文摘
纤维瘤是常见的良性肿瘤,在肌肉内的位置仍然是罕见的。他们才发现引起邻近组织的重大损害。我们提出的一个巨大的左前臂肌内黏液样纤维瘤侵蚀半径和尺骨,限制在手肘和手腕关节的运动,导致手腕下降导致肘部以上截肢。它是由组织病理学诊断,后来经免疫组织化学。
1。介绍
纤维瘤是神经鞘的肿瘤起源和可能出现的雪旺细胞,嗜神经细胞和成纤维细胞。肌内纤维瘤是罕见的(1),而不是直到他们发现引起邻近组织的重大损害。我们提出的一个巨大的肌内黏液样纤维神经瘤的左臂造成限制运动的手肘和手腕关节,半径和尺骨(图的侵蚀1),手垂症。
我们现在的这种情况下,因为是良性的,由于其巨大的大小和位置,这个肿瘤引起的并发症,如手垂症,侵蚀骨骼和导致了肘部以上截肢。
2。案例展示
这里我们提出一个70岁男性病例,临床上表现为无痛肿胀的左前臂在过去的一年,而丧失在手肘和手腕的运动关节和导致手腕下降。
在临床检查,肿瘤是根深蒂固的,x光显示半径和尺骨的侵蚀。恶性软组织肿瘤的临床诊断。
病人彻底检查神经纤维瘤病的临床表现。没有“牛奶咖啡”,两个或两个以上的纤维瘤,Lisch结节,腋窝和腹股沟斑点,蝶骨翼发育不良或稀释的长骨皮质,和视神经胶质瘤。至少需要两个或两个以上的病变的诊断纤维神经瘤(1]。
上面一个elbow-amputated左上肢标本被收到。解剖显示一个闪闪发光的白色肿瘤位于前臂肌肉测量13.5×10.5厘米与正中神经。减少部分是象牙白色和亮晶晶的黏液状的地区。
3所示。组织病理学:(见图2和3)
组织病理学检查显示肿瘤细胞排列成小叶anastamosing连线,链,巢的背景下,黏液样物质和纤维septae干预。细长的细胞纺锤体的细胞质,细长的波浪细胞核。没有看到有丝分裂。地区发现有出血。诊断为黏液样纤维神经瘤。
免疫组织化学显示表达式S100P的肿瘤细胞。
4所示。讨论
纤维瘤(NF)是罕见的肿瘤1在肌肉内的位置)和进一步罕见。所有的情况下都不与神经纤维瘤(NF1)。扩散和丛状的模式与神经纤维瘤有密切关系。孤独的(零星)形式发生在那些没有神经纤维瘤(1]。黏液样纤维瘤比典型的少。这些肿瘤通常与粘液瘤临床和组织病理学混淆。粘液瘤没有神经参与和S100 - (2]。
下面其他的鉴别诊断。(我)积极angiomyxoma会阴或骨盆的位置,显示了突出的中型到大型船只。(2)低级fibromyxoid肉瘤显示纤维黏液样模式交替旋转和轮生的外观。(3)黏液样脂肪肉瘤显示arborising血管模式,图章戒指类型的成脂细胞,细胞。(iv)结节性筋膜炎适度与起伏的包的细胞,细胞组织培养的外表与眼泪,和空间的组织。(v)滑膜肉瘤与单相或两相的类型和黏液状的区域。(vi)细胞粘液瘤显示中度细胞性(20%),拱起的血管和胶原基质。(七)脊索瘤显示physaliphorous细胞。(八)神经鞘瘤显示梭形细胞与安东尼,安东尼B区。组织化学和免疫组织化学染色是有用的在最后的诊断(1]。
黏液状的纤维神经瘤(MN)是一种良性肿瘤的围神经的起源,这是证明了一个积极的对S100蛋白免疫组织化学染色。最常见的位置是脸,肩膀,肛门,periungal,英尺。只有一个案例发生在树干报道(2]。
在纤维神经瘤细胞有丝分裂活动的存在表明恶性肿瘤,甚至被认为在神经鞘瘤(3]。
一次每一个巨大的泌尿生殖器的丛状神经纤维瘤与下肢巨人症(4),periungal黏液样纤维神经瘤(5在大肠[]6),一个孤独的腹膜后神经纤维瘤没有气孔雷克林霍曾氏病(7],在男性乳腺癌[8),在女性的乳房9),和骶神经纤维瘤的10)报道。这种情况下是由于其罕见的位置,一个巨大的规模,侵蚀骨骼尺骨和半径丧失在手肘和手腕关节运动,导致手腕下降,最终不得不在一个“肘部以上截肢”。