不寻常的发生罕见Lipid-Rich癌和传统在一个乳房:浸润性导管癌病例报告

文摘

一个56岁的女人注意到一个明显的质量在她的左乳房自我检查。病人被送进医院,被诊断为恶性肿瘤双焦超声,数字乳房x光检查,磁共振和core-cut活检。病人接受计划保守手术与前哨淋巴结检查(biquadrantectomy),但在冰冻切片的结果用积极切除边缘和积极的前哨淋巴结后续乳房切除术与腋窝淋巴结清扫后实现。在切除标本组织学显示两个孤立和截然不同的肿瘤。的一个代表着传统病变浸润性导管癌组织学三年级,和第二肿瘤评估入侵lipid-rich癌,包含肿瘤细胞与清晰和泡沫细胞质。脂质在肿瘤细胞检测到油红O染色和超微结构检查。免疫组织化学分析的癌与消极的类固醇受体,几乎相同的her - 2阳性染色,p53和高增殖活动(ki - 67)。乳房切除标本中残留的浸润性导管癌灶和解剖腋窝淋巴结无转移。病人接受了第一个周期的化疗与紫杉醇和赫赛汀一起局部放疗和手术后两个月没有任何疾病的证据。

1。介绍

Lipid-rich癌是一种罕见的亚型的浸润性导管癌(IDC)有自己的形态在当代分类代码(1),提出了积极的临床病程和预后不良(2]。这种类型的癌症由不到1%的乳房恶性肿瘤(3]。乳腺癌诊断为lipid-rich根据中性脂质物质多数癌的细胞包含在他们的细胞质。第一例这种亚型乳腺癌被Aboumrad等人(1963年4),诊断癌肿瘤细胞的脂质空泡和指定lipid-secreting癌的病变。今天是lipid-rich首选术语,描述只存在的脂质substantives细胞,除非有一个活跃的肿瘤细胞中脂质分泌的证据(5]。普遍只有零星的病例报告lipid-rich癌的文学,和只有几大研究包含更多的病人(例如,研究施的49例et al。分析17例关et al。) [2,3]。

在此,我们代表的lipid-rich癌共存与第二原发性乳腺癌乳腺和我们进行了组织学,免疫组织化学及超微结构分析这种罕见类型的乳腺癌。

2。案例展示

一个56岁的女人参观我们医院为了检查明显质量在她的左胸,她注意到月前。病人在第一次接受超声检查和数字乳房x光检查,公布两个独立的肿瘤,可疑恶性肿瘤的局部上内侧和左胸上外侧。皮肤上面的乳房病变是明确的,没有任何缺陷,乳头没有放电。随后core-cut活检的病变IDC验证。进行调查的结果,实现了计算机断层扫描的胸部,腹部,和骨头,是正常的。

在病人保守手术(biquadrantectomy)前哨淋巴结活检进行,其次是简单与腋窝淋巴结清扫后乳房切除术。先进的手术后意识到冰冻切片的结果,证实了积极切除的标本的利润从quadrantectomy找到两三个前哨淋巴结的转移。

切除标本中发现宏观上有两个独立的肿瘤,测量18毫米和25毫米,大约3厘米。病变是不同的切割面,较小的肿瘤是固体的黄颜色,较大的病变与泥浆的员工内部包含囊性空间。显微镜下,较大的肿瘤被诊断为传统的低分化IDC,高度的细胞异型性,大量的细胞有丝分裂,和广泛的地理坏死以及angioinvasion淋巴管(图的迹象1)。较小的肿瘤病变是由大多边形细胞排列浸润固体和micropapillary地层,与丰富的嗜酸性,有液泡的,泡沫细胞质(图2)。肿瘤细胞表现出明显的细胞和核异型性,许多核肿大明显的核仁。大量的微钙化物质存在整个病变。没有观察到原位癌组件。疫源地lymphovascular入侵中邻乳房组织。在特殊染色在中性脂质(油红O),福尔马林固定,进行湿和未经加工的组织,我们检测到阳性反应在几乎所有有液泡的肿瘤细胞。周期性acid-Schiff (PAS)染色是负面的。电子显微镜是意识到,证实了许多大的脂质空泡和小肿瘤细胞内脂滴。空泡细胞的细胞质完全填充,膜(图3)。基于这些发现,我们建立的诊断侵袭性lipid-rich乳房癌,3年级。免疫组织化学,癌都为阴性雌激素(ER)和孕激素受体(PR)、细胞角蛋白20日,甲胎蛋白,HepPar-1 WT-1,弥漫性her - 2阳性(图4)、p53、钙粘蛋白,细胞角蛋白7,mammaglobin, carcinoembryonal抗原。扩散活动,衡量ki - 67,超过20%在IDC lipid-rich癌,超过80%。

两三个前哨淋巴结阳性发现传统的IDC的转移。乳房切除标本中含有残留病灶的典型的IDC和所有18个解剖腋窝淋巴结无转移。

病人手术后没有任何并发症,在几个星期她开始第一个周期的化疗与紫杉醇和赫赛汀,紧随其后的是局部放射治疗。现在病人手术后两个月,处于良好状态,没有任何疾病的迹象。

3所示。讨论

Lipid-rich癌是一种罕见的变异的IDC组织学上表现为细胞的许多光学自由各种大小的空泡在细胞质中。lipid-rich癌患者的年龄范围从33到81年,除了一个是女性(1]。除了一些报道没有提及的导管内癌是否入侵,入侵类型的所有报道lipid-rich癌病例,因为它是现在还在我们的案例中5]。lipid-rich癌的定义还没有完全建立,因为目前还不清楚,应该有多少细胞脂质包含确认诊断(6]。一些作者认为lipid-rich癌应该包含脂滴在90%以上的肿瘤细胞(1,7,8]。还原点的肿瘤细胞中脂类物质的讨论。乳房的正常上皮细胞不仅能合成蛋白质和碳水化合物,而且脂质(5]。一些作者认为,细胞的脂质lipid-rich癌是恶性肿瘤细胞的分泌的产品而不是变性的结果。他们支持他们的理论事实,脂质空泡在细胞质中局部接近扩大高尔基体和内质网,没有发现自噬空泡(9,10]。

Lipid-rich癌有明显的组织学图像。通常组织学显示低分化浸润性癌,有时与导管或小叶原位癌有关。原位的病变区域包含细胞排列在一个肺泡模式平头钉外观。侵入性疫源地具有肿瘤细胞,这是大型和多边形,析稀或泡沫细胞质丰富,充满了中性脂质和自由的黏蛋白或糖原。有时细胞可能带来一个透明细胞或lipoblast-like外观。细胞核是相当不规则,中度到重度异型性,通常包含一个或多个核仁显著等。偶尔,大型多形性细胞排列在牙槽与平头钉外观模式,或者他们可能显示亲氧细胞质,让人想起oncocytic或顶浆分泌变化(11]。

由于稀有lipid-rich癌,免疫组织化学之间的关系内在亚型和侵略性的肿瘤并没有被广泛地研究过了。在17 lipid-rich癌的一项研究中,只有一个是阴性类固醇受体和所有her - 2阳性(3]。其他分析49例lipid-rich癌,5 49 ER(10 2%)例+和/或公关+ 35 49(71年4%)情况下的her - 2积极性[2]。基于这些观察,lipid-rich癌通常her - 2激素受体的积极与消极的状态,因为它是在我们的案例中也同样存在。这种倾向高表达her - 2在lipid-rich癌可以负责预后差和缩短这个亚型患者的无病生存期IDC (3,12]。一些报纸已经报道的积极性在lipid-rich癌s - 100蛋白标记有用的诊断(13]。Lipid-rich癌通常显示了乳铁蛋白的扩散和强烈的免疫反应性和alpha-lactalbumin [14]。

lipid-rich癌的超微结构分析已经完成在少数情况下,不同的结果。所有作者描述的由不同的细胞膜和胞浆内脂滴和小球孤立包围一个密集的细胞质rim (10]。非常相似的在电子显微镜观察在场lipid-rich癌意识到在我们的案例中。

lipid-rich癌的鉴别诊断包括有液泡的或透明细胞肿瘤的乳房,主要和次要的起源、主要glycogen-rich癌,顶浆分泌癌,分泌性癌,这些都包含了一些不同的代谢产品主要泡沫细胞质。在其他肿瘤属于透明细胞myoepithelioma和肌上皮癌,透明细胞肉瘤,透明细胞类型的转移性肾细胞癌(5]。

Glycogen-rich癌包含不积极和淀粉糖化酵素敏感肿瘤细胞糖原。此外,glycogen-rich癌具有细胞无色透明细胞质,而lipid-rich癌的细胞更有液泡的和泡沫1,10]。

顶浆分泌癌是一种罕见的组织学亚型乳腺癌,与细颗粒状异型性大的细胞组成,嗜酸性胞浆和大泡状核突出巨大核仁(1,10]。细胞质颗粒通常不是积极和耐淀粉酶和肿瘤细胞持续强烈积极的囊性疾病流体protein-15总值(GCDFP-15)。顶浆分泌癌26日Moritani等人提出了他们的分析和116 nonapocrine癌,所有adipophilin免疫组织化学染色,脂质在石蜡切片的具体标志。他们发现在92%的顶浆分泌胞浆内脂类癌常见的乳房癌的33%,其中阳性细胞率每顶浆分泌癌肿瘤范围从10%到70%。没有顶浆分泌和nonapocrine癌阳性染色的adipophilin 90%以上的细胞,因此lipid-rich癌的标准并不满足。他们的免疫组织化学研究表明lipid-rich癌和顶浆分泌癌密切相关7]。

分泌腺癌,也称为青少年癌,经常发生在年轻女性与lipid-rich癌有更好的预后。癌的亚型显示丰富的细胞内和细胞外的嗜酸性分泌物和肿瘤细胞含有PAS -阿尔新blue-positive substantives (mucopolysacharides) [14]。分泌性癌最近港口的染色体易位(12;15)(p13;q25),涉及的基因ETV6和NTRK3,这似乎是特定亚型乳腺癌[15]。

积极的疣状肌上皮标记(例如,平滑肌肌动蛋白,CD10,高分子量细胞角蛋白,calponin,和p63)肌上皮肿瘤有别于lipid-rich癌。Lipid-rich癌可以为s - 100蛋白表现出积极性,但它是负其他肌上皮标记(11]。

原发性乳腺癌通常是阳性mammoglobin GCDFP-15,负面的转移性透明细胞癌或肉瘤(如肾细胞癌,是波形蛋白和CD10阳性染色)。

不管小lipid-rich癌病例报道,似乎这种类型的癌症的预后很差(4,11),与2 - 5年总体生存率64年,33岁的6%和2%,分别为(2]。许多lipid-rich癌患者报道淋巴结的转移的时间开发的表示和远处转移在未来两年11]。

总之,到目前为止我们没有知识发布lipid-rich与第二原发性乳腺癌癌发生乳腺在世界文学。我们认为这一现象是极其罕见的,考虑lipid-rich乳腺癌的癌少见肿瘤本身。根据已知的lipid-rich癌预后不良,需要做一个正确的诊断非常罕见的肿瘤,它有不同的biopathological概要文件从其他类型的乳腺癌。lipid-rich癌的早期诊断和积极治疗肿瘤可能有助于提高整体的生存。

利益冲突

作者没有利益冲突的声明。

确认

作者要感谢斯洛伐克联盟对抗癌症的宝贵支持项目的组织生物病理学系的斯洛伐克布拉迪斯拉发医科大学和圣伊丽莎白肿瘤学研究所。他们要感谢彼得Cunderlik和约瑟夫Dianiska从BB BIOCYT Banska Bystrica,斯洛伐克与超微结构检查他们的伟大的帮助。

引用

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