCA时应牢记病理检查显示一个定义良好的成纤维细胞的无图案的,CD34(+)皮下肿瘤的质量。